• A Hailey-Hailey-kór

        Dr. Bodnár Edina
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        A Hailey-Hailey-kór vagy más néven pemphigus chronicus benignus familiaris egy ritkán előforduló, genetikailag meghatározott, autoszomális domináns (AD) öröklődésmenetű, hólyagokkal jelentkező bőrbetegség, melynek hátterében az ATP2C1 gén áll.

        Ellentétben a betegség nevével, a Hailey-Hailey-kór nem autoimmun hólyagos kórkép. A betegség mindkét nemben előfordul. A tünetek pubertás körül vagy fiatal felnőttkorban kezdődnek, utána többnyire krónikusan, hullámzó mértékben állnak fenn, shubokban erősödnek.

        Hirdetés

        A Hailey-Hailey-kór tünetei

        A betegség tünetei legtöbbször pubertáskorban vagy kicsit később, fiatal felnőttkorban kezdődnek, szimmetrikusan jelentkeznek, leginkább a hajlatokban. A hónaljban, lágyékhajlatban, mellek alatt és között gyulladt, nedvező, intertrigoszerű plakkok alakulnak ki. A gyulladt bőrön hosszanti berepedezések (úgynevezett fissurák, rhagasok), laza falú hólyagok és pörkkel fedett sebek alakulnak ki. A tünetek megnehezítik a betegek életét, rontják az életminőséget, mert viszketnek, fájnak, nedveznek és a felülfertőződés, bepállás miatt szagossá válhatnak. A fájdalom miatt a járás és a kar mozgatása nehezített lehet. A nedvező bőrfelületek sokszor fertőződnek felül. A felülfertőződést baktériumok, herpeszvírusok és Candida gombák is okozhatják. Az erodált, nedvező bőrterületeken a kontakt szenzibilizáció, allergia is gyakrabban kialakul.

        A betegség dignózisa

        A jellegzetes bőrtünetek, klinikai kép és a családi anamnézis esetén a betegség diagnózisa nem nehéz. A szövettani képpel a diagnózis megerősíthető. Ha csak egy régiót érint a betegség, akkor a betegség diagnózisa nehezebb lehet. Ilyenkor a kórképet el kell különíteni az intertrigotól, intertriginózus ekcémától, gombás fertőzéstől, pemphigus vegetanstól vagy a Darier-kórtól.

        A betegség kezelése

        A betegség végleges gyógyítása a tudomány mai állása szerint a genetikai meghatározottság miatt nem lehetséges, de a tünetek lokális kezelésekkel szinten tarthatók, a betegség tünetmentesíthető. A bőrtünetek helyileg antiszeptikus, fertőtlenítő és gyulladáscsökkentő ecsetelőkkel, krémekkel kezelhetők. Bakteriális, virális vagy gombás felülfertőződés esetén azok célzott szisztémás és lokális kezelése szükséges. A gyakori kontakt szenzibilizáció miatt allergológiai vizsgálatok is javasoltak. A betegség kezelésében dermabrasióval, lézer kezeléssel is átmeneti, de lényeges javulás érhető el.

        A betegség prognózisa

        A betegség egész életen át fennáll, shubokban zajlik. Sajnos jelenleg nincs rá gyógymód, de helyi kezeléssel és a provokáló faktorok elkerülésével hosszú tünetmentes időszakok érhetők el.

        A betegség megelőzési lehetőségei

        A betegséget a hőhatás, izzadás, dörzsölődés, kontakt szenzibilizáció provokálja leginkább, ezért a pamut, fehér, lenge ruházat viselésére nagyon oda kell figyelni. Irritáló anyagok, dezodorok használata nem javasolt. Mivel a fokozott izzadás súlyosbíthatja a bőrtüneteket, ezért a betegségben szenvedőknek fontos olyan munkahelyet választani, ahol nincsenek kitéve fokozott hőnek, párának. Az izzasztó sportok mellőzése szintén ajánlott. Ritkábban a napfény is ront a tüneteken. Mivel a betegek bőre könnyen szenzibilizálódik, ezért leginkább mechanikai fényvédelem javasolt, ami azt jelenti, hogy a betegeknek ruházattal ajánlott védeni magukat a napfénytől. A bakteriális, virális és gombás felülfertőződés megelőzésében a fokozott higiéniának kell figyelmet szentelni.

        Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        Módosítva: 2020.04.09 03:06, Megjelenés: 2019.04.08 17:03
      • Cikkajánló

        Allodynia

        Allodynia

        Cs. K., fordító

        Az allodyniának három típusa létezik. Melyek ezek? Mit lehet tenni?

        Urológiai vizsgálatok

        Urológiai vizsgálatok

        Dr. Merth Gábor

        Milyen időközönként ajánlott az urológiai vizsgálat férfiaknak bizonyos életkorokban?

        COVID-19-es lábujjak, bőrtünetek

        A kórházban ápolt koronavírusos betegek egy részénél különféle bőrtünetek kialakulását figyelték meg spanyol orvosok. Nem tartják szokatlan jelenségnek, ha a vírus a bőr felszínén üzeni meg jelenlétét. Most azonban mégis meglepte a kutatókat, hogy annyiféle bőrtünettel is mutatkozik a COVID-19.

        Bőrbiopszia - Mikor és hogyan történik?

        A biopszia egy olyan orvosi eljárás, amelynek során vizsgálat céljából a testből sejteket vagy szöveteket távolítanak el a betegség meghatározása, diagnózis felállítása érdekében. Mikor és hogyan történik a bőrbiopszia?

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • - A MEGBÍZHATÓ WEBPATIKA