Hirdetés
      • A Hailey-Hailey-kór

        Dr. Bodnár Edina
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        A Hailey-Hailey-kór vagy más néven pemphigus chronicus benignus familiaris egy ritkán előforduló, genetikailag meghatározott, autoszomális domináns (AD) öröklődésmenetű hólyagokkal jelentkező bőrbetegség, melynek hátterében az ATP2C1 gén áll.

        Ellentétben a betegség nevével, a Hailey-Hailey-kór nem autoimmun hólyagos kórkép. A betegség mindkét nemben előfordul. A tünetek pubertás körül vagy fiatal felnőttkorban kezdődnek, utána többnyire krónikusan, hullámzó mértékben állnak fenn, shubokban erősödnek.

        Hirdetés

        A Hailey-Hailey-kór tünetei

        A betegség tünetei legtöbbször pubertáskorban vagy kicsit később, fiatal felnőttkorban kezdődnek, szimmetrikusan jelentkeznek, leginkább a hajlatokban. A hónaljban, lágyékhajlatban, mellek alatt és között gyulladt, nedvező, intertrigoszerű plakkok alakulnak ki. A gyulladt bőrön hosszanti berepedezések (úgynevezett fissurák, rhagasok), laza falú hólyagok és pörkkel fedett sebek alakulnak ki. A tünetek megnehezítik a betegek életét, rontják az életminőséget, mert viszketnek, fájnak, nedveznek és a felülfertőződés, bepállás miatt szagossá válhatnak. A fájdalom miatt a járás és a kar mozgatása nehezített lehet. A nedvező bőrfelületek sokszor fertőződnek felül. A felülfertőződést baktériumok, herpeszvírusok és Candida gombák is okozhatják. Az erodált, nedvező bőrterületeken a kontakt szenzibilizáció, allergia is gyakrabban kialakul.

        A betegség dignózisa

        A jellegzetes bőrtünetek, klinikai kép és a családi anamnézis esetén a betegség diagnózisa nem nehéz. A szövettani képpel a diagnózis megerősíthető. Ha csak egy régiót érint a betegség, akkor a betegség diagnózisa nehezebb lehet. Ilyenkor a kórképet el kell különíteni az intertrigotól, intertriginózus ekcémától, gombás fertőzéstől, pemphigus vegetanstól vagy a Darier-kórtól.

        A betegség kezelése

        A betegség végleges gyógyítása a tudomány mai állása szerint a genetikai meghatározottság miatt nem lehetséges, de a tünetek lokális kezelésekkel szinten tarthatók, a betegség tünetmentesíthető. A bőrtünetek helyileg antiszeptikus, fertőtlenítő és gyulladáscsökkentő ecsetelőkkel, krémekkel kezelhetők. Bakteriális, virális vagy gombás felülfertőződés esetén azok célzott szisztémás és lokális kezelése szükséges. A gyakori kontakt szenzibilizáció miatt allergológiai vizsgálatok is javasoltak. A betegség kezelésében dermabrasióval, lézer kezeléssel is átmeneti, de lényeges javulás érhető el.

        A betegség prognózisa

        A betegség egész életen át fennáll, shubokban zajlik. Sajnos jelenleg nincs rá gyógymód, de helyi kezeléssel és a provokáló faktorok elkerülésével hosszú tünetmentes időszakok érhetők el.

        A betegség megelőzési lehetőségei

        A betegséget a hőhatás, izzadás, dörzsölődés, kontakt szenzibilizáció provokálja leginkább, ezért a pamut, fehér, lenge ruházat viselésére nagyon oda kell figyelni. Irritáló anyagok, dezodorok használata nem javasolt. Mivel a fokozott izzadás súlyosbíthatja a bőrtüneteket, ezért a betegségben szenvedőknek fontos olyan munkahelyet választani, ahol nincsenek kitéve fokozott hőnek, párának. Az izzasztó sportok mellőzése szintén ajánlott. Ritkábban a napfény is ront a tüneteken. Mivel a betegek bőre könnyen szenzibilizálódik, ezért leginkább mechanikai fényvédelem javasolt, ami azt jelenti, hogy a betegeknek ruházattal ajánlott védeni magukat a napfénytől. A bakteriális, virális és gombás felülfertőződés megelőzésében a fokozott higiéniának kell figyelmet szentelni.

        Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        Módosítva: 2019.04.08 17:03, Megjelenés: 2019.04.08 17:03
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Az Ön bőre milyen?

        Az Ön bőre milyen?

        Peterman Krisztina

        Bőrünk típusának megfelelő ápolást igényel. Milyen jelekből határozható meg bőrtípusunk?

        Önálló fejfájások

        Önálló fejfájások

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        A visszatérő fejfájások túlnyomó többsége az önálló fejfájások közé sorolható.

        A szabadtéri munkásoknál magas a bőrrák kockázata

        A nem-melanoma eredetű bőrrák (angol rövidítéssel NMSC) messze a leggyakrabban diagnosztizált rák a fehér bőrű egyének körében. Az egyre többeket érintő probléma napjainkban különösen akut, mert Európa-szerte 15 milliónál is többen élnek, főként dolgoznak az UV sugárzásnak való krónikus kitettségben. Szakemberek pedig úgy tapasztalják, és a rendelkezésre álló vizsgálati adatok is ezt támasztják alá, hogy már 5 évnyi szabadban végzett munka is akár háromszorosára növelheti az NMSC kialakulásának kockázatát.

        A melanoma szűrése életet menthet(ne)

        A Nemzeti Rákregiszter adatai szerint az elmúlt 15 évben kétszeresére nőtt a melanomás esetek száma, éves átlagban 2800 új diagnózis születik hazánkban. Ez a rákfajta se válogat, mindkét nemnél, bármely életkorban kialakulhat - gyakran érint fiatalokat, nőket. Az UV sugárzásnak való kitettség a legnagyobb kockázati tényező, ezt növeli - az örökölt hajlam mellett -, ha sok vagy szabálytalan megjelenésű anyajegy van a bőrön.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.