• Osteomyelosclerosis - a betegség tünetei és kezelése

        A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag elválasztható betegségről van szó.

        Mindkettő vezető jelensége a csontvelő kötőszövetes elfajulása, mely a vérképzés erősen fokozott működéséhez másodlagosan csatlakozik, osteomyelosclerosisban az erősen felszaporodó kötőszövetben újonnan képződő csontszövet is lerakódik. A leukémiák egyes formáitól csak kromoszómavizsgálattal különíthetők el, de a betegség késői stádiumában átalakulhat akut vagy krónikus myeloid leukémiává. A diagnózist nehezíti, hogy a különféle myeloproliferatív szindrómákban (a fehérvérsejtek megszaporodásával járó betegségek) gyakran tapasztalható kísérő fibrosis kifejlődése a vörös csontvelőt tartalmazó csontokban.

        Mivel a csontvelőt kötőszövet foglalja el, a vérképzés kiszorul a májba, lépbe, ahol hajdan a  magzati vérképzés folyt.  Ennek következtében megváltozik a vérben keringő sejtek alakja, nagysága, összetétele, élettartama, az ún. extramedullaris (csontvelőn kívüli) vérképzésben részt vevő szervek pedig megnövekszenek. Ezen változások kimutatása veti fel a myelosclerosis lehetőségét, mely diagnózist eléggé nehéz bebizonyítani, de kizárni is.

        Hirdetések

        A betegség kezdeti tünetei

        Kezdetben a beteg tünetmentes lehet vagy általános, nem jellegzetes panaszok (levertség, gyengeség, fáradékonyság,  testsúlycsökkenés, étvágytalanság, fertőzésekkel szembeni fogékonyság, bizonytalan hasi fájdalmak) miatt végzett rutinvizsgálatok derítenek fényt a vérképzőszervi betegségre.

        A csontvelő-biopszia

        Csontvelői mintavételre akkor kerül sor, ha az orvos – rendszerint a vérképzőszervi betegségekkel foglalkozó hematológus – a tünetek és a vérkép eltérések alapján, valamilyen csontvelő eredetű betegség fennállására gondol. A csontvelői mintavételhez – ha egyébként nem fekszik kórházban a beteg – nincs is szükség hospitalizációra. Rendszerint járó beteg ellátás keretében elvégezhető a beavatkozás.
        Hazánkban intézményenként eltérő szokások jellemzőek, egyes osztályokon inkább a szegycsonti, míg máshol a medencecsonti mintavételt preferálják. A beavatkozás leggyakrabban helyi érzéstelenítésben történik, de egyes kórházakban altatásban végzik.
        A csontvelő-biopszia

        A vérkenet előrehaladott esetben jellegzetes: könnycsepp alakú vörös vérsejtek, továbbá magvas vörösvérsejtek láthatóak, a vérképzés fiatal sejtjeivel (promyelocytak) egyetemben. A fehérvérsejtek és vérlemezkék száma változó lehet, általában a fibrosis előrehaladtával csökken. Nagyobb méretű és változó intenzitással festődő vérsejtek kerülnek a keringésbe. Egyes esetekben rosszindulatúan átalakult sejtek (blasztok) jelenhetnek meg a perifériás vérben.  Ez az állapot már átmenetet jelent a leukémiák felé, a betegség kedvezőtlen kimenetelét vetíti előre.

        Hasi ultrahangvizsgálat a lép és a máj megnagyobbodását mutatja, a lép extrém módon megnövekedhet, benne trombózis alakulhat ki. A hasi nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak, bár ez ritkábban fordul elő.  Minél nagyobbra növekszik meg a máj és a lép, annál súlyosabb hasi fájdalmak és vérszegénység alakul ki.

        Csontbiopszia: a csont szerkezetének kötőszövetes átalakulása látható, a csontvelő mennyisége és vérsejt tartalma csökken. A vérlemezkék előalakjai összecsapzódott csoportokat alkotnak.

        Az életkor jellegzetes:  általában 50 év felett kezdődik a betegég, a 65 év feletti kezdet, rosszabb kilátásokkal bír. Az átlagos túlélés 5 év körüli, 10 év elteltével a beteg alig 20 százaléka van még életben. A leggyakoribb halálok: szívelégtelenség, ismétlődő fertőzések, leukémiába való transzformálódás.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Kezelés

        Csontvelő-átültetés: csak a fiatalabb korban jelentkező formákban lehetséges. Ennek az eljárásnak is vannak veszélyei, szigorú kritériumai.

        Ha erre alkalmatlan a beteg, csak az életminőséget javító tüneti (palliatív, ill. supportiv) kezelés jöhet szóba. Ez gyakorlatilag a vérszegénység rendezését jelenti vérképző gyógyszerek (erythropoetin, vas, folsav) segítségével, szükség esetén transzfúzióval, a lép méretét röntgen besugárzással lehet csökkenteni, extrém megnagyobbodás esetén lépeltávolítást lehet végezni.  Újabban ajánlott eljárás a thalidomid és interferon alkalmazása.

        Leukémiába való átalakulás esetén annak megfelelő kezelésben kell részesíteni a beteget.

        Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Száraz szem - Mit tegyek?

        Dr. Őri Zsolt

        Általában nem veszélyes, de a panaszok akadályozhatják a normális életvitelt. (x)

        Az ideális vérnyomás

        WEBBeteg - G. A.

        Min változtat az amerikai ajánlás? - Prof. Dr. Páll Dénessel beszélgettünk.

        Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei...

        Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem...

        Étkezés csontvelő-transzplantáció után

        Ahhoz, hogy szervezetünk könnyedén megbirkózzon a betegségekkel, fontos, hogy az energiát szolgáltató tápanyagokkal megfelelően el legyen...

        A génterápia lehetőségei

        A genetikai betegségek kezelése csak tüneti terápiára szorítkozik, nincs lehetőség magának a kiváltó tényezőnek a kiiktatására. A...

        A Fanconi-vérszegénység (Fanconi-anaemia)...

        A Fanconi-anaemia ritka, öröklődő betegség. Az anaemia a csontvelő működésének egyre fokozódó defektusából adódik, emiatt ugyanis a...

        Köldökzsinórvér: Megéri őssejtet...

        "Nemsokára kisbabám születik és tanácstalan vagyok. Levetessük-e a köldökzsinórvért? Milyen esetekben nyújthat segítséget az őssejt?...

        A lépmegnagyobbodás okai, tünetei és...

        Hol található a lépünk, milyen betegségek okozhatják a lépmegnagyobbodást és hogyan kezelhetőek a tünetet okozó kórok?

        Polycythaemia vera - Tünetek és kezelés

        A polycythaemia vera egy olyan csontvelőbetegség, amelyben a vörösvérsejtek (erythrocyták) őssejtjei kikerülnek a szabályozás alól, és...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.