A Guillain-Barre szindróma és tünetei

A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.

A Guillain-Barre szindróma oka pontosan nem tisztázott, az esetek egy részében a betegség kezdete előtt néhány héttel gyomorrontásszerű tünetekkel járó fertőzés illetve a légutakat érintő fertőzés zajlik.

Ezekben az esetekben feltételezhető, hogy a kórokozó ellen termelődő antitestek lépnek reakcióba a myelinhüvelyt alkotó sejtek egyes molekuláival, ezáltal immunválaszt provokálnak, ami a sejtek károsodásához vezet.

Ritkábban olyan antitestek képződhetnek, amelyek elsősorban az axonokat  károsítják. Ennek azért van jelentősége, mert ezekben az esetekben a klasszikus formával szemben a javulás kevésbé teljes, maradandó tünetekre lehet számítani.

Ismert a betegségnek csak az érző, csak a motoros rostokat érintő akut illetve krónikus formája is.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

A Guillain-Barre szindróma tünetei

A betegség klasszikus formájában jellegzetes a kéz ill. láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés, bizonytalan fájdalmak jelentkezése, ezt követően az érintett területen izomgyengeség, bénulás jelentkezik, amit néhány hét múlva az érintett izmok fogyása követ. A bénulás a hasizmok gyengesége miatt székrekedéshez, a bordaközi izmok és a rekesz gyengesége miatt légzészavarhoz vezethet.

A betegség nem kíméli a zsigeri működések szabályozásáért felelős vegetatív idegeket sem, ez nemritkán szívritmuszavarokhoz, a vérnyomás hirtelen változásaihoz vezet.

Ismert az arc- illetve a garatizmokat érintő forma is. Ebben az esetben arcidegbénulással, nyelészavarral, nyakizom gyengeséggel kezdődik a betegség.

A betegség lefolyása, kilátások

A klasszikus lefolyás esetén a tünetek néhány hétig romlanak, majd a romlás megáll, egy stabil szakasz alakul ki, ami szintén hetekig tarthat, azt követően a tünetek fokozatosan enyhülnek. A tünetek enyhülése a kialakulásához képest fordított sorrendben következnek be.

Az esetek jelentős részében a gyógyulás teljes vagy csak minimális tünetek maradnak vissza. A kórlefolyás hasonló. Az axonalis formákban valószínűbb, hogy súlyosabb tünetek maradnak vissza, a javulás is lassúbb.

Milyen vizsgálatokra számíthat a beteg?

A károsodások jellegének elkülönítése elektroneurografiás vizsgálattal, illetve az idegszálból vett minta pathológiai vizsgálatával lehetséges.

Ezek mellett a gerincvelői folyadék vizsgálata van segítségünkre. Jellemző az igen magas fehérje tartalom a sejtszám emelkedése nélkül, ez a tünet azonban csak néhány hét alatt alakul ki. Fontos az egyéb okok (fertőzés, mérgezés, öröklött) eredet kizárása is.

Hogyan kezelhető a Guillain-Barre szindróma?

Mivel bár a betegség az esetek jelentős részében jóindulatú, így az oki terápia (az immunfehérjék termelésének gátlása, ill. eltávolítása a keringésből) mellett kiemelt jelentőségű - a szövődmények elhárítása szempontjából - a tüneti terápia: a bénult izmok fiziotherápiája, megfelelő táplálás, lélegeztetés, a fertőzések elkerülése, kezelése, széklet- és vizeletürítés biztosítása, szívszövődmények észlelése és kezelése, pszichológiai vezetés. A súlyosabb esetekben intenzív osztályos elhelyezés is szükséges lehet.

Az oki kezelés egyrészt az ún. plasmapheresisből áll. Ennek során a beteg vérplazmáját a benne levő antitestekkel együtt eltávolítják, majd megfelelő mesterséges oldatokkal pótolják.

A másik lehetőség az emberi vérből kivont nem specifikus immunoglobulinok (immunfehérjék) adása. Ezek hatása pontosan nem ismert, összességében az immunválaszt mérséklik, a saját antitesttermelést gátolják.

(Dr. Siró Péter, ideggyógyász szakorvos)