Iker-iker transzfúziós szindróma

Az iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS), más néven feto-fetal transzfúziós szindróma vagy kettős oligohydramnion-polihidramnion szekvencia a monokoriális (egy lepény található a méhűrben; az egypetéjű iker terhesség leggyakoribb formája) ikerterhességek szövődménye. Olyan állapot, amelyben a vér egyenlőtlenül áramlik az egy lepény által táplált ikrek között.

Olyan rendellenes vérkeringési kapcsolatok jönnek létre a lepényben, amelyek miatt az egyik iker (donor) túl sok vért ad a másiknak (recipiens). Ez mindkét babára nézve veszélyes következményekkel járhat (magzatvíz mennyiségi eltérések, születési rendellenességek, fogyatékosság, alulfejlett, sérült vagy hiányzó végtagok vagy szervek, bélatrézia, agykárosodás, veseelégtelenség, méhen belüli elhalás).

A terhesgondozás során nagyon fontos, hogy kiszűrjük a szindróma kialakulását és biztosítsuk a megfelelő kezelését.

Mi okozza?

Az iker-iker transzfúziós szindrómában a vér egyenlőtlenül oszlik meg az ikrek között. Az ikrek egy lepényt és így egy vérellátási rendszert osztanak meg. Tekintettel erre, egyenlőtlen véráramlás keletkezik az ikrek között, a vér az egyik ikertől a másikhoz áramlik. Általában a terhesség 16. és 25. hete között alakul ki, a placenta legnagyobb arányú növekedési időszakában.

Az egyik iker (úgynevezett donor iker) vért pumpál a másik ikernek (a recipiensnek). Ennek következtében a recipiens ikertestvér túl sok vért kap, míg a donor ikertestvére túl keveset.

Az összekapcsolódó anasztomózisok számától, típusától és irányától függően a vér aránytalanul áramlik az egyik ikerből (a „donorból”) a másikba (a „recipiensbe”).

A TTTS-nek nincsenek ismert örökletes vagy genetikai okai.

Mik a TTTS tünetei, hatásai?

Donor iker (donor): progresszíven csökkent vér volumen (hypovolaemia), veseműködés-csökkenés, vizeletürítés csökkenése, húgyhólyagfejlődési problémák, oligohydramnion, súlyosabb esetben anhydramnion, alultápláltság, alacsony vérnyomás. Kardiovascularis diszfunkció alakulhat ki, amely életet veszélyeztető lehet.

Recipiens iker (recipiens): túl sok vért kap (hypervolaemia), ami túlterheli a szívét, magas vérnyomást okoz és sok vizeletet termel, ami túlzott amnionfolyadékhoz (polihidramnion) vezet és szív- vagy egyéb szervi problémákhoz, akár szívelégtelenséghez is vezethet.

Előfordulási gyakorisága

TTTS a monokoriális diamniális ikerterhességek (egy placenta, külön-külön magzatburok) kb. 8-10%-ában, a monokoriális monoamniális (egy placenta, közös magzatburok) ikerterhességek kb. 6%-ában fordul elő. Becslések szerint 10 000 születésből 1-3 esetben fordul elő TTTS.

Diagnózis

Az orvos a rutin prenatális ultrahangvizsgálat eredményei alapján gyanakodhat iker-iker transzfúziós szindrómára. A diagnózis részletesebb vizsgálatok elvégzésével igazolható, amelyek során megmérik a magzatvíz mennyiségét, a húgyhólyag telődését és a véráramlást a recipiens és a donor ikreknél.

A TTTS prognózisának meghatározásában fontos tényező az ikrek szív- és érrendszeri diszfunkciójának állapota. Ezért a TTTS diagnózisa magában foglalja a magzati szív részletes vizsgálatát (magzati echokardiográfia) mind a recipiens, mind a donor esetében.

A TTTS stádiumai

Az orvosok a Quintero stádiumbeosztási rendszer segítségével tudják felmérni a TTTS minden egyes esetének súlyosságát. A Quintero I. és II. stádium a vértérfogat-egyensúlyhiány progresszív stádiumait jelenti, míg a III. és IV. stádium a kardiovaszkuláris diszfunkció progresszív stádiumait jelzi. Az V. stádium az egyik vagy mindkét iker halálára utal. A Quintero stádiumbeosztás azért fontos, mert standardizált prenatális becslést ad a betegség súlyosságáról és az állapot romlásának valószínűségéről.

Differenciáldiagnózis

A TTTS differenciáldiagnózisában szerepel a koraszülött időben történt burokrepedés, a korai burokrepedés, az egyik ikernél kialakult rendellenesség által okozott magzatvízeltérés, a szelektív magzati növekedési retardáció.

Növekedési különbségek előfordulhatnak a TTTS részeként vagy attól függetlenül.

A prenatális ultrahangleletek között szerepelnek a Doppler-eltérések mind a donor, mind a recipiens iker agyi keringésének áramlásában, amelyek a donornál vérszegénységre, a recipiensnél pedig hypervolaemiára utalnak.

Az iker-iker transzfúziós szindróma kezelése

A TTTS diagnózisa után több kezelési lehetőség is rendelkezésre áll. Ezek közé tartozik az átlagosnál szorosabb terhesgondozás, az amnioredukció, a szeptosztómia (jelenleg nem gyakran végeznek ilyen beavatkozást), a fetoszkópos lézeres fotokoaguláció, a szelektív fetoredukció (III-IV. stádiumban) és az önkéntes terhességmegszakítás. Az amnioredukciót jellemzően a polihidramnion 8 cm-nél rövidebbre való korrigálására végzik, a 14. hét utáni bármely ponton elvégezhető és egyszeri vagy sorozatos beavatkozással is elvégezhető.

• gyakori monitorozás: sűrű ultrahangos ellenőrzés szükséges.
• magzatvíz mennyiségének szabályozása
  • sorozatos amniocentézis: a magzatvíz rendszeres eltávolítása a terhesség alatt
  • septostomia: az ikrek közötti elválasztó membrán iatrogén „elszakítása”
• a vérellátás szabályozása
  • fetoszkópos lézeres fotokoaguláció (FLP): Az anasztomózisok (véredény-összeköttetések) elzárása a standard kezelés. A fetoszkópos lézeres fotokoagulációt ultrahangvezérléssel végzik, jellemzően a terhesség 15-26. hete között, hogy „2 choriont” hozzanak létre, amelyek mindegyike egy ikertestvért táplál. Az eljárás ezen az időkereten kívül is elvégezhető, de ezeknek az időkereteknek számos hátránya van.

Prognózis

A prognózis a stádiumtól, a betegség súlyosságától és a diagnózis felállításakor mért terhességi kortól függően változik. A diagnózis felállításakor mért fiatalabb terhességi kor és a magasabb stádium rosszabb prognózissal jár. Az egy ikerpár túlélése 15% és 70% között mozog, mindkét ikerpár túlélése pedig körülbelül 50%, még kezelés mellett is. A prognózis az I. stádium esetében a legjobb, az össztúlélés 86%. Ezenkívül az I. stádiumúak körülbelül 75%-a stabil marad vagy visszafejlődik. A II-IV. stádiumról kevesebb információ áll rendelkezésre, de a ≥ III. stádium perinatális halálozási aránya becslések szerint 70% és 100% között van. Az V. stádiumot illetően az egyik iker halála után 10% a halálozás, és 10-30% a neurológiai szövődmények kockázata a másik ikerpárnál. Egyes kutatások a túlélő ikerpár neurológiai eredményének javulását mutatják, ha a fetoszkópos lézeres fotokoagulációt a terhesség korábbi szakaszában végezték.

Tovább A terhesgondozás menete hazánkban

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tekse István, szülész-nőgyógyász