Öröklött (herediter) láz szindróma

Dr. Szabó Zsuzsanna
szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna - WEBBeteg
megjelent: 2021.09.17.

Létezik olyan betegség, ahol a lázas állapot öröklött? Igen. Ez a herediter (vagyis öröklött) láz szindróma. Az alábbiakban ennek a kevéssé ismert és ritka betegségcsoportnak a jellemzőiről olvashatnak.

A betegségcsoport több, öröklődéses megbetegedést foglal magában, amelyek közös jellemzője, hogy periódusos lázas rohamokkal járnak. Bár a betegségcsoport viszonylag ritka, orvosszakmailag az elkülönítő diagnózis során mégis érdemes gondolni rájuk.

A láz előfordulásának oka, hogy ezeknél a betegségeknél a genetikai mutáció megzavarja a citokinegyensúlyt (a citokinek kiáramlását a vérbe), tehát a láz e betegségek esetében nem fertőző megbetegedés következménye.

Tüneteik közé tartoznak a vissza-visszatérő (recipáló) lázrohamok, és az ehhez társuló (ám nem minden esetben jelentkező) serositis, vagyis a savós hártyák gyulladása. Ez utóbbi megjelenhet hashártyagyulladás, szívbelhártya-gyulladás és mellhártyagyulladás formájában is. Társulhat még a visszatérő lázas rohamokhoz ezenfelül ízületi fájdalom, kiütések, de máj- és lépmegnagyobbodás is.

A herediter láz szindrómának nevezett betegségcsoportba tartozó ritka betegségek az alábbiak, amelyekről a betegség nevére kattintva bővebben is írunk:

  • Familiáris mediterrán láz - A betegek visszatérő lázrohamokban szenvednek, amelyekhez hasi vagy mellkasi fájdalom, illetve ízületi fájdalom és duzzanat társul.
  • Hyper IgD szindróma - Leggyakrabban már csecsemőkorban kialakulnak a tünetek, de 6 éves korig minden esetben. A kis betegeket visszatérő lázrohamok kínozzák, amelyekhez egyéb tünetek is társulnak.
  • TNF-receptor asszociált periódikus láz - A TRAPS egy genetikailag öröklődő, elsősorban gyulladásos betegség, amely visszatérő, általában két-három hétig tartó, magas lázzal jár.
  • Muckle-Wells szindróma - Az MWS szindrómát visszatérő, napokig tartó lázrohamok és kiütések jellemzik, amelyekhez ízületi és szemgyulladás társul.
  • Familiáris, hideg okozta autoinflammatorikus szindróma (FCAS, korábban familiáris, hideg okozta csalánkiütés) - A betegség leggyakoribb tünete a csalánkiütés-szerű bőrkiütés, valamint a visszatérő láz, amelynek kiváltó oka rendszerint a hideg idő.
  • Ciklusos neutropénia - A ciklusos neutropénia csecsemőknél vagy 5 éves kor alatti gyermekeknél kialakuló genetikai rendellenesség, amelynek jellemzője a visszatérő láz, a szájnyálkahártya gyulladása, a bőrfertőzések, valamint a neutropenia.

Mindegyiknél a diagnózis felállításához egyszerre van szükség laborvizsgálatokra, genetikai vizsgálatra a tünetek azonosítása mellett. Mivel az egyes kórképek eredete, mechanizmusa eltérő, a kezelési lehetőségek is különbözőek.

További cikkek a lázas állapotok diagnosztizálásáról

Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvosForrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos
Felhasznált források: Gerd Herold: Belgyógyászat (Medicina Kiadó, 2017); Paediatric Rheumatology International Trials Organisation, Dr. Diag

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Alváshiány Alváshiány

Összeadódik, de egyszerre nem pótolható. Mit tegyünk?

Foltos hajhullás Foltos hajhullás

Mi okozhatja? Milyen típusai vannak? Hogyan kezelhető?

Ciklusos neutropénia

A ciklusos neutropénia csecsemőknél vagy 5 éves kor alatti gyermekeknél kialakuló genetikai rendellenesség, amelynek jellemzője a visszatérő láz, a...

Az ismeretlen eredetű láz

Az elmúlt évek jelentős diagnosztikus fejlődése ellenére az ismeretlen eredetű láz (FUO) okának kiderítése még mindig jelentős kihívást jelent....

A familiáris mediterrán láz (FMF)

A familiáris mediterrán láz egy genetikailag öröklődő betegség. A betegek visszatérő lázrohamokban szenvednek, amelyekhez hasi vagy mellkasi...

A hidegrázás

Hidegrázásnak nevezzük a külső hőmérséklettől gyakran független hidegérzetet, ami az izmok gyors, repetitív összehúzódásával és...

7 tipp a helyes lázméréshez

A testhőmérséklet mérésére ma már számos hőmérő és különböző mérési módszerek közül választhatunk. Emellett a mérési helytől függően...

Gyermekbetegségek - Mikor forduljunk orvoshoz?

Néha nehéz eldönteni főként egy kezdő szülőnek, hogy a gyermekével feltétlenül azonnal orvoshoz kell fordulni, vagy lehet várni néhány napot...

Amikor a gyógyszer okoz lázat

Ha lázasak vagyunk, gyógyszert veszünk be, hogy azt csökkentsük. Ezt mindenki tudja. Azt azonban kevesen tudják, hogy egyes esetekben ha gyógyszert...

A magas láz csillapítása

A láz csillapítására már számos lehetőség van. A megfelelő módszer kiválasztásakor főként arra kell odafigyelni, hogy a beteg csecsemő, gyermek...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.