Ciklusos neutropénia

Dr. Szabó Zsuzsanna
szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna - WEBBeteg
megjelent: 2021.10.22.

A ciklusos neutropénia csecsemőknél vagy 5 éves kor alatti gyermekeknél kialakuló genetikai rendellenesség, amelynek jellemzője a visszatérő láz, a szájnyálkahártya gyulladása, a bőrfertőzések, valamint a neutropénia.

Neutropéniáról akkor beszélünk, ha fehérvérjestek közül a neutrofil sejtek (granulociták) száma a normális alá esik. A klinikai kép, a tünetek jelentkezése attól függ, hogy a hullámzó értékeket mutató granulocitaszám a vizsgálatkor éppen milyen értéket mutat. Ha súlyos fokú a neutrofil sejtek hiánya, akkor az aktuális roham is súlyos fokú lehet. Ilyenkor a szájnyálkahártyán fertőzések lépnek fel, a környéki nyirokcsomók megnagyobbodnak.

A neutropeniás állapot általában 3-10 napig tart, és átlagosan 21 naponta ismétlődik a betegek háromnegyedében.

Bővebben A neutrofil granulocita a laborértékekben

A vezető tünetek a fertőzések miatt alakulnak ki: fáradékonyság, elesettség, étvágytalanság, láz, száj, fogíny nyálkahártyájának a gyulladása (stomatitis, gingivitis), a beteg lehelete rossz. A bőr felületes gyulladásai (cellulitis) is előfordulhatnak.

Ha a neutropenia hosszabb ideig tart, akkor mandulagyulladás (tonsillitis) és melléküreggyulladás (sinusitis), torokgyulladás (pharyngitis), ritkábban tüdőgyulladás, akár szepszis is felléphet.

A rohamok közti időben a beteg tünetmentes, életkilátásai jók. A közölt esetek 10 százalékában azonban a betegség lefolyása halálos. Ilyenkor Clostridium perfringens okozta hashártyagyulladás, majd szepszis (lép- és májmegnagyobbodással) okozza a súlyos kimenetelt.

Feltételezik, hogy a betegég hátterében öröklődő csontvelői őssejt szabályozási zavar áll.

Kezelése az ismétlődő infekciók megelőzése és kezelése antibiotikumokkal. Granulocita-sejtvonal stimuláló gyógyszer ( G-CSF terápia) nem mindig indokolt, tartós adásával nem lehet megelőzni a ciklusok jelentkezését, de mérsékelni lehet a fehérvérsejthiányt. A G-CSF tartós adásakor lépmegnagyobbodást észleltek.

Gyűjtemény Öröklött (herediter) láz szindrómák

Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvosForrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos

Hozzászólások (2)

Cikkajánló

A cink szerepe A cink szerepe

Miért van rá szükség? Melyek a kedvező élettani hatásai?

Dohányzás Dohányzás

Milyen szív-érrendszeri betegségek kialakulásában játszik szerepet?

A neutropénia (alacsony fehérvérsejtszám)

A neutrofil granulociták a fehérvérsejtek egyik fajtáját jelentik, amelyek alapvetően a bakteriális védekezésben vesznek részt. Normális esetben a...

Familiáris, hideg okozta autoinflammatorikus szindróma (FCAS)

A betegség leggyakoribb tünete a csalánkiütésre emlékeztető bőrkiütés, valamint a visszatérő, rövid ideig tartó lázas állapot, amelynek...

Muckle-Wells-szindróma (MWS szindróma)

Az MWS szindrómát visszatérő, napokig tartó lázrohamok és bőrkiütések jellemzik, amelyekhez ízületi és szemgyulladás társul, mindemellett láz...

TNF-receptor asszociált periódikus láz (TRAPS)

A TRAPS egy genetikailag öröklődő, elsősorban gyulladásos betegség, amely visszatérő, általában két-három hétig tartó, magas lázzal jár.

A familiáris mediterrán láz (FMF)

A familiáris mediterrán láz egy genetikailag öröklődő betegség. A betegek visszatérő lázrohamokban szenvednek, amelyekhez hasi vagy mellkasi...

Öröklött (herediter) láz szindróma

Létezik olyan betegség, ahol a lázas állapot öröklött? Igen. Ez a herediter (vagyis öröklött) láz szindróma. Az alábbiakban ennek a kevéssé...

Hyper IgD szindróma

A hyper IgD szindrómát más néven mevalonát-kináz-hiánynak is nevezhetjük, mivel a genetikai mutáció következtében ennek az enzimnek a hiánya...

Neutrofil granulocita

A neutrofil granulocita a vérben, illetve a nyirok- és egyéb szövetekben keringő granulociták egyik fajtája. Nevüket jellegzetes festődésükről...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.