Familiáris, hideg okozta autoinflammatorikus szindróma (FCAS)

Dr. Szabó Zsuzsanna
Szerző: WEBBeteg - Dr. Szabó Zsuzsanna

A betegség leggyakoribb tünete a csalánkiütésre emlékeztető bőrkiütés, valamint a visszatérő, rövid ideig tartó lázas állapot, amelynek kiváltó oka rendszerint a hideg.

A familiáris, hideg okozta autoinflammatorikus szindrómát korábban familiáris hideg okozta csalánkiütésnek is nevezték, mivel az MWS szindrómához hasonlóan az első leggyakoribb tünete a csalánkiütéshez hasonló bőrkiütés, melynek kiváltó oka gyakran a hidegebb idő. Visszatérő, rövid ideig tartó lázrohamok jellemzik, melyek napokig akár hetekig tarthatnak, ezt kiütés és ízületi fájdalom kíséri, amelyek a hideg hőmérséklet hatására jelennek meg. Az egyéb gyakori tünetek közé tartozik a kötőhártya-gyulladás és az izomfájdalom.

A tünetek általában 1-2 órával a hideg hőmérsékletnek vagy jelentős hőmérséklet-ingadozásnak való általános kitettség után jelennek meg. Ezek a rohamok maguktól, kezelés nélkül elmúlnak. A betegek gyakran beszámolnak arról, hogy rendszerint egy meleg éjszakát követő reggelen jól érzik magukat, majd később a nap folyamán hideg hatására az állapotuk rosszabbodik.

A betegség gyakran megjelenik már korán, születéskor vagy az élet első 6 hónapjában.

A betegség különbözőképpen érinti az FCAS-betegek életminőségét a tünetek gyakoriságától és súlyosságától függően. Késői szövődmény, például halláskárosodás vagy amiloidózis azonban általában a herediter láz szindróma egyéb betegségeitől eltérően szerencsére nem alakul ki.

Az MWS szindrómához hasonlóan anakinra és canakinumab biológiai terápiákat alkalmaznak a betegek tüneteinek az enyhítésére.

Gyűjtemény Öröklött (herediter) láz szindrómák

Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvosForrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Diabétesz Diabétesz

Bizonyos óvintézkedések betartása nélkülözhetetlen.

Familiáris, hideg okozta...

A betegség leggyakoribb tünete a csalánkiütésre emlékeztető bőrkiütés, valamint a visszatérő, rövid ideig tartó lázas állapot, amelynek...

Muckle-Wells-szindróma (MWS...

Az MWS szindrómát visszatérő, napokig tartó lázrohamok és bőrkiütések jellemzik, amelyekhez ízületi és szemgyulladás társul, mindemellett láz...

TNF-receptor asszociált periódikus...

A TRAPS egy genetikailag öröklődő, elsősorban gyulladásos betegség, amely visszatérő, általában két-három hétig tartó, magas lázzal jár.

Hyper IgD szindróma

A hyper IgD szindrómát más néven mevalonát-kináz-hiánynak is nevezhetjük, mivel a genetikai mutáció következtében ennek az enzimnek a hiánya...

A familiáris mediterrán láz (FMF)

A familiáris mediterrán láz egy genetikailag öröklődő betegség. A betegek visszatérő lázrohamokban szenvednek, amelyekhez hasi vagy mellkasi...

Öröklött (herediter) láz szindróma

Létezik olyan betegség, ahol a lázas állapot öröklött? Igen. Ez a herediter (vagyis öröklött) láz szindróma. Az alábbiakban ennek a kevéssé...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.