TNF-receptor asszociált periódikus láz (TRAPS)

A TRAPS egy genetikailag öröklődő, elsősorban gyulladásos betegség, amely visszatérő, általában két-három hétig tartó, magas lázzal jár.

Az úgynevezett TNF-receptor asszociált periódikus láz esetén a testhőmérséklet visszatérő emelkedése hasi fájdalommal, hányással, hasmenéssel jár együtt, emellett fájdalmas vörös bőrkiütés, izomfájdalom és szem körüli duzzanat is társul hozzá. Fertőzés, sérülés vagy pszichés stressz provokálhatja a lázrohamokat. A betegség késői szakaszában szövődményként vesekárosodás is gyakran kialakul.

Ír-skót, francia, olasz, szefárd és askenázi zsidó, örmény, arab és maghrebi kabil származású családok tagjai közt fordul elő leggyakrabban.

A TRAPS betegséget egy fehérje (tumor nekrózis faktor receptor 1, TNFR1) öröklött rendellenessége okozza, ami miatt a természetes akut gyulladásos reakció fokozódik. A TNFRI olyan sejtreceptor, ami egy erős gyulladást keltő keringő molekulához, az úgynevezett tumor nekrózis faktorhoz (TNF) kötődik. A TNFRI fehérje módosulása és a TRAPS-nál megfigyelt súlyos, kiújuló gyulladásos állapot közötti közvetlen kapcsolat jelenleg még nem teljesen ismert.

Jelenleg nem létezik olyan kezelés, amely megelőzné vagy gyógyítaná a betegséget. A nem szteroid gyulladáscsökkentők (például ibuprofen, naproxen vagy indometacin hatóanyagú gyógyszerek) enyhíthetik a tüneteket. A nagy dózisú kortikoszteroidok sokszor hatásosak, de tartós használatuk komoly mellékhatásokhoz vezethet. A gyulladásos citokin, a TNF kifejezett gátlása oldható TNF-receptorral (etanercept) egyes betegeknél hatásos kezelésnek bizonyult a lázrohamok megelőzésében. Friss kutatások beszámoltak arról, hogy TRAPS betegségben szenvedő gyermekek közül néhányan jól reagáltak egy másik citokint (az IL-1-et) gátló szerekre.

Gyűjtemény Öröklött (herediter) láz szindrómák

Áttekintés A láz lefolyása, láztípusok (lázmenetek)

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos