• Stephen Hawking betegsége: az amiotrófiás laterálszklerózis (ALS)

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Síró Péter, neurológus szakorvos

        A betegségben szenvedőknél először csak a kisebb mozgásokért felelős izmok, majd egyre jelentősebb funkciókat ellátó izomcsoportok mondják fel a szolgálatot, míg végül (3-5 év alatt) a beteg ágyhoz kötötté válik, lélegeztetésre és táplálásra szorul.

        Felső és alsó motoneuron

        Az akaratlagos mozgások szervezésében számos agyi képlet vesz részt. Ezekről az ingerület az agy homloklebenyében elhelyezkedő ún. precentralis barázda idegsetjeire jut (felső motoneuron). Ezen sejtek hosszúnyúlványai a gerincvelő szürkeállományának első részében elhelyezkedő idegsejtekhez kapcsolódnak (alsó motoneuron). Ezen idegsejtek hosszúnyúlványai a gerincvelőt elhagyva és egyesülve érik el a beidegzett izmokat. A felső motoneuron sérülése fokozott izomtónussal járó bénulással, az alsó sérülése petyhüdt izomtónussal járó bénulással jár.

        Az amiotrófiás laterálszklerózis lényege az idegrendszer akaratlagos mozgásokért felelős részének (mind az alsó, mind a felső motoneuron) szelektív pusztulása. A betegség egyéb sejteket nem érint, azaz a tudat és az érzékelésért felelős rész ép marad.

        A sejtkárosodás pontos oka ismeretlen. Egyes családokban a betegség halmozódása figyelhető meg, ez genetikai okokra utal. A betegség elsősorban középkorúakban és férfiakban jelentkezik.

        A betegség tünetei

        Az első tünet a kis kézizmok gyengesége ügyetlensége, a mindennapi finommozgások (a cipőfűző megkötése, vágás, írás nehézzé válik), ezt követően az alsóvégtagi izmok is meggyengülnek, lépcsőjárás, felállás székből). Izomgörcsök jelentkezhetnek, elsősorban az éjszakai órákban.

        Jellemző tünet az izmokon jelentkező, néhány rostot érintő, mozgás kiváltása nélkül kialakuló izomrángás (fasciculatio). Ez a jelenség azonban normálisan is megfigyelhető, önmagában nem tünete a betegségnek. Az izomzat feszültebb lehet, mint normálisan. A betegség lefolyása során előbb-vagy utóbb a nyelv illetve a garat izmai is érintetté válnak.

        Hirdetés

        A beteg izomteljesítménye csökken, fokozatosan ágybanfekvővé válik. A légzőizmok érintettsége tartós lélegeztetést tehet szükségessé, a nyelészavar miatt szondatáplálásra lehet szükség. Ez az állapot 3-5 év alatt alakul ki, bár egyes esetekben a kórlefolyás jobb indulatú, a tünetek ennél lassabban fokozódnak.

        A neurológiai vizsgálat illetve a jellegzetes tünetek az orvos számára felvetik a betegség lehetőségét. Elektromyográfiás vizsgálattal az izmok károsodott beidegzésének jeleit vizsgálják, egyéb laboratóriumi illetve képalkotó vizsgálatokkal pedig más, hasonló tüneteket okozó betegségeket lehet kizárni (pl.: nyaki porckorongsérv).

        A amyotrophiás lateralsclerosis kezelése

        Jelen tudásunk szerint a betegség nem gyógyítható, rendelkezésre áll azonban olyan szer, amivel a betegség előrehaladása gátolható, illetve több vizsgálat folyik, amelyek eredménye reményt adhat a betegeknek. A szövődmények (fokozott izomtónus, fájdalom, depresszió, evészavar, légzészavar, felfekvések) kezelhetők és kezelendők.

        Fizikotherápiás kezelésekkel, légzőtornával, a beteg igényeinek megfelelő segédeszközökkel (tolószék, beszédsegítő eszközök, időszakos otthoni nem invazív lélegeztetés megszervezése stb.) az elfogadható életminőséggel leélt idő meghosszabbítható, ahogy ezt Dr. Stephen Hawking világhírű tudós példája is bizonyítja.

        A betegség igen jelentős pszichés terhet jelent mind betegnek, mind a hozzátartozóknak, a nehézségek leküzdésében az otthonápolási szolgálatoknak, illetve a betegek önsegélyező, érdekvédelmi szervezeteinek van nagy jelentősége.

        (WEBBeteg - Dr. Siró Péter, ideggyógyász szakorvos)

        Módosítva: 2017.05.27 14:21, Megjelenés: 2017.05.27 14:21
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Visszérteszt férfiaknak

        Visszérteszt férfiaknak

        WEBBeteg

        A visszérbetegség a férfiakat sem kíméli. Tesztelje visszerei állapotát!

        Emésztőrendszer

        Emésztőrendszer

        Dr. Ujj Zsófia Ágnes

        Mi okozhatja a székelési inger hiányát? Miért veszélyes? Mi a teendő ilyen esetben?

        Agyi keringészavart (vértelen stroke) utánzó állapotok

        Az agyi keringészavar (stroke) a halálozás egyik legfontosabb és a rokkantság vezető oka. Agyi keringészavarról tágabb értelemben akkor beszélünk, ha az egész agy, illetve bizonyos agyterületek vérkeringése a kritikus szint alá esik, mely idegrendszeri tünetek fellépéséhez (bénulás, beszédzavar, látászavar stb.) vezet.

        Mi is pontosan az agyi keringészavar?

        Az agyi keringés fenntartása nélkülözhetetlen fontosságú az ember számára. Az agyi véráramlás percenként 750-800 ml, azaz az összesen keringő vér 15-20 százalékát igényli.

        Az izomrángás hátterében Kennedy-szindróma is állhat

        A Kennedy-szindróma olyannyira ritka neurodegeneratív betegség, hogy Magyarországon alig néhány esetet tartanak számon. Az izomrángással és görcsökkel járó elváltozás általában a férfiakat érinti.

        Állandó izomrángásom van! Mitől? - Az orvos válaszol

        Néhány hete izomrángásaim vannak. Úgy kezdődött, hogy rángatózott az ajkam, aztán egyik napról a másikra abbahagyta és szinte egyidejűleg elkezdtek rángani az izmaim, a testem legkülönbözőbb pontjain. Mi lehet ez? Válogatás a WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdéseiből.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • Hirdetések
      • Partnereink hírei
        Hirdetések
        Tiszta orrok, nyugodt napok
        A gátolt orrlégzés rossz közérzetet és táplálási nehézséget is okozhat.
      • Orvos válaszol
        Dr. Fehér Gergely

        Dr. Fehér Gergely

        Neurológus, vaszkularis neurológus (agyérbeteg-specialista)

      • Infografika és videó
      • Hirdetés
      • Szavazás

        Korábbi szavazások