A vámpírok legendájának az alapja - Porpfíria

frissítve: 2022.01.09.
Valóban léteztek a vámpírok? Vagy az egész csak mítosz? Nézzük a vámpírok valódi történetét. 1985-ben David Dolphin biokémikus vetette fel először, hogy a vámpírok valójában porfíriában szenvedő emberek voltak.
A vámpír legenda keletkezésének egyik lehetséges oka, valóban a porfíria, mivel a népi orvoslásban vér ivásával próbálták gyógyítani a betegséget, és a legenda szerint a vámpíroknak emiatt friss vérre volt szükségük tüneteik enyhítésére.
Emellett egyes esetekben a fogíny sorvad, a szemfogak így természetellenesen hosszúnak tűnhetnek.
Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a legenda szerint a vámpírok kerülik a napfényt.
Miért alakulhat ki a betegség?
A betegség valódi oka az, hogy a haemoglobin haem részének a bioszintézise károsodik, ezt enzimaktivitás csökkenése váltja ki.
Ha bármelyik enzim működése csökken, akkor az előtte termelődő előanyagok felszaporodnak, lerakódnak a szervekben, szövetekben, illetve ürülnek a vizelettel, széklettel. A tünetek a lerakódott és ürülő porphyrinek miatt jönnek létre. Az ürülő porphyrinek vörösre színezik a vizeletet, innen ered a „bíborbaj” elnevezés.
A betegségnek 7 fő típusát ismerjük. Klinikai felosztása szerint megkülönböztetünk akut és nem akut porfíriákat.
Laborvizsgálatoknál előforuló gyakori kifejezések | ||
Milyen módon jelentkezhet a porfíria?
A porfíria többféle módon jelentkezhet: bőrelváltozások, akut történések vagy mindkettő.
-
Akut roham: az akut intermittáló porfíria, a leggyakoribb akut porfíria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.
Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását, gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő. Nőkben gyakori a menstruáció előtti, és a terhesség alatti fellobbanása a betegségnek. -
Bőrporfíriák: jellemző a bőrben felhalmozódott porphyrinek hatására kialakuló fényérzékenység. A protoporphyrin a májban is felhalmozódik, epekövességet és májkárosodást okozva. A porfíria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép.
Porfíria - diagnózis és kezelés
A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost. A diagnózis alapja az, hogy egyrészt akut történés során emelkedik a vizelet aminolaevulinsav és porphobilinogén tartalma.
Egyes porfíriák a széklet porphyrinek analízisével különíthetőek el. Akut intermittáló porfíriában csökken a vörösvérsejtek hydroxymethylbilan-szintáz enzimének aktivitása.
A bőrgyógyászati eltérésekkel járó formák esetében: az erythropoieticus protoporhyria a vörösvérsejt szabad protoporphyrin meghatározással diagnosztizálható, míg a többi a vizelet és a széklet porhyrinek mennyiségi analízisével.
A kezelésben fontos szerepe van akut roham esetében a fájdalomcsillapításnak, mely morphinszármazékokkal kezelhető.
A magas pulzust és vérnyomást béta-blokkoló szerekkel kezelik. Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő.
Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet. Az orális és intravénás cukor és haemarginat csökkenti az aminolaevulinsav termelődését. Az utóbbi szert minél előbb be kell adni, mivel a már kialakult idegrendszeri károsodást nem tudja megszüntetni. A bőrporfíriák esetében óvakodni kell a napfénytől, a bőrsérülésektől, az alkohol és ösztrogének bevitelétől. Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio és a chloroquin.
Forrás: WEBBeteg
A porfíria diagnózisa és kezelése (Thadani, H., Deacon, A., Peters, T.)
Orvos szerzőnk: Dr. Csuth Ágnes, családorvos