A vámpírok legendájának az alapja - Porphyria

Valóban léteztek a vámpírok? Vagy az egész csak mítosz? Nézzük a vámpírok valódi történetét. 1985-ben David Dolphin biokémikus vetette fel először, hogy a vámpírok valójában porphyriában szenvedő emberek voltak.

A vámpír legenda keletkezésének egyik lehetséges oka, valóban a porphyria, mivel a népi orvoslásban vér ivásával próbálták gyógyítani a betegséget, és a legenda szerint vámpíroknak, emiatt friss vérre volt szüksége tüneteik enyhítésére.

Emellett egyes esetekben a fogíny sorvad, a szemfogak így természetellenesen hosszúnak tűnhetnek.

Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a vámpírok kerülik a napfényt.

Miért alakulhat ki a betegség?

A betegség valódi oka az, hogy a haemoglobin haem részének a bioszintézise károsodik, ezt enzimaktivitás csökkenése váltja ki. 

Ha bármelyik enzim működése csökken, akkor az előtte termelődő előanyagok felszaporodnak, lerakódnak a szervekben, szövetekben, illetve ürülnek a vizelettel, széklettel. A tünetek a lerakódott és ürülő porphyrinek miatt jönnek létre. Az ürülő porphyrinek vörösre színezik a vizeletet, innen ered a „bíborbaj” elnevezés.

A betegségnek 7 fő típusát ismerjük. Klinikai felosztása szerint megkülönböztetünk akut és nem akut porphyriákat.

Milyen módon jelentkezhet a porphyria?

A porphyria többféle módon jelentkezhet: bőrelváltozások, akut történések vagy mindkettő.

• Akut roham: az akut intermittáló porphyria, a leggyakoribb akut porphyria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.
  
  Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását, gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő. Nőkben gyakori a menstruáció előtti, és a terhesség alatti fellobbanása a betegségnek.

• Bőrporphyriák: jellemző a bőrben felhalmozódott porphyrinek hatására kialakuló fényérzékenység. A protoporphyrin a májban is felhalmozódik, epekövességet és májkárosodást okozva. A porphyria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép.

Porphyria - diagnózis és kezelés

A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost. A diagnózis alapja az, hogy egyrészt akut történés során, emelkedik a vizelet aminolaevulinsav és porphobilinogén tartalma.

Egyes porphyriák a széklet porphyrinek analízisével különíthetőek el. Akut intermittáló porphyriában csökken a vörösvérsejtek hydroxymethylbilan-szintáz enzimének aktivitása.

A bőrgyógyászati eltérésekkel járó formák esetében: az erythropoieticus protoporhyria a vörösvérsejt szabad protoporphyrin meghatározással diagnosztizálható, míg a többi a vizelet és a széklet porhyrinek mennyiségi analízisével.

A kezelésben fontos szerepe van akut roham esetében a fájdalomcsillapításnak, mely morphinszármazékokkal kezelhető.

A magas pulzust és vérnyomást béta-blokkoló szerekkel kezelik. Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő.

Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet. Az orális és intravénás cukor és haemarginat csökkenti az aminolaevulinsav termelődését. Az utóbbi szert minél előbb be kell adni, mivel a már kialakult idegrendszeri károsodást nem tudja megszüntetni. A bőrporphyriák esetében óvakodni kell a napfénytől, a bőrsérülésektől, az alkohol és ösztrogének bevitelétől. Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio és a chloroquin.

Forrás: WEBBeteg
A porphyria diagnózisa és kezelése (Thadani, H., Deacon, A., Peters, T.)
Orvos szerzőnk: Dr. Csuth Ágnes, családorvos