A Wilms-tumor

A Wilms-tumor (nephroblastoma) a leggyakoribb gyermekurológiai daganat. A vesében található differenciálatlan, éretlen sejtekből ered, és éretlen hám- és kötőszöveti elemekből épül fel. A gyermekkori daganatoknak körülbelül 7 százalékát képezi.

A Wilms-tumor többnyire 6 év alatti gyermekekben fordul elő, DNS genetikai mutációja révén alakul ki, leányokban és fiúkban egyforma gyakorisággal. Felnőttek körében kivételesen ritka betegségnek számít. Döntően egyoldali, 4-5%-ban kétoldali folyamat igazolódik.

A Wilms-tumor tünetei és kivizsgálása

A daganatra jellemző a gyors növekedés. Általában olyan nagyra megnő, hogy a vékony hasfalon át jól tapinthatóvá válik. Leggyakrabban a vérvizelés vagy a duzzadt, telt has vagy hasi fájdalom az első tünet. Gyakran már tünetmentes állapotban diagnosztizálják más okból végzett hasi ultrahangvizsgálat során.

A diagnosztikában a hasi ultrahangvizsgálat végzése az első lépés. Ezt követően a pontos kiterjedés megítélésére hasi és mellkas-CT-vizsgálatot kell végezni. Szövettan ad biztos diagnózist a daganat igazolásához, de ezt többnyire csak a daganat (és vese) eltávolítása kapcsán végzik el.

A kiterjedés mértéke alapján négy stádiumot különítenek el. Az I-II. stádiumban a megfelelő kezelés eredményeképpen a túlélés 95 százalékos, ilyenkor a daganat csak a vesére lokalizálódik, míg a III-IV. stádiumban, ahol kiterjedt, környezetére is terjedő, nem egészében eltávolítható, vagy áttétet adó folyamat észlelhető, a túlélés 15-50 százalék, de III-IV. stádium sokkal ritkábban fordul elő (kb. 20%).

Összességében a teljes 5 éves túlélés 90% felett van.

A Wilms-tumor kezelése

A Wilms-tumor kezelésében elsődleges szerepe a sebészi eltávolításnak és kemoterápiának van.

Első lépés (természetesen stádiumtól függően, egyénileg mérlegelve minden esetet) a daganat eltávolítása a teljes vesével együtt (nephrectomia). A műtét során mintát vesznek a környező nyirokcsomókból is. Ennek, illetve az eredeti daganat szövettani vizsgálatának eredményével döntenek a további kezelésről, ami alapvetően kombinált citosztatikumok adásából álló kemoterápiát jelent. A leggyakrabban használt citosztatikumok a vincristin, doxorubicin, actinomycin, adriamycin. Ezekből adott számú ciklust ismételnek meg, majd elsősorban képalkotó vizsgálattal ellenőrzik a kezelés hatékonyságát.

Bizonyos esetekben sugárkezelést is alkalmaznak.

Kiterjedt daganat esetén már a műtét előtt sor kerülhet kemoterápia, esetleg sugárkezelés alkalmazására, hogy csökkenteni tudják a daganat kiterjedését. Az esetek többségében ezzel olyan jelentős fokú daganatméret-csökkenés érhető el, hogy a daganatos vese sebészileg eltávolíthatóvá válik.

Minden esetben a kezelést követően hosszú ideig, évekig szükséges a kis beteg gondos követése.

Tovább Daganatos betegségek gyermekkorban - Tünetek és kezelés

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Dobi Gyöngyi, belgyógyász
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus