A corticobasalis degeneráció tünetei és kezelése

A coritcobasalis degeneráció (CBD (kortikobazális degeneráció)) ritka, progresszív neurológiai rendellenesség. A CBD során az agysejtek összezsugorodnak, majd elhalnak, illetve úgynevezett taufehérje-lerakódások halmozódnak fel az agyban és akadályozzák annak működését. A CBD-t a frontotemporális demencia egyik típusának is tekintik.

A CBD tünetei

• Parkinzonizmus: A CBD számos tünete azonos a Parkinson-kór tüneteivel. Ilyen a korai tünetek között szereplő meglassult vagy ügyetlen mozgás, remegés, izomgyengeség és izommerevség. Gyakori, hogy a CBD-s betegek kezdetben csak a test egyik oldalán tapasztalják ezeket, és csak később, a betegség előrehaladtával lesz mindkét oldal érintett.
• Idegen végtag szindróma: A beteg nem tudja kontrollálni a keze vagy lába mozgásait, illetve az adott végtagot idegennek, nem a saját teste részének érzi.
• Beszédzavar: A CBD befolyásolja a beszédet és a mások beszédének megértését. A megfelelő szó megtalálása komoly nehézséget jelenthet.
• Szellemi leépülés: A CBD kihat a memóriára és a számolási készségekre is. A személyiség is megváltozhat, a beteg kényszeressé válhat, gyakori lehet a társadalmilag nem megfelelő viselkedés és az ismétlődő tevékenységek végzése.

Kit érint a CBD?

Jelenleg a betegség pontos oka még nem ismert, de úgy tűnik, hogy nem örökletes rendellenességről van szó. A CBD általában 60 éves kor körül jelentkezik. Ritka kórkép, becslések szerint 100 000 főből 5-7 embert érint, bár valószínűleg vannak olyan betegek is, akik valamilyen más, téves diagnózist kaptak, mivel a kezdeti stádiumában e betegség könnyen összetéveszthető a Parkinson-kórral vagy az Alzheimer-kórral. A betegek többsége nőnemű.

Kezelés

A frontotemporális demencia csoportjába tartozó többi rendellenességhez hasonlóan a CBD kezelési lehetősége is behatárolt.

Azok a gyógyszerek, amelyek korlátozott ideig enyhítik a tüneteket, olyan kognitív hatásfokozók (a gondolkodás és emlékezés javítására szolgáló készítmények), amelyeket általában Alzheimer-kórra írnak fel, mint például a kolinészteráz-gátlók.

Sok betegnél tapasztalható a fizikai képességek javulása olyan gyógyszerek alkalmazása mellett, mint a Parkinson-kórban gyakran használt carbidopa úgynevezett hármas kombinációban (carbidopa+levodopa+entacapon hatóanyagok együtt gyógyszeres készítményben), baclofen (az izommerevséget enyhítő hatóanyag) vagy clonazepam, ami az izomrángásokat csökkenti.

A motoros működés és beszéd javítására, valamint az izomösszehúzódások megelőzésére az orvos fizio-, foglalkozás- és beszédterápiát is előírhat.

Prognózis

A CBD olyan progresszív betegség, ami a diagnózist követően körülbelül 5 év múlva gyakran mozgásképtelenséget okoz. A betegek 8-10 éven belül olyan szövődmények miatt, mint a tüdőembólia, tüdőgyulladás vagy egyéb fertőzések, elhaláloznak.

Szerző: WEBBeteg - Cs. K., fordító
Forrás: Overview of Corticobasal Degeneration (Verywell Health)
Lektorálta: Dr. Szabó Zsuzsanna