Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis)

szerző: Dr. Siró Péter, neurológus - WEBBeteg
frissítve: 2020.06.26.

Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a betegségcsoportba tartozik a myasthenia gravis is.

A betegségben a szervezetben olyan fehérjék (autoantitestek) termelődnek, amelyek reagálnak az ideg-izom átmenetben levő úgynevezett acetilkolin receptorokkal. Ezen receptorok feladata az, hogy a mozgató idegről jövő ingerület ingerületet váltson ki a vázizmokon, így az izomösszehúzódás létrejöhessen. Az autoantitestek hatására az izomsejteken az acetilkolin receptorok száma csökken, így az izomösszehúzódás kiváltása nehezítetté válik, izomgyengeség lép fel.

A betegség pontos oka ismeretlen, genetikai tényezők mellett, vírusfertőzések szerepe is felmerült a kialakulásában. Elsősorban az élet harmadik illetve hetedik évtizedében jelentkezhetnek a tünetei, de minden életkorban kezdődhet a betegség. Napjainkban százezer lakosonként körülbelül 0,6-1,1 új esetet fedeznek fel évente.

A myasthenia gravis tünetei

Myasthenia gravis
A myasthenia gravis sémás ábrázolása
Forrás

Jellegzetes a kezdetben megerőltetést követően kialakuló kettőslátás, elkent beszéd, a tarkóizmok illetve a törzsközeli végtagizmok gyengesége (nehezen tud fésülködni, lépcsőn járni). A tünetek pihenést követően enyhülnek, megerőltetést követően fokozódnak.

A betegség kiterjedése igen változatos, van akinél csak kettős látás, homályos látás, szemhéjcsüngés jelentkezik, más esetben elsősorban a garat illetve a nyelv lehet érintett, másoknál a végtag, törzsizomzat gyengesége dominál.

A tünetek intenzitása, kiterjedése is változhat spontán módon is. A betegség igen súlyos, az életet veszélyeztető formája az úgynevezett myastheniás krízis, melynek során a légzés, nyelés is nehezítetté válik, s segítség nélkül a beteg megfulladhat.

Hogyan ismerhető fel a betegség?

Először is jellegzetes panaszok vetik fel a betegség gyanúját. A gyanút igazolja az úgynevezett Tensilon-teszt. Ennek során a beteg olyan gyógyszert kap, ami gátolja az acetilkolin lebomlását. A gyógyszer hatására a beteg tünetei átmenetileg látványosan javulnak.

A végleges diagnózis kimondásában esetenként elektromyográfiás illetve egyesrost elektromyografiás vizsgálatra lehet szükség. Mivel az autoantitestek termelésében a szegycsont mögött elhelyezkedő csecsemőmirigynek központi szerepe van és számos esetben a szerv megnagyobbodik, így mellkasi CT-vizsgálatra is szükség van.

A myasthenia gravis kezelése

Mellékhatások
Fontos tudni, hogy ezek az eljárások nem veszélytelenek, alkalmazásuk csak súlyos, életet fenyegető esetekben indokolt. A betegek számára a gyógyulást vagy az igen jelentős javulást a csecsemőmirigy műtéti úton való eltávolítása hozhat.

A betegség kezelése tüneti és oki terápiából áll. A tüneti kezelés célja az izomerő javítása. Az acetilkolin mennyiségének emelésére olyan gyógyszerek szolgálnak, amelyek az acetilkolin bontását végző enzim működését gátolják.

A magasabb acetilkolinszint lehetővé teszi az ingerületátvitelt, így a tünetek csökkennek. Fontos tudni azonban a betegnek, hogy túladagolásuk súlyos tünetekhez vezethet (fokozott nyálfolyás, és váladékképződés, lassú szívműködés, zavartság, az izomgyengeség fokozódhat is).

Tüneti kezelésként hat a plazmapheresis nevű eljárás, ennek során a beteg vérplazmáját megfelelő oldatokra cserélik, ezáltal átmenetileg az antitestek száma csökken, javulás érhető el.

Az oki kezelések célja az autoantitest termelés csökkentése. Erre a célra különböző jellegű immunrendszert "gyengítő" gyógyszereket alkalmaznak (mellékvesehormonok). Hasonló hatás, azaz az antitest termelés csökkenése érhető el emberi vérből kinyert immunfehérjék beadásával is.

A műtét a betegség első 4-5 évében és elsősorban fiatal betegek esetén hoz gyógyulást, de alkalmazására minden esetben egyéni mérlegelést követően kerülhet sor. A műtéte előtt a betegség tüneteit lehetőség szerint minimalizálni kell. A javulás a műtét után az esetek egy részében elhúzódó, hónapokig, sőt évekig tarthat.

Hogy a betegség a lehető legkevesebb kellemetlenséget okozza, nagyon fontos, hogy a diagnózist követően minden myastheniás beteget olyan szakrendelés gondozzon, ahol megvannak a szükséges diagnosztikus és terápiás lehetőségek.

Mivel a betegség kezelésére alkalmazott gyógyszereknek súlyos mellékhatásai lehetnek, a javasolt kezelés pontos betartása szükséges. Számos gyógyszer ronthatja a beteg tüneteit (fájdalomcsillapítók, nyugtatók, antibiotikumok, vérnyomáscsökkentők), ezért bármilyen új gyógyszer alkalmazása előtt konzultáljon szakrendelője orvosával!

Dr. Siró Péter, neurológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Siró Péter, neurológus

Hozzászólások (2)

Cikkajánló

Intim fertőzés? Intim fertőzés?

Fontos az élettani pH-érték helyreállításáról is gondoskodnunk. (x)

Vaspótlás hatásosan Vaspótlás hatásosan

A vas létfontosságú nyomelem, amit a szervezetünk nem tud előállítani. (x)

Élet a ritka MOG antitestes betegséggel

Cikkünkben a MOGAD betegségben szenvedő páciensek hosszú távú kezeléséről, életminőségéről lesz szó, az egyes szervrendszereket érintő...

Egy újonnan felfedezett autoimmun megbetegedés: a MOGAD

A MOG-antitest-betegség (Myelin Oligodendrocyta Glicoprotein Antitest Disease, röviden MOGAD) egy sokak által ismeretlen, nemrégiben felfedezett idegi...

Autoimmun májgyulladás

Az autoimmun májgyulladás egy nem gyógyítható, de kezelhető, gyógyszeres terápiával nyugalomban (remisszióban) tartható májbetegség.

A hideg agglutinin betegség

A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó...

Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar...

Egy autoimmun eredetű betegség - MCTD vagy Sharp-szindróma

Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás (több szervet érintő) autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be. Ennek az az oka...

Myeloma multiplex - A betegség tünetei és kezelése

A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a...

Polymyositis és dermatomyositis

A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.