Esszenciális trombocitémia - Extrém magas vérlemezkeszám

Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Az esszenciális trombocitémia (ET) egy olyan ismeretlen okú hematológiai megbetegedés, melyben a vérlemezkéket termelő megakaryocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és a vérlemezkeszám nagyon megnő.

Fontos tudnivalók a csontvelőről

Vérünk sejtjei - a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek - viszonylag rövid ideig, néhány hétig, hónapig élnek csupán. Újraképződésük, pótlásuk, azaz a vérképzés a vörös csontvelőben történik, mely a csöves csontok üregét, valamint a lapos csontok - bordák, csigolyák, medence - és koponyacsontok - belsejét tölti ki. A csontvelő nem csak sejteket és azok előalakjait, illetve őssejteket tartalmaz, hanem ereket, kötőszövetet, rostokat és zsírsejteket is. Tömege a test össztömegének 5-7 százaléka!

A trombocitémia aránylag ritka megbetegedés. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál, és általában 40-60 éves kor körül kezdődik.

Milyen tünetek jelzik a betegséget?

A betegség kezdetben nem ad tüneteket. A vérben a normális vérlemezkeszám 150-400 Giga literenként, míg Esszenciális trombocitémiában tartósan 600 Giga/liter fölötti - sőt, olykor 2000 G/l körüli értékeket lehet mérni. Az úgynevezett hematokrit érték (a sejtek százalékos aránya a vérben) és a vörösvértestek száma normális, a fehérvérsejtszám gyakran kissé emelkedett.

A betegség kezdetén a lép általában átlagos nagyságú, de a folyamat előrehaladtával, a betegek mintegy felénél lépmegnagyobbodás is megfigyelhető.

Ha a vérlemezkeszám tovább nő, akkor keringési zavar alakulhat ki a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és egyéb helyeken, fejfájást, néhány másodpercig tartó látásvesztést, mellkasi fájdalmat, stroke-ot okozva. Igen gyakran jelentkezik trombózis, melynek veszélye az életkor emelkedésével növekszik. Trombózis alakulhat ki nem csak a végtagok ereiben, hanem a májvénában, a gyomor-bélrendszer vénáiban is.

Időnként vérzés is felléphet a vérlemezkék funkciózavara következtében, ugyanis a sok vérlemezke képes egymás működését gátolni. A betegek egy részében erythromelalgia alakul ki, mely a kezek, a talp és a lábujjak fájdalmas égő érzését, kipirosodását jelenti.

Valóban esszenciális trombocitémia?

Fontos azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kizárása, melyek szintén vérlemezkeszám emelkedést okoznak, de nem áll fenn csontvelő-megbetegedés, és a vérlemezkeszám soha nem emelkedik 800-1000 Giga/ liter fölé.

Ilyenek a rheumatoid arthritis, a colitis ulcerosa, a hosszú időn keresztül fennálló egyéb gyulladásos megbetegedések, fertőzések, a súlyos vashiány, bizonyos daganatos betegségek, hasnyálmirigy-gyulladás, lépeltávolítást követő állapot.

Ha a vérlemezkeszám tartósan 600 Giga/liter fölött van, az felkelti az esszenciális trombocitémiagyanúját. Ha emellett a vörösvértest-szám normális, a lép nagyobb az átlagosnál, a csontvelő vizsgálatakor sok megakaryocyta látható, és az orvos kizárta a fent említett betegségeket, akkor a diagnózis felállítása általában nem jelent nehézséget.

A betegség kezelése

A cél a trombózis kockázatának csökkentése, melyet a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzésével és 450-500 Giga/liter alatti szinten való tartásával lehet elérni. A tünetmentes betegeknek is szükségük van tehát a kezelésre, a szövődmények megelőzése miatt.

A leggyakrabban alkalmazott szer a hydroxyurea, az anagrelid, vagy az interferon-alfa, melyek a vérlemezkeszámot a megfelelő szintre csökkentik. Ha a kezelés ellenére, vagy a terápia megkezdése előtt trombózis vagy vérzés lép fel, azok megfelelő kezelése létfontosságú!

Az esszenciális trombocitémia hosszú lefolyású betegség, így a túlélés hosszú, általában meghaladja a 15-20 évet. Ritkán, az esetek 5 százalékában akut leukaemia fejlődhet ki a betegségből.

WEBBetegForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Hozzászólások (3)

Cikkajánló

COVID-19 COVID-19

A csecsemőket is védi a koronavírustól a kismamák beoltottsága.

Szenvedélybetegség Szenvedélybetegség

A 12 lépéses önsegítő közösségek tizenegyedik és tizenkettedik lépése.

A vérrögképződés rizikóiról...

Az elmúlt napokban újabb és újabb cikkek láttak napvilágot az AstraZeneca-oltás - hivatalos nevén Vaxzevria - és a trombózis kialakulásának a...

A transzferrinszint és jelentősége

A transzferrin molekula egy, a véráramlásban keringő glikoprotein, melynek feladata a vas-ionok szállítása. Többféle transzferrin molekula is ismert...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.