Hemofília téma

Nagyon ritka betegségnek számít, itthon mindössze ötszázan szenvednek tőle. A hemofília, vagyis vérzékenység ráadásul gyógyíthatatlan, ám gyógyszeres kezeléssel csökkenthető a fájdalom.

A veleszületett, öröklött faktorhiány okozta vérzékenység leggyakoribb oka a hemofília és a von Willebrand-szindróma. Emellett más, de ritkán előforduló faktorhiány okozta vérzékenységek is ismertek.

A vér csodálatos képessége, hogy az ereken belül folyékony halmazállapotban kering, de amint kikerül a vérpályából (illetve egyéb tényezők hatására) megalvad, és szilárd halmazállapotúvá válik.

A hemofília ritka, veleszületett, X kromoszómához kötött megbetegedés. Az esetek körülbelül 30 százalékában azonban nem mutatható ki családi előfordulás, ezek új mutáció következményei.

A vérszegénység elég gyakori a lakosság körében, ám a vashiányos vérszegénység egyik figyelmeztető tünete lehet a vérzékenységnek. Hogy pontosan mit kell tudni a betegségről, és hogy milyen veszélyei vannak, arról dr. Szélessy Zsuzsanna, hematológus főorvost kérdeztük.

X-kromoszómához kötött recesszív öröklődés, a hordozó az anya. A betegséget a leányutódok viszik tovább, tehát a hemofília nem apáról fiúra, hanem anyáról az utódokra száll.

• Hemofília
• Hematológiai betegségekről a WEBBetegen

Az 5 éves Vilmos és kortársa, az 5 éves Bertalan elkerülhetik a rokkantságot: a vérzékeny fiúknak ugyan évente 150 intravénás injekciót kell kapniuk, ám nem kell tartaniuk attól, hogy a legkisebb ütés hatására vagy akár spontán is vérezni kezdenének vagy bevéreznének az izmaik, ízületeik, szerveik.

A külső és belső vérzéseket megelőző kezelések a zálogai annak, hogy a gyógyíthatatlan hemofíliás betegek ne váljanak mozgáskorlátozott és kiszolgáltatott emberekké.

Ritka kór, gyógyíthatatlan, fájdalmas és veszélyes - röviden így lehet jellemezni a hemofíliát, amelyet a köztudatban a fiúk betegségeként tartanak számon. Nem is ok nélkül, hiszen minden ötezredik fiúgyermek ebben szenved.

Az emberi vérplazmából előállított készítmények a gyógyítás nélkülözhetetlen részét képezik. Napjainkban a vérkészítmény gyártás és felhasználás egyre fontosabbá válik, ugyanakkor egy ország egészségügyi ellátórendszerének minőségét is jelképezi. A napokban hazánkban eddig egyedülálló vérkészítmény előállító üzemrész nyitotta meg kapuit.