Hemofília téma

A veleszületett vérzékenységek a ritka betegségek közé tartoznak, amelyek közül az egyik leggyakoribb az A- és a B-típusú hemofília. Április 17-én, a Hemofília Világnapján rájuk gondolunk, az ő életükkel és sorsukkal foglalkozunk. A tudomány és a kezelések folyamatos fejlődésének köszönhetően mára a betegek életminősége jelentősen javult és gyakorlatilag teljes értékű életet élhetnek.

Tudja, hogy mi történik, ha egy hemofíliás elvágja az ujját? A vérzékeny betegek rengeteg furcsa kérdéssel, tévhittel találkoznak, amikor a betegségük szóba kerül.

A veleszületett, öröklött faktorhiány okozta vérzékenység leggyakoribb oka a hemofília és a von Willebrand-szindróma. Emellett más, de ritkán előforduló faktorhiány okozta vérzékenységek is ismertek.

Mindannyian különböző értékekkel, lehetőségekkel születünk. Nincs ez másképp akkor sem, ha épp egy velünk született betegségről van szó. A hemofíliát sokáig halálos betegségnek tartották, de manapság a teljes értékű élet is lehetséges. Főleg, ha ebben társakra is lelünk egy támogató honlapon. (x)

Nagyon ritka betegségnek számít, itthon mindössze ötszázan szenvednek tőle. A hemofília, vagyis vérzékenység ráadásul gyógyíthatatlan, ám gyógyszeres kezeléssel csökkenthető a fájdalom.

A vér csodálatos képessége, hogy az ereken belül folyékony halmazállapotban kering, de amint kikerül a vérpályából (illetve egyéb tényezők hatására) megalvad, és szilárd halmazállapotúvá válik.

A hemofília ritka, veleszületett, X kromoszómához kötött megbetegedés. Az esetek körülbelül 30 százalékában azonban nem mutatható ki családi előfordulás, ezek új mutáció következményei.

A vérszegénység elég gyakori a lakosság körében, ám a vashiányos vérszegénység egyik figyelmeztető tünete lehet a vérzékenységnek. Hogy pontosan mit kell tudni a betegségről, és hogy milyen veszélyei vannak, arról dr. Szélessy Zsuzsanna, hematológus főorvost kérdeztük.

X-kromoszómához kötött recesszív öröklődés, a hordozó az anya. A betegséget a leányutódok viszik tovább, tehát a hemofília nem apáról fiúra, hanem anyáról az utódokra száll.

• Hemofília
• Hematológiai betegségekről a WEBBetegen

Az 5 éves Vilmos és kortársa, az 5 éves Bertalan elkerülhetik a rokkantságot: a vérzékeny fiúknak ugyan évente 150 intravénás injekciót kell kapniuk, ám nem kell tartaniuk attól, hogy a legkisebb ütés hatására vagy akár spontán is vérezni kezdenének vagy bevéreznének az izmaik, ízületeik, szerveik.