• Choanalis atresia - Az orrüreg fejlődési rendellenessége

        Dr. Zaránd Rajmund
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Zaránd Rajmund, fül-orr-gégész

        Az orrüreg veleszületett csontos elzáródása a koponyafejlődési rendellenességek közepesen ritka esete. A betegségben az embrionális fejlődés során (hasonlóan a szájpad záródási rendellenességeihez, amelyeket hasadékoknak hívunk) a szájüreg és az orrüreg elválasztódásának mechanizmusa tökéletlen.

        Fejlődéstan

        Az orrüreg fejlődése az embrionális élet 3. hetében kezdődik. A szaglógödrök fokozatosan mélyülve szaglótasakokat hoznak létre, ezeknek a hátsó részén található membrana bucconasalis a válaszfal a szájüreg felé. Ennek átszakadása hozza létre a primitív choanákat (orrüreg garat felé néző nyílása) a 7. héten. A mechanizmus késése vagy elmaradása esetén alakul ki a choanalis atresia.

        Hirdetés

        Anatómia

        A keményszájpad hátsó éle magasságában ér véget a csontos orrsövény. Az ékcsont szárnyának belső éle és az iköböl alsó fala a fenti struktúrákkal együtt egy fekvő nyolcashoz hasonló nyílást (choana) képez ép anatómia esetén. Leggyakrabban az ékcsont szárnya, de néha a koponyaalap sekély mivolta zárja el a levegő útját choanalis atresia esetén.

        Mi lehet az oka a betegség kialakulásának?

        A choanalis atresia kialakulásának hátterében genetikai tényezők is állhatnak, hisz halmozódik bizonyos családokban, illetve más, komplex rendellenesség része is lehet. Azonban biztosan vannak külső hatások is, amelyek szerepet játszanak kialakulásában, hisz különféle tasakok-csövek-nyílások változása és alakulása következtében jön létre az orrgarat, és ha ezek a folyamatok elcsúsznak bármi miatt, akkor defektus keletkezhet.

        A betegség előfordulási gyakorisága

        A betegség prevalenciája (előfordulási gyakorisága) 1/5000-8000 élveszületés. Kétszer gyakoribb lányoknál, az esetek több mint fele egyoldali.

        Tünetek, a betegség felismerése

        A kétoldali elzáródás súlyos légvételi nehézséget okoz az újszülöttnek, különösen a táplálás nehéz. Gyakori, hogy a kisbaba nyugalomban cianotikus (kékes színű az oxigénszint esése miatt), és csak síráskor vesz levegőt a száján keresztül.

        Egyoldali esetben a szülészeteken elvégzett orrszondázás veti föl a gyanút, általában néhány napos kortól féloldali gennyes orrfolyása van a betegnek.

        Az elzáródás csontos, de kombinálódhat kötőszövetes szűkülettel is. Amennyiben a koponya komplex fejlődési rendellenességének részjelensége, úgy jellemzően kétoldali a folyamat.

        Teendők, kezelés

        Azonnali segítségként az újszülött szájlégzését kell biztosítani, pl. Mayo pipa segítségével, súlyosabb, kombinált esetben akár légcsőmetszéssel. A műtét a legtöbb esetben csecsemőkorban történik. Modern eljárásként ma már külső metszés nélkül, endoszkópos úton is lehetséges az akadályozó csont elvésése vagy elfúrása. Ennek megtervezésére képalkotó eljárás (leggyakrabban CT) elengedhetetlen. Bizonyos esetekben ma is a klasszikus úgynevezett transzpalatinális, vagyis a szájpadláson keresztüli behatolás szükséges, mivel az agy közelsége miatt a koponyaűrbe való véletlen műtéti behatolás csak így kerülhető el nagy biztonsággal. Természetesen lézer, radiofrekvenciás sebészi kés és egyéb modern eszközök használatára is szükség lehet.

        Gyakori tapasztalat, hogy a mesterségesen kialakított nyílás beszűkül, ismételten elzáródik. Ennek elkerülésére, illetve késleltetésére szokás a műtétek során szövetbarát anyagból készült tágítót, draint a frissen elkészített járatban hagyni, amely azután spontán kilökődik, vagy ambulánsan eltávolítható.

        Összefoglalás

        Összefoglalva elmondhatjuk, hogy viszonylag ritka (magyarországi születésszámok mellett évi 8-10 esetben előforduló) betegség a choanalis atresia. Gyermek fül-orr-gégészek végzik a végleges megoldást jelentő műtéti beavatkozásokat. Tízes nagyságrendű évi prevalencia esetén elegendő a betegek ellátására a hazánkban lévő kevés ezzel foglalkozó centrum. A recidívák miatt rendszeres kontroll szükséges, föl kell készülni a restenosis esetén az újabb (ilyenkor már „csak” tágító) műtétekre is. Az atresia (teljes elzáródás) mellett előfordul stenosis (szűkület) is veleszületetten, a kezelése az elzáródáshoz hasonlóan történik. Akár endoszkópos, akár transzpalatinális műtétet végeznek, a gyermek arcán külsérelmi nyom nincs, mindkét esetben kozmetikai eltérés nélkül gyógyulnak.

        Olvasson tovább! Veleszületett rendellenességek - Nemzetközi és hazai előfordulási gyakoriság

        Dr. Zaránd Rajmund, fül-orr-gégészForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Zaránd Rajmund, fül-orr-gégész

         

        Felhasznált irodalom:

        Lellei I, Kallay F: A veleszületett choanalis atresiáról. Fül-orr-gégegyógyászat 20. 220-222. 1974.

        Kwong KM: Current updates on choanal atresia. Front. Pediatr., 09 June 2015 | https://doi.org/10.3389/fped.2015.00052

        Módosítva: 2020.03.12 17:05, Megjelenés: 2019.03.11 17:05
      • Cikkajánló

        Allodynia

        Allodynia

        Cs. K., fordító

        Az allodyniának három típusa létezik. Melyek ezek? Mit lehet tenni?

        Urológiai vizsgálatok

        Urológiai vizsgálatok

        Dr. Merth Gábor

        Milyen időközönként ajánlott az urológiai vizsgálat férfiaknak bizonyos életkorokban?

        Honnan tudhatom, hogy koronavírusos-e a gyermekem?

        Kezeljük még a tünet nélküli, egészségesnek látszó gyereket is úgy, mintha fertőzött volna. Hiszen bármennyire is a megszokott módon viselkedik, ő is potenciális vírushordozó lehet, nem csak az a gyerek, aki lázas, aki köhög - szól Novák Hunor gyermekorvos a szülőkhöz.

        Ha megnő a gyermek hasa

        A banálistól a súlyosig sokféle oka lehet annak, ha a gyermek hasa feltűnően előredomborodik. A has megnagyobbodásának okairól dr. Kovács Tibor, a Svábhegyi Gyermekgyógyintézet orvosigazgatója, csecsemő- és gyermekgyógyász beszél.

        Apert-szindróma

        Az Apert-szindróma egy ritka genetikai betegség. Az egész szervezetre kiterjedő, súlyos, krónikus funkcióvesztéssel járó fejlődési rendellenesség. A betegség előfordulási gyakoriságát tekintve a nemek közt nincs különbség.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • Hirdetések
      • Partnereink hírei
        Hirdetések
        A tüdő vitaminja
        A folyamatos, tudatos vitaminpótlással sokat tehetünk egészségünkért.
        Új - Távkonzultáció
        Válasszon szakterületet, foglaljon percek alatt az otthonából, kényelmesen!
      • Orvos válaszol
      • Infografika és videó
      • Hirdetés
      • Szavazás

        Korábbi szavazások