• Osteopetrosis - A márványcsontbetegség tünetei és kezelése

        WEBBeteg - Dr. Németh Ágnes, szakorvosjelölt
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Németh Ágnes, szakorvosjelölt

        A márványcsontbetegség különlegessége és ritkasága miatt több szerzőt is megihletett. Könyvek jelentek meg és filmek születtek ebben a betegségben szenvedő emberekről. Ezen leírások és bemutatások néha túlzásokba estek, természetesen a népszerűség növelése miatt. Ebben a cikkben a legfontosabb ismérveket és a kimeneteleket szeretném ismertetni.

        A márványcsontbetegség egy örökletes kórkép. Lényege, hogy a csontok mésztartalma kifejezetten fokozódik. Ezen csontok a röntgenfelvételen egyenletesen fehér, márványszerű képet adnak, innen kapta a nevét is. A folyamat hátterében a csontbontó sejtek csökkent száma, vagy hibás működése áll.

        Hirdetés

        A késői kezdetű osteopetrosis (Albers-Schönberg kór)

        Nevét egy német radiológusról kapta, aki 1904-ben először írta le ezt a kórképet. A betegség domináns öröklődést mutat. A tünetek gyermekkorban, serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban jelentkeznek először, de előfordulnak tünetmentes esetek is. Jellemző rá a csonttörések, a foghúzás során előforduló komplikációk. Legtöbbször egy más okból készített röntgen felvétel alapján vetődik fel a betegség jelenléte. A megjelenés, az arc formája, a mentális funkciók és az életkilátások átlagosak. Néha előfordulhat arcidegbénulás, mely az érintett ideg nyomása miatt alakul ki, amit a koponyaszerkezet kóros megvastagodása idéz elő. Emellett enyhe vérszegénység is kialakulhat.

        Korai kezdetű osteopetrosis

        A korai kezdetű osteopetrosis nem gyakran fordul elő. Legtöbbször csecsemőkorban már halálhoz vezet. A csecsemő csontjai merevek és könnyen törnek. A látóideg és a retina rendellenessége miatt gyakran alakul ki vakság. Tünetei között van a nem megfelelő testi gyarapodás, növekedésbeli visszamaradás. Nagyon gyakori a vérszegénység, a nem megfelelő vérsejtképződés miatt a rendellenes vérzések és a könnyen kialakuló véraláfutások. A csökkent vérsejtképződés hátterében a csontvelő űrének beszűkülése áll, melyet szintén a fokozott csontosodás idéz elő. A halál közvetlen oka leggyakrabban a vérzések okozta vérvesztés, súlyos fertőzések kialakulása, vagy maga a vérszegénység. A halál általában az első életévben bekövetkezik.

        Ez is érdeklheti Önt Schlatter-Osgood: A sípcsont betegsége

        Márványcsontbetegség - Napjainkban még nem ismert oki terápia

        Terápiáját illetően, sajnos napjainkban nem ismert oki terápia. Gyakran válik szükségessé műtéti beavatkozás. A műtétek közül a leggyakoribb az úgynevezett dekompressziós műtét, mely során egy ideget szabadítanak fel a kóros nyomás alól. Ez az ideg általában az arcideg, melynek kompressziója jellegzetes elváltozásokat hoz létre az arckifejezésen. Egy másik típusú műtét, melyre szintén szükség lehet, a fokozott agynyomás korrigálása, melyet a koponyacsontok deformitása okoz. Szintén a fokozott csontnövekedés és megvastagodás okozhatja a rágás során a megfelelő záródás eltolódását, melyet szájsebészeti műtéttel lehet korrigálni.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A műtétes beavatkozások mellett gyakran van szükség pszichológus segítségére, ugyanis az eltorzult arc a fiatal gyermekeknél olyan lelki traumát tud okozni, mely befolyásolhatja a további életét.

        Néhány csecsemőn az elvégzett csontvelő-átültetés jó eredményt hozott, de ennek ellenére a hosszútávú kimenetel nem ismert.

        Olvasson tovább! A csontok Paget-kórja

        Dr. Németh ÁgnesForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Németh Ágnes

        Módosítva: 2018.09.06 20:51, Megjelenés: 2016.08.04 05:21
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Stroke után

        Stroke után

        Dr. Bessenyei Mónika

        Milyen kérdések merülnek fel a hozzátartozókban szerettük stroke-ja után?

        Sport

        Sport

        Dr. Kónya Judit

        A sportolás elkezdése, illetve az újrakezdése a legnehezebb. Hogyan kezdjen hozzá?

        Csont-izotópvizsgálat (csontszcintigráfia, csontscan)

        A csont-izotópvizsgálat radioaktív, gamma-sugárzást kibocsátó izotópokkal végzett képalkotó vizsgálat, a nukleáris medicina része. Az izotópvizsgálatok során valamely szerv vagy szervrendszer anyagcseréjére, bizonyos anyagok szervezeten belüli eloszlására kapunk választ.

        A lábfájdalom lehetséges okai

        Szinte mindenkivel előfordul egyszer-egyszer, hogy alsó végtagjaiban, a lábszár területén hosszabb-rövidebb ideig tartó fájdalmat érez. Milyen problémák állhatnak a háttérben?

        Mi az az osteophyta (csontnövedék)?

        Mi az az osteophyta? Hogyan alakul ki? Milyen tüneteket okozhat? Hogyan diagnosztizálható, és milyen kezelési lehetőségek vannak?

        Csontlágyulás - Okok, tünetek és kezelés

        A csontlágyulás (osteomalacia (oszteomalácia)) a csontképződés folyamata során bekövetkezett mineralizációs zavar miatt alakul ki, vagyis a csontok ásványianyag-tartalma nem megfelelő.

        A csontok Paget-kórja

        A csontok Paget-kórját a kórosan gyors növekedés jellemzi. Aránylag gyakori betegségnek számít: előfordulási aránya 1,5-8 százalék között mozog, 40 éves kor felett és az északi népeknél gyakoribb.

        Élet csontritkulással - Tanácsok a mindennapokra

        Az oszteoporózis (osteoporosis), más néven csontritkulás a csontrendszer betegsége. A csontok tömege, minősége és szilárdsága csökken, miközben egyre törékenyebbé válnak. Csontritkulás nőknél és férfiaknál egyaránt kialakulhat minden életkorban, de idősebb korban gyakoribb.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.