Agykárosodás a máj betegsége miatt: hepaticus encephalopathia

A hepaticus (máj) encephalopathia (HE) olyan agyi károsodás, amely súlyos májbetegség (pl. májzsugor, májelégtelenség) következtében jelentkezik. Ilyenkor a máj nem tudja megfelelően eltávolítani a vérből a toxinokat, így azok felhalmozódnak a véráramban, ami a vér-agy gáton átjutva agykárosodáshoz vezethet.

A hepaticus encephalopathia lehet rövid távú (akut) vagy hosszú távú (krónikus). Egyes esetekben a hepaticus encephalopathiában szenvedő személy nem reagál külső ingerekre és kómába esik, ezt nevezzük májkómának.

Mi áll a háttérben?

Az akut hepaticus encephalopathia súlyos májbetegség miatt alakul ki, főként az alábbi esetekben:

• Akut fulmináns vírusos hepatitis fennállásakor (a vírusos hepatitis hirtelen kialakuló formája).
• Toxikus hepatitis következtében (alkoholizmus, vegyi anyagok, gombamérgezés, gyógyszerek vagy táplálék-kiegészítők miatt).
• Reye-szindróma miatt (ritka és súlyos állapot, melyet elsősorban gyermekeknél észlelnek, acetilszalicilsav szedését követően és a máj, valamint az agy hirtelen duzzadásával és gyulladásával jár).

Az akut hepaticus encephalopathia terminális májelégtelenség jele is lehet, míg a krónikus hepaticus encephalopathia lehet állandó vagy visszatérő is. Azok, akiknek visszatérő máj encephalpathiájuk van, egész életük során több epizódra számíthatnak, és folyamatos kezelést igényelnek a tünetek kialakulásának megelőzésére. Az ismétlődő esetek általában a súlyos cirrózisban (májzsugor) szenvedőknél jellemző.

Lásd még A májelégtelenség is okozhat hepaticus encephalopathiát

Az agykárosodáshoz vezető út

A hepaticus encephalopathia pontos oka ismeretlen, ám általában a vérben felhalmozódó és vér-agy gáton átjutó toxinok váltják ki, amikor a máj már nem tudja azokat megfelelően lebontani.

A máj rendes működése során eltávolítja a szervezetből a méreganyagokat, például az ammóniát. A toxinok olyan fehérjékből maradnak vissza, amelyek táplálékból származnak, vagy a szervezet különböző szervei által bomlanak le, metabolizálódnak. A vesék ezeket a toxinokat olyan biztonságosabb anyagokká alakítják, melyek a vizelettel távozni tudnak.

A máj betegsége estén encephalopathiát a következő tényezők válthatnak ki:

• Fertőző betegségek (főleg hasűri gyulladás)
• Veseproblémák
• Kiszáradás (dehidratáció)
• Alacsony oxigénszint (hipoxia)
• A közelmúltban történt műtét vagy trauma
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszupresszív szerek)
• Túlzott fehérjefogyasztás
• A központi idegrendszert elnyomó gyógyszerek (pl. barbiturátok vagy benzodiapezin alapú nyugtatók)
• Elektrolithiány, különösen hányás vagy diuretikumok szedését követő kálium-hiány miatt
• Vérzések

Milyen tünetekkel jár a hepaticus encephalopathia?

A enyhe lefolyású HE tünetei a következők lehetnek:

• Lassú gondolkodás
• Személyiségváltozás
• Gyenge koncentráció
• A kézírással vagy egyéb kis kézmozdulatokkal kapcsolatos problémák, kézremegés
• Zavartság
• Feledékenység
• Rossz döntések
• Kellemetlen vagy édes lehelet

A súlyos hepaticus encephalopathia tünetei:

• Zavartság, tudatzavar
• Görcsrohamok
• Súlyos személyiségváltozások
• Zavaros beszéd
• Kézremegés
• Aluszékonyság
• Kóma
• Légzés-keringés leállás

Azonnal menjen a sürgősségire vagy hívja a mentőket, ha a májbeteg rokonán a hepaticus encephalopathia tüneteit észleli! Gyors kezelés hiányában ezek a tünetek kómához is vezethetnek.

A betegség diagnosztizálásra számos tesztet alkalmaznak

• Vérvizsgálat – teljes vérkép vizsgálata, vesefunkció, májfunkció, ionok, ammónia, gyulladásos paraméterek
• Képalkotó vizsgálatok – a koponya CT kizárhatja a vérzést a koponyaűrben

Hogyan zajlik a kezelés?

A betegség terápiás lehetőségei annak súlyosságától és mögöttes okaitól függően változnak. Fontos a májzsugor vagy heveny májelégtelenség kezelése, tehát az alapvető kiváltó ok megszüntetése. Lényeges a túlzott diuretikus kezelés elhagyása és a folyadékpótlás. Szintén szükségessé válhat a nyugtató készítmények szedésének szüneteltetése. Továbbá antibiotikus kezelés is szóba jöhet, mert a fel nem szívódó antibiotikumok segítik a bélben felhalmozódott ammónia kiürülését.

Amennyiben a túlzott fehérjefogyasztás okozta az állapotot, csökkenteni kell a fehérjebevitelt. Mivel a fehérje nélkülözhetetlen a szervezet megfelelő működéséhez, orvos vagy dietetikus segítségére lesz szükség egy olyan étrend összeállításához, amely lehetővé teszi, hogy elegendő fehérjéhez jusson a beteg anélkül, hogy a tünetei súlyosbodnának.

Súlyos, légzési nehézséget okozó esetekben intenzívosztályon történő elhelyezés mellett légzés- és keringéstámogatás válhat szükségessé.

A hepaticus encephalopathiában szenvedő betegek életkilátásai

A prognózis alapvetően a kiváltó októl és az alapbetegségtől függ. A krónikus hepaticus encephalopathiában szenvedők gyógyulási esélyei jobbak, bár az idegrendszeri tünetek gyakran visszatérnek. A gyógyulási arány nő, ha a kezelésre mihamarabb sor kerül.

Megelőzhető?

A hepaticus encephalopathia megelőzésének legjobb módja a májbetegségek megelőzése vagy kezelése. Az alábbi lépésekkel csökkenthető a májat érintő betegségek kialakulásának kockázata:

• Kerülje az alkoholfogyasztást, vagy mértékletesen fogyassza.
• Kerülje a zsíros ételeket.
• Fogyjon le, és tartsa az egészséges testsúlyt.
• Ne használjon drogokat és közös tűt, májkárosító gyógyszereket.

A vírusos hepatitis elkerülése érdekében:

• Mosson kezet alaposan WC-használat vagy pelenkacsere után.
• Ne használjon közös tűket.
• Kerülje a szoros kapcsolatot a vírusos hepatitissel diagnosztizált emberekkel.
• Éljen biztonságos nemi életet.

Forrás: WEBBeteg
Cs. K., fordító; Hepatic Encephalopathy (Healthline)
Lektorálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus