-
-
-
A Caroli-betegség
Szerző: WEBBeteg - Dr. Ács Júlia, Dr. Árki IldikóA ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez más rendellenességek is társulnak, mint például a máj szerkezetének kötőszövetes átalakulása, májelégtelenség. Ilyenkor már nem Caroli-betegségről, hanem Caroli-szindrómáról beszélünk. Az autoszomális recesszíven öröklődő polycistás vesebetegségben szenvedőknél is gyakran jelen van a máj betegségének ez utóbbi típusa.
Tünetek
Óvja a máját: Az ultrahang életet menthet A Vírusos Májbetegek Országos Egyesülete kommunikációs kampánnyal hívja fel az alapellátásban gondozott érintettek és a családorvosok figyelmét a májrák időben történő felismerését szolgáló hasi ultrahang vizsgálatok jelentőségére a már diagnosztizált májbetegeknél. Óvja a máját: Az ultrahang életet menthet
Az egyszerű formánál - tehát abban az esetben, amikor az egyedüli eltérés a máj epeútjainak tágulata - gyakori szövődmény az epeutak visszatérő gyulladása, ami lázzal, hasi fájdalommal jár. Ilyenkor az epekövek kialakulásának esélye is fokozott. Mindezek következtében felléphet icterus (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága) és májmegnagyobbodás is.
A Caroli-szindrómát az imént említett egyszerű formára jellemző tünetek mellett a máj egyéb elváltozásainak klinikai megnyilvánulásai is jellemzik. Ezek a tünetek hasonlóak a krónikus alkoholfogyasztás következtében létrejött májcirrhosis (májzsugor) tüneteihez. A betegség súlyos formájában a máj már nem képes ellátni feladatait, májelégtelenség jön létre.
A Caroli-betegségben (és -szindrómában) szenvedők kockázata a máj és az epeutak rossz, vagy jóindulatú daganatos megbetegedéseinek kialakulására egyaránt fokozott.
HirdetésekA betegség oka
Májbetegségek első tünetei A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte nélkülözhetetlen nedvét, az epét választja ki. Májbetegségek első tünetei
A Caroli-betegség egy mutáció következtében még magzati korban, a májban lévő epeutak rendellenes fejlődése miatt jön létre. A tünetek ennek ellenére legtöbbször csak felnőttkorban jelentkeznek. Mind az egyszerű, mind az összetett forma gyakrabban figyelhető meg nőknél.
Hasonló tünetekkel járó betegségek
Az májban lévő, vagy a májon kívüli epeutak bármilyen okból létrejött elzáródása a Caroli-betegségben észlelt eltéréshez, a máj kis epeútjainak tágulatához vezethet. Ilyenkor is - ahogyan a Caroli-betegségben is - gyakori az epeutak következményes gyulladása, az epekőképződés és a sárgaság.
Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt
Epeúti elzáródást okozhatnak epekövek, jó- vagy rosszindulatú daganatok, férgek (köztük is a leggyakrabban a világszerte megbetegedést okozó Ascaris lumbricoides) stb.
Diagnózis
A korábbiakban említett tünetek fennállása esetén a fizikális, laboratóriumi és hasi képalkotó vizsgálat szükséges. A hasi képalkotó eszközök közül ilyenkor elsőként a hasi ultrahang vizsgálatot végzik el, amelyen általában láthatóak a máj kitágult epeútjai. Az elváltozás hátterében esetleg meghúzódó egyéb, fent említett okainak kizárása után kimondható a Caroli-betegség diagnózisa.
Májrák: a betegség és tünetei Anatómiai helyzete miatt más szervek daganatai gyakran okoznak áttétet: sok esetben a májban található áttét okoz először tüneteket, ami a beteget orvoshoz viszi, majd a részletes kivizsgálás során derül fény az elsődleges daganatra. Májrák: a betegség és tünetei
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki IldikóLegutóbb frissült: 2017.07.22 05:21- WEBBeteg.hu
-
-
Cikkajánló
Gerincbetegségek
Dr. Szamosi Szilvia
Kopás, sérv, gyulladás, daganat. Mi okozza és milyen tünetekkel járnak?
Ízületi fájdalmak
B. M., szakfordító
A reuma összefoglaló név, gyulladásos és degeneratív folyamatokat foglal magába.
Gamma-GT (GGT) - Miről informál ez a laboratóriumi paraméter?
A gamma-GT (teljes nevén gamma-glutamil-transzferáz, rövidített nevén GGT) a máj, a hasnyálmirigy és a vesék által termelt enzim. Legnagyobb koncentrációban a vesékben található, azonban a vérben mérhető koncentráció túlnyomó része a májból származik, ezért rendszerint a gamma-GT laborvizsgálatot a máj és az epeutak vizsgálata során végzik.
Primer biliaris cirrhosis (PBC)
A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.
A csókbetegség avagy a mononucleosis infectiosa
A mononucleosis infectiosa olyan heveny megbetegedés, mely leggyakrabban serdülőkorban és fiatal felnőttkorban fordul elő. A diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálat szükséges, mert pusztán a fizikális jelek alapján a betegség nem határozható meg.
Májbetegségek első tünetei
A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte nélkülözhetetlen nedvét, az epét választja ki.
Mi okozhat emelkedett májenzimértékeket?
Nagyon gyakori, hogy a májfunkció laboratóriumi vizsgálata során emelkedett májenzimértékeket mérnek. Egyrészt magának a májnak a betegségei és működésének zavarai emelkedett értékekkel járnak. Másrészt van számos olyan betegség is, amely nem áll közvetlen összefüggésben a májjal, mégis gyakran okozza a májenzimek szintjének emelkedését a vérben.
Eredmények a rutin vérképben - Alkalikus foszfatáz (AP, ALP)
Az alkalikus foszfatáz egy enzim, amely a a szervezetben előforduló fehérjék lebontásában vesz részt. A vérvételen alapuló laboratóriumi vizsgálatot általában máj-, és csontbetegségek vizsgálatának céljából végzik célzottan, de sokszor része az általános rutin vizsgálatnak is.
-
Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
-
-
-
-
-
Hirdetések
-
Partnereink hírei
-
Orvos válaszol
belgyógyász, gasztroenterológus
-
Infografika és videó
-
Hirdetések
-
-
-
Szavazás
-
-
|
|
|