A Caroli-betegség

szerző: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó - WEBBeteg
frissítve:

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata.

Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez más rendellenességek is társulnak, mint például a máj szerkezetének kötőszövetes átalakulása, májelégtelenség. Ilyenkor már nem Caroli-betegségről, hanem Caroli-szindrómáról beszélünk. Az autoszomális recesszíven öröklődő polycistás vesebetegségben szenvedőknél is gyakran jelen van a máj betegségének ez utóbbi típusa.

Tünetek

Az egyszerű formánál - tehát abban az esetben, amikor az egyedüli eltérés a máj epeútjainak tágulata - gyakori szövődmény az epeutak visszatérő gyulladása, ami lázzal, hasi fájdalommal jár. Ilyenkor az epekövek kialakulásának esélye is fokozott. Mindezek következtében felléphet icterus (a bőr és a nyálkahártyák sárgasága) és májmegnagyobbodás is.

A Caroli-szindrómát az imént említett egyszerű formára jellemző tünetek mellett a máj egyéb elváltozásainak klinikai megnyilvánulásai is jellemzik. Ezek a tünetek hasonlóak a krónikus alkoholfogyasztás következtében létrejött májcirrózis (májzsugor) tüneteihez. A betegség súlyos formájában a máj már nem képes ellátni feladatait, májelégtelenség jön létre.

A Caroli-betegségben (és -szindrómában) szenvedők kockázata a máj és az epeutak rossz, vagy jóindulatú daganatos megbetegedéseinek kialakulására egyaránt fokozott.

A betegség oka

A Caroli-betegség egy mutáció következtében még magzati korban, a májban lévő epeutak rendellenes fejlődése miatt jön létre. A tünetek ennek ellenére legtöbbször csak felnőttkorban jelentkeznek. Mind az egyszerű, mind az összetett forma gyakrabban figyelhető meg nőknél.

Hasonló tünetekkel járó betegségek

Az májban lévő, vagy a májon kívüli epeutak bármilyen okból létrejött elzáródása a Caroli-betegségben észlelt eltéréshez, a máj kis epeútjainak tágulatához vezethet. Ilyenkor is - ahogyan a Caroli-betegségben is - gyakori az epeutak következményes gyulladása, az epekőképződés és a sárgaság.

Epeúti elzáródást okozhatnak epekövek, jó- vagy rosszindulatú daganatok, férgek (köztük is a leggyakrabban a világszerte megbetegedést okozó Ascaris lumbricoides) stb.

Diagnózis

A korábbiakban említett tünetek fennállása esetén a fizikális, laboratóriumi és hasi képalkotó vizsgálat szükséges. A hasi képalkotó vizsgálatok közül ilyenkor elsőként a hasi ultrahangvizsgálatot végzik el, amelyen általában láthatóak a máj kitágult epeútjai. Az elváltozás hátterében esetleg meghúzódó egyéb, fent említett okainak kizárása után kimondható a Caroli-betegség diagnózisa.

Májrák: a betegség és tünetei

Anatómiai helyzete miatt más szervek daganatai gyakran okoznak áttétet: sok esetben a májban található áttét okoz először tüneteket, ami a beteget orvoshoz viszi, majd a részletes kivizsgálás során derül fény az elsődleges daganatra. Májrák: a betegség és tünetei

WEBBeteg logóForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőink: Dr. Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó

Cikkajánló

Túl sokat néz tévét?
Túl sokat néz tévét?

A trombózis veszélyének teszi ki magát.

A torokfájás kezelése
A torokfájás kezelése

Az enyhe torokfájás otthon is kezelhető.

WEBBeteg - Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
WEBBeteg - Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász
WEBBeteg - Dr. Vitális Zsuzsanna, gasztroenterológus
WEBBeteg - Bak Marianna, biológus szakfordító
WEBBeteg összeállítás - Dr. Szigeti Nóra, Dr. Dunás-Varga Veronika
WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász
Cikkértesítő
Értesítés a témában születő új cikkekről.