• Darier-kór - Okok, tünetek és kezelés

        Dr. Bodnár Edina
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        A Darier-kór (follikuláris keratózis) egy ritkán előforduló, genetikailag meghatározott, autoszomális dominánsan (AD) öröklődő bőrbetegség, melynek hátterében az ATP2A2 gén áll. A betegség a férfiakat gyakrabban érinti. A tünetek fiatal felnőttkorban, általában a 3. évtized körül jelentkeznek, utána többnyire krónikusan, hullámzó mértékben állnak fenn.

        A Darier-kór tünetei

        A betegség tünetei legtöbbször szimmetrikusan jelentkeznek, leginkább az úgynevezett seborrhoeás területeket (törzs, hát felső része, dekoltázs, hajas fejbőr, arc, homlok) érintik. Ezek mellett a lábszárakon, combokon, kézhátakon, kézujjakon, talpakon és a nagy hajlatokban is megjelenhetnek a tünetek.

        Darier-kór; Kép forrása: Primary Care Dermatology SocietyA bőrön lencsényi sárgásbarna-piszkosszürke lapos, szaruval borított göbcsék alakulnak ki. Sokszor a göbcsék összefolynak, és nagyobb nedvező, pörkkel fedett területté állnak össze. Ezek a nedvező bőrfelületek sokszor felülfertőződnek, szagossá válnak, illetve kontakt allergia is kialakulhat rajtuk. A felülfertőzést baktériumokon kívül herpeszvírusok is okozhatják. A hajlatokban, legtöbbször a hónaljak területén szemölcsös felszínű, nedvező, felülfertőződött, macerált területek alakulhatnak ki, melyek a páciensek életminőségét nagymértékben rontják. A tenyereken apró kerek, kissé kiemelkedő, tömött, szaruval fedett göböcskék lehetnek jelen, a kézhátakon és kézujjakon lapos, szemölcsszerű kinövések lehetnek. A bőrtüneteken kívül a betegségre jellemző köröm- és nyálkahártya-elváltozások is kialakulhatnak. A körmök a betegség miatt törékenyek, a széli részek V alakban töredeznek, felrostozódnak, a körömlemezek megvastagodnak, a köröm alatt szarumassza alakul ki, a körömlemezek hosszanti irányban barázdáltak lehetnek, illetve apró kis gödröcskék jelenhetnek meg. A száj- és a nemi szervek nyálkahártyáin utcakőszerűen fehéres göbcsék csoportjai alakulhatnak ki, a szájnyálkahártya-tünetek a nyelőcsőre is ráterjedhetnek.

        Hirdetés

        A betegség diagnosztizálása

        Ha a jellegzetes bőrtünetek fennállnak, akkor a klinikai kép alapján nem nehéz a betegség diagnosztizálása, amely a jellegzetes szövettani képpel megerősíthető. Ha csak hónalji vagy körömtünetek vannak, akkor a betegséget el kell különíteni a Hailey-Hailey- és Grover-kórtól, acanthosis nigricanstól és a pemphigus vegetanstól. A háton, mellkason, arcon, fejbőrön lévő tüneteket sokszor nehéz elkülöníteni a seborrhoeás ekcémától, a pikkelysömörtől és a pityriasis rubra pilaristól.

        A betegség kezelése

        A betegség végleges gyógyítása a tudomány mai állása szerint a genetikai meghatározottság miatt nem lehetséges, de a tünetek szisztémás és lokális kezelésekkel kordában tarthatók, a betegség tünetmentesíthető. A kórkép kezelésében szisztémásan az alacsony dózisú acitretin eredményesen alkalmazható. A bőrtüneteket helyileg nyugtatni, hámosítani, fertőtleníteni kell. Bakteriális vagy virális felülfertőződés esetén annak célzott szisztémás és lokális kezelése szükséges. A hónalji területeken dermabrázióval és lézeres kezeléssel is sikerek érhetők el.

        A betegség prognózisa

        A betegség jelenleg nem gyógyítható, de kezeléssel és a provokáló faktorok elkerülésével hosszú tünetmentes időszakok érhetők el.

        Mit tehet betegként a tünetek megjelenésének meglőzéséért?

        A betegséget az erősebb napfény-expozíció provokálhatja, ezért a megelőzésben a fényvédelemre figyelmet kell fordítani. A bakteriális és virális felülfertőződés megelőzésében a fokozott higiéniára, a maceráció, kontakt érzékenység megelőzésében a pamut, fehér, lenge ruházat viselésére kell odafigyelni. A fokozott izzadás is súlyosbíthatja a bőrtüneteket, ezért a betegségben szenvedőknek fontos olyan munkahelyet választani, ahol nincsenek kitéve fokozott hőnek, párának. Az izzasztó sportok mellőzése szintén ajánlott.

        Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus
        Kép forrása: Primary Care Dermatology Society

        Módosítva: 2020.02.28 03:06, Megjelenés: 2019.02.26 16:09
      • Cikkajánló

        COVID-19

        COVID-19

        MTI/WEBBeteg

        Allergiaellenes orrspray-k hatóanyaga hatásos lehet a koronavírus kezelésében is.

        Gyakori nyári fülbajok

        Gyakori nyári fülbajok

        Dr. Holpert Valéria

        Mik lehetnek ebben az időszakban gyakori fülészeti problémák?

        Strike a pose - így készítsen jó fotókat a bőrgyógyászati távkonzultációhoz

        Abban biztos vagyok, hogy sokan tudják, hogyan kell a tökéletes(hez közeli) fotót elkészíteni Instagramra vagy Pinterestre. De azt már biztosan kevesebben tudják, hogyan kell egy bőrtünetet úgy fotózni, hogy az megfelelő legyen a bőrgyógyászati távkonzultáció (azaz a távbőrgyógyászat) számára, biztosítva a lehető leggyorsabb és legpontosabb diagnózist. Dr. Tamási Béla javaslatait érdemes megfontolni.

        Idén legyünk különösen óvatosak a napozással

        A koronavírus miatt idén nagyon sokan hosszú hetekig alig mentek szabad levegőre, így kevesebb napfény érte a bőrüket. Ezért nincsenek felkészülve a napozásra, hamarabb leéghetnek, ami növeli a bőrdaganatok kialakulásának kockázatát. A napozás megkezdésekor egyébként is minden évben a fokozatosság a legfontosabb, hiszen pár nap alatt nem lehet lebarnulni.

        Xeroderma pigmentosum: Mit kell tudni a betegségről?

        A xeroderma pignetosum, azaz az úgynevezett holdfény betegség egy ritka, autoszomális recesszív öröklődésű genetikai betegség, mely a bőr ultraviola (UV) sugarakkal szembeni túlérzékenységét jelenti.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.