Hirdetés
      • Darier-kór - Okok, tünetek és kezelés

        Dr. Bodnár Edina
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus

        A Darier-kór (follikuláris keratózis) egy ritkán előforduló, genetikailag meghatározott, autoszomális dominánsan (AD) öröklődő bőrbetegség, melynek hátterében az ATP2A2 gén áll. A betegség a férfiakat gyakrabban érinti. A tünetek fiatal felnőttkorban, általában a 3. évtized körül jelentkeznek, utána többnyire krónikusan, hullámzó mértékben állnak fenn.

        A Darier-kór tünetei

        A betegség tünetei legtöbbször szimmetrikusan jelentkeznek, leginkább az úgynevezett seborrhoeás területeket (törzs, hát felső része, dekoltázs, hajas fejbőr, arc, homlok) érintik. Ezek mellett a lábszárakon, combokon, kézhátakon, kézujjakon, talpakon és a nagy hajlatokban is megjelenhetnek a tünetek.

        Darier-kór; Kép forrása: Primary Care Dermatology SocietyA bőrön lencsényi sárgásbarna-piszkosszürke lapos, szaruval borított göbcsék alakulnak ki. Sokszor a göbcsék összefolynak, és nagyobb nedvező, pörkkel fedett területté állnak össze. Ezek a nedvező bőrfelületek sokszor felülfertőződnek, szagossá válnak, illetve kontakt allergia is kialakulhat rajtuk. A felülfertőzést baktériumokon kívül herpeszvírusok is okozhatják. A hajlatokban, legtöbbször a hónaljak területén szemölcsös felszínű, nedvező, felülfertőződött, macerált területek alakulhatnak ki, melyek a páciensek életminőségét nagymértékben rontják. A tenyereken apró kerek, kissé kiemelkedő, tömött, szaruval fedett göböcskék lehetnek jelen, a kézhátakon és kézujjakon lapos, szemölcsszerű kinövések lehetnek. A bőrtüneteken kívül a betegségre jellemző köröm- és nyálkahártya-elváltozások is kialakulhatnak. A körmök a betegség miatt törékenyek, a széli részek V alakban töredeznek, felrostozódnak, a körömlemezek megvastagodnak, a köröm alatt szarumassza alakul ki, a körömlemezek hosszanti irányban barázdáltak lehetnek, illetve apró kis gödröcskék jelenhetnek meg. A száj- és a nemi szervek nyálkahártyáin utcakőszerűen fehéres göbcsék csoportjai alakulhatnak ki, a szájnyálkahártya-tünetek a nyelőcsőre is ráterjedhetnek.

        Hirdetés

        A betegség diagnosztizálása

        Ha a jellegzetes bőrtünetek fennállnak, akkor a klinikai kép alapján nem nehéz a betegség diagnosztizálása, amely a jellegzetes szövettani képpel megerősíthető. Ha csak hónalji vagy körömtünetek vannak, akkor a betegséget el kell különíteni a Hailey-Hailey- és Grover-kórtól, acanthosis nigricanstól és a pemphigus vegetanstól. A háton, mellkason, arcon, fejbőrön lévő tüneteket sokszor nehéz elkülöníteni a seborrhoeás ekcémától, a pikkelysömörtől és a pityriasis rubra pilaristól.

        A betegség kezelése

        A betegség végleges gyógyítása a tudomány mai állása szerint a genetikai meghatározottság miatt nem lehetséges, de a tünetek szisztémás és lokális kezelésekkel kordában tarthatók, a betegség tünetmentesíthető. A kórkép kezelésében szisztémásan az alacsony dózisú acitretin eredményesen alkalmazható. A bőrtüneteket helyileg nyugtatni, hámosítani, fertőtleníteni kell. Bakteriális vagy virális felülfertőződés esetén annak célzott szisztémás és lokális kezelése szükséges. A hónalji területeken dermabrázióval és lézeres kezeléssel is sikerek érhetők el.

        A betegség prognózisa

        A betegség jelenleg nem gyógyítható, de kezeléssel és a provokáló faktorok elkerülésével hosszú tünetmentes időszakok érhetők el.

        Mit tehet betegként a tünetek megjelenésének meglőzéséért?

        A betegséget az erősebb napfény-expozíció provokálhatja, ezért a megelőzésben a fényvédelemre figyelmet kell fordítani. A bakteriális és virális felülfertőződés megelőzésében a fokozott higiéniára, a maceráció, kontakt érzékenység megelőzésében a pamut, fehér, lenge ruházat viselésére kell odafigyelni. A fokozott izzadás is súlyosbíthatja a bőrtüneteket, ezért a betegségben szenvedőknek fontos olyan munkahelyet választani, ahol nincsenek kitéve fokozott hőnek, párának. Az izzasztó sportok mellőzése szintén ajánlott.

        Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Bodnár Edina, bőrgyógyász, onkológus
        Kép forrása: Primary Care Dermatology Society

        Módosítva: 2019.02.26 16:09, Megjelenés: 2019.02.26 16:09
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Az arc zsibbadása

        Az arc zsibbadása

        Dr. Kerekes Éva

        Érdemes neurológushoz fordulni, aki kideríti a zsibbadás okát.

        Helyes lázmérés

        Helyes lázmérés

        Cs. K., fordító

        Cikkünkből többet megtudhat a modern lázmérési módszerekről.

        A szabadtéri munkásoknál magas a bőrrák kockázata

        A nem-melanoma eredetű bőrrák (angol rövidítéssel NMSC) messze a leggyakrabban diagnosztizált rák a fehér bőrű egyének körében. Az egyre többeket érintő probléma napjainkban különösen akut, mert Európa-szerte 15 milliónál is többen élnek, főként dolgoznak az UV sugárzásnak való krónikus kitettségben. Szakemberek pedig úgy tapasztalják, és a rendelkezésre álló vizsgálati adatok is ezt támasztják alá, hogy már 5 évnyi szabadban végzett munka is akár háromszorosára növelheti az NMSC kialakulásának kockázatát.

        A melanoma szűrése életet menthet(ne)

        A Nemzeti Rákregiszter adatai szerint az elmúlt 15 évben kétszeresére nőtt a melanomás esetek száma, éves átlagban 2800 új diagnózis születik hazánkban. Ez a rákfajta se válogat, mindkét nemnél, bármely életkorban kialakulhat - gyakran érint fiatalokat, nőket. Az UV sugárzásnak való kitettség a legnagyobb kockázati tényező, ezt növeli - az örökölt hajlam mellett -, ha sok vagy szabálytalan megjelenésű anyajegy van a bőrön.

        Xeroderma pigmentosum: Mit kell tudni a betegségről?

        A xeroderma pignetosum, azaz az úgynevezett holdfény betegség egy ritka, autoszomális recesszív öröklődésű genetikai betegség, mely a bőr ultraviola (UV) sugarakkal szembeni túlérzékenységét jelenti.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.