Mit jelent az IgG4-asszociált betegség?

Szerző: WEBBeteg - Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

Azon kórképeket foglalja magába, melyekben krónikus gyulladás áll fenn, a szöveteket teleszűrik a gyulladásos sejtek, a limfocita és IgG4-et termelő plazmasejtek. A betegségcsoport nevét onnan kapta, hogy az esetek 50-68 százalékában emelkedik az IgG4-immunoglobulin vérszintje.

A betegségekre a vissza-visszatérő akut fázisok jellemzőek, a tünetek közötti nyugalmi időszakkal. A visszatérően megjelenő gyulladások, a gyulladásos szövetszaporulat végső soron az érintett szerv működésének zavarához, az ép szövet pusztulásához és szervelégtelenséghez vezethet.

Milyen tünetei jelentkezhetnek?

Attól függően, hogy mely szerv érintett, alakulnak ki a tünetek. A tünetek súlyossága idővel romolhat, ahogy megjelenik a szervkárosodás, elsősorban a későn kezdett kezelés esetén. A gyulladásos folyamat érinthet egy szervet is, de megjelenhet a testen belül több eltérő szervben is.

  • Általános tünetek jelentkezhetnek: gyengeség, étvágytalanság, testsúlycsökkenés, láz, fájdalom
  • Keringési rendszer: szívritmuszavarok, mellkasi fájdalom, infarktus, szívburok gyulladása, a fő ütőér falának kiboltosulása (aneurysma), szakadása (disszekció)
  • Légzőszervi tünetek: mellhártya elváltozások, légzési nehezítettség
  • Emésztőszervrendszeri tünetek: elzáródások az emésztőrendszerben, mely fájdalomhoz, puffadáshoz, hányáshoz, sárgasághoz, bélleálláshoz vezethet
  • Neurológiai tünetek: bénulás, látásvesztés, látás zavar, hallásvesztés
  • Veseelégtelenség

Mely betegségek tartoznak az IgG4-asszociált betegségek közé?

Az utóbbi években egyre több betegségről bizonyosodott be, hogy az IgG4-asszociált betegségcsoportba tartozik.

Jellegzetes IgG4-társult betegségek:

  • Mikulicz-betegség: a könnymirigyek gyulladásával járó betegség
  • Krónikus sinusitis: melléküreg-gyulladás
  • Riedel-félepajzsmirigy gyulladás
  • Autoimmun agyalapimirigy-gyulladás
  • 1-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás
  • IgG4-társult májbetegség
  • Retroperitonealisfibrózis
  • a vesék interstitiumának gyulladása

Ezen kívül gyakorlatilag bármely szerv gyulladása létrejöhet, specifikusan a szerv érintettségének megfelelő tünetekkel.

Hogyan igazolható a betegség?

Alapvetően szükséges az érintett szervből vett minta, annak szövettani vizsgálata, mely során speciális festésekkel igazolják a gyulladásos sejtek jelenlétét. Általános laborvizsgálatok mellett a vér IgG4-immunoglobulin-szintjének mérése is megtörténik.

Az IgG4-asszociált betegségek kezelése

A cél a betegség nyugalmi fázisban (remisszió) tartása, amelyben nincsenek aktív gyulladásos időszakok, nincsenek tünetek sem. A betegség nem gyógyítható, de megfelelően beállított terápia, az aktív szakaszok kezelése mellett cél a hosszú távú szövődményeknek és szervkárosodásoknak a kivédése.

Az elsőként választandó kezelés a szteroid, mely gyors javulást hoz, a panaszokat mérsékeli vagy szünteti.

Abban az esetben, ha ellenjavallt a szteroid, a beteg nem tolerálja, vagy nem érhető el javulás, más immunrendszert elnyomó (immunszupresszív) gyógyszerek közül is választhat kezelőorvosa, egyénileg mérlegelve a beteg érdekeit. Időnként, főleg a nehezen uralható betegségek esetén szükséges lehet hosszabb ideig adott fenntartó kezelésre is.

Gyakoriak viszont a visszaesések, ezek időbeni jelentkezése előre is jelezheti a betegség aktivitását.

A betegség kimenetele

A betegség prognózisa függ attól, hogy mely szerv, vagy szervek érintettek, milyen szintű szervkárosodás és szövődmény észlelhető. Klinikai vizsgálatok keretein belül a daganatok kialakulásának arányát magasabbnak találták. A betegség korai felismerésével és megfelelő kezelésével megelőzhetőek a szervfunkció elvesztésével járó szövődmények.

Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Ajakherpesz Ajakherpesz

Az ajakherpesz okai, tünetei, kezelése és megelőzése.

Ajakherpesz Ajakherpesz

Tippjeink segítségével megelőzhető, hogy tönkretegye a nyarat!

Sclerosis multiplex: Epstein-Barr...

A hipotézis nem új, azonban most beigazolódni látszik a feltevés: Az Epstein-Barr-vírus-fertőzés lehet a sclerosis multiplex (SM) fő oka. Ez egyben...

Az immunszuppresszánsok...

Az immunrendszer megfelelő működése létfontosságú az egészséges élethez. Azonban vannak olyan állapotok, amikor előfordulhat, hogy az immunrendszer...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.