A Von-Willebrand szindróma a leggyakoribb alvadási zavar, a hemofiliához hasonló kóros vérzékenységgel járó állapot: átlagosan 100 lakosra jut egy ilyen megbetegedés.
A tünetek legtöbbször enyhék, vélhetően az esetek egy részét nem ismerik fel, emiatt a valós előfordulás feltehetően nagyobb arányú.
A betegségnek ismertek genetikusan meghatározott, öröklött formái is, de minden esetben nemtől független, vagyis férfiak és nők is azonos arányban megbetegedhetnek. A Von-Willebrand betegség lehet szerzett is, más alapbetegségekhez kapcsolódva, egyfajta "mellékhatásként" is jelentkezhet.
Ilyenek lehetnek egyes hematológiai és immunológiai kórképek, mint a myeloma multiplex, a limfómák vagy az autoimmun betegségek.
Cikkünk a hirdetés után folytatódik
|
| A VIII. faktor két részből tevődik össze: az ún. antihaemophiliás globulinból, melynek jele VIII:C; a másik része maga a von- Willebrand faktor. Az örökletes formák három altípusba sorolhatók: Az 1-es típus esetében mind a von-Willebrand faktor, mind a VIII: C faktor szintje csökkent. A 2-es típusú betegségben a von-Willebrand faktor multimer formája hiányzik, így annak szerkezeti és funkcionális hibája jön létre. A 3-as típus súlyos betegséget jelent. Ebben az esetben von-Willebrand faktor szinte egyáltalán nincs jelen a szervezetben. Ennek következtében a thrombocytadugó nem tud kialakulni, és a VIII. faktor sem képes betölteni a véralvadásban való szerepét. |
A Von-Willebrand faktor egy óriás molekula, mely a vérben több formában kering, illetve megtalálható a vérlemezkékben és az erek falának legbelső rétegében is.
A véralvadás folyamatában két kulcsfontosságú szerepet tölt be.
Egyrészt segíti a vérlemezkékből álló vérrög megtapadását a sérült érszakaszhoz - mintegy hidat képezve a thrombocyták (vérlemezkék) és az ér belső felszíne között -, ezáltal részt vesz a sérülés eltömítésében.
A thrombocytadugó rögzülését segítő funkciót, csak a vérben több óriásmolekula összekapcsolódásával létrejött (multimer) formája tudja betölteni.
A másik feladata, hogy a VIII. faktor egyik alkotójaként a vérben kering, és a faktort megvédi az a lebomlástól, a szerkezeti károsodásoktól.
A 3-as típus kivételével a tünetek legtöbbször enyhék, a betegeknek nincsenek komoly vérzéses panaszaik. A legjellemzőbb tünet általában a nyálkahártyavérzés, gyakori orrvérzés, ínyvérzés, amik előfordulhatnak.
Jellemzően kisebb beavatkozások után a vérzés ideje feltűnően hosszú, a vér mennyisége nincs arányban a beavatkozás nagyságával.
|
| Arról, hogy a vér az érrendszeren belül folyékony állapotban maradjon, valamint arról, hogy egy esetleges érsérülés helyén - ha megszúrjuk, megvágjuk magunkat - 2-3 percen belül vérrög (thrombus) képződjön, és így a vérzés csillapodjon, a véralvadási rendszerünk gondoskodik. Ennek a rendszernek az alkotói a véralvadás irányába ható faktorok (pl. vérlemezkék) éppúgy, mint azok, melyek épp ellenkezőleg a vér megalvadása ellen hatnak. Ha azonban hiba csúszik ebbe a nagyon finoman szabályozott rendszerbe, azaz felborul az egyensúly ezen alkotórészek között, akkor a véralvadási rendszer kóros működése vérzékenységhez, máskor az érrendszeren belüli vérrögképződéshez, vénás vagy artériás trombózishoz vezethet. A rendszer működészavarának számos oka lehet. A trombózis ugyan gyakrabban előfordul, mint a vérzékenységből származó vérzés, amelynek igen súlyos következményei lehetnek, mint ahogy azt a hemofíliában szenvedők jól tudják. |
Gyakoriak a bőrön található kisebb-nagyobb bevérzések, melyek eredetére a betegek nem mindig emlékeznek, mivel spontán, vagy mindennapos hatásokra alakulnak ki. Nőknél jelentősen megnő a menstruáció folyamán elvesztett vér mennyisége. Előfordulhat az emésztőrendszerben is vérzés, amelyre fekete vagy véres széklet hívja fel a figyelmet.
A betegség nem olyan súlyos, mint a hemofília esetében. Ízületi vérzés általában nem tapasztalható, csak a 3. típus esetében. Ilyenkor a nagy ízületekben vagy az izmokban spontán vérzések alakulhatnak ki. Van, hogy a vérzések következtében esetlegesen kialakuló vérszegénység kivizsgálása során derül fény a betegségre.
A diagnózis a kórtörténet alapján, vérvétel segítségével állítható fel.
Laboratóriumban meghatározhatók a vér és a vérzési folyamat azon jellemzői, amelyek ismeretéből a betegségre lehet következtetni a jellegzetes eltérések alapján.
Sor kerül az úgynevezett vérzési idő vizsgálatára. Ekkor egy speciális tű segítségével a bőrön egy apró vágást ejtenek, majd a vizsgáló orvos figyeli, hogy a vérzés mennyi idő múlva szűnik meg. A sebzés mérete mindig egyforma, így nyílik lehetőség annak viszonyítható vizsgálatára.
Mivel az aszpirin szintén megnyújtja a vérzési időt, a Von-Willebrand betegségben szenvedők aszpirinszármazékokat nem szedhetnek! A betegség örökletes formájának terápiájára, a tudomány mai állása szerint nincs lehetőség, mivel azt genetikai eltérés okozza. A betegség okának megszüntetése a jövő génsebészetének feladata lehet.
 |
| A véna és a vér elemei |
A szerzett formák kezelését az alapbetegség terápiája jelenti. A Von-Willebrand betegség, legtöbb esetben a tünetek enyhe megjelenése miatt kezelést nem igényel. Gyakoribb, súlyosabb vérzések esetén gyógyszerekkel a vérzések megelőzhetők, illetve megszüntethetők. Az 1-es típusban szóba jöhet egy vazopresszin nevű gyógyszer alkalmazása, mely a szervezet von-Willebrand faktor raktáraiból a von-Willebrand faktort felszabadítja.
|
Mindhárom típus eredményesen kezelhető faktorkoncentrátumokkal, amikor a szervezetbe kívülről, gyógyszer formájában jut be a hiányzó, ép működésű Von-Willeband faktor.
Fontos a sérülések kerülése. Ám ha a baj mégis megtörtént, a gondos vérzéscsillapításnak és a kór súlyosságától függően, a fent említett készítményeknek van jelentősége.
(WEBBeteg - Dr. Kónya Judit)
Egészség? Betegség?
Nézze meg a WEBBetegen!
Regisztráljon és kérdezzen!
Regisztráció Kérdés feltevés Válaszaim megtekintéseGyakori kérdések Hematológiai megbetegedések témában:
Csontvelő vétel - hányszor lehet? Magas trombocitaszám - Mi okozhatja? Nyirokcsomó duzzanat - Lehet rosszindulatú?| |
|
|
|
| |
|
Életmód témák |
Kalkulátorok |
Kiemelt témák
|
||
Egészségügy és jog |
|
Ajánlott szolgáltatások |
A WEBBeteg által ajánlott, látogatóink számára kedvezményes megrendelést biztosító szolgáltatások.
|
|
|
|
|
Szakértőink segítenek |
Kérjük, küldje el a WB szót a következő telefonszámra: 06-90-642-541. Az SMS díja 259 Ft + 27% Áfa (bruttó 329 Ft). A támogatás önkéntes. |
|
Figyelem! Az oldalon található információk tájékoztató jellegűek, nem helyettesítik a szakszerű orvosi véleményt. A kockázatokról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!
Portálunk oldalai meg- felelnek az egészségügyi információk megbízhatósá- gát és hitelességét garantá- ló HONcode előírásainak. Ezt itt ellenőrizheti.
