• Masztocitózis - Amikor a hízósejtek kontrollálatlanul felszaporodnak

        Szerző: WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos

        A masztocitózis egy ritka betegség, melyben a hízósejtek (masztociták) nagy mennyiségben szaporodnak fel a szervezetben. A hízósejtek különféle kémiai anyagokat termelnek, amelyek az allergiáéhoz hasonló tüneteket váltanak ki. A masztocitózis gyerekeknél és felnőtteknél is kialakulhat. A betegség nem fertőző.

        A téma cikkei
        3/1 Masztocitózis
        3/2 A masztocitózisok különféle típusainak tünetei
        3/3 A masztocitózis kezelési lehetőségei

        Mik is tulajdonképpen a masztociták?

        A masztociták a fehérvérsejtek közé tartoznak, és különféle anyagokat tartalmaznak, így például hisztamint, szerotonint, heparint és számos olyan enzimet, amelyek gyulladásos reakciókban vesznek részt (gyulladásos mediátorok).

        A hízósejtek fő feladata az, hogy kórokozóval való kontaktus esetén riadóztassák a szervezet védelmi rendszerét. Ilyenkor a bennük lévő anyagok (elsősorban a hisztamin) felszabadulnak. Ez a kezdő jel, mely helyi vagy kiterjedtebb gyulladásos reakciót indít el a bőrben.  Ennek következtében az érintett területen a bőrerek kitágulnak, a bőr megduzzad, kivörösödik, viszket - és hólyagok képződnek rajta. A masztociták tehát normál esetben a védelmünket hivatottak szolgálni, de sokszor maga a gyulladás válik az igazi problémává. Masztocitózis betegségben a hízósejtek kórosan nagy száma okozza a gondot.

        Hirdetés

        Hol képződnek a masztociták?

        A többi fehérvérsejthez hasonlóan a hízósejtek is a csontvelőben képződnek. Később elsősorban a szövetekben találhatóak meg, és nem a vérben. Leginkább a légutak és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáiban, az idegsejtek közelében, illetve a bőrben helyezkednek el.

        Mi okozza a masztocitózist?

        A hízósejtek felszaporodásának hátterében különböző okok állhatnak, előfordulhat, hogy a masztociták

        • a normálisnál nagyobb ütemben termelődnek vagy
        • szokatlanul hosszú ideig maradnak életben.

        Azonban arra a kérdésre, hogy mindezek mi miatt következhetnek be, a szakértőknek a mai napig még nem sikerült egyértelmű választ találniuk. Néhányan azt feltételezik, hogy a masztocitózis az örökítőanyag egy bizonyos pontján bekövetkezett változás, konkrétan a c-KIT-gén pontmutációjának következménye.

        A páciensek 80 százalékánál a masztocitózis a bőrön barnásvörös foltok megjelenésével jár, melyek többnyire a combokon, a hason vagy a háton jelentkeznek. Néha azonban a masztocitózis nem jár tünetekkel, és hosszú ideig felfedezetlen marad. A masztocitózis akkor okoz panaszokat, ha a hízósejtekből bizonyos ingerek (triggerek) hatására felszabadulnak a bennük lévő anyagok.

        Ha a hízósejtekből hirtelen hisztamin szabadul fel, akkor akut allergiás panaszok jelentkeznek, mint például hólyagocskák, csalánkiütés képződése, viszketés és bőrvörösség. Gyakoriak az olyan nem specifikus tünetek is, mint a fejfájás, szédülés vagy gyomor-bélrendszeri problémák. Néhány betegnél jelentkezhetnek izomfájdalmak és levertség is.

        Egyénenként változó, hogy pontosan mi váltja ki a hízósejtekből az anyagok kiválasztását. A leggyakoribb triggerfaktorok a következők:

        • Rovarméreg- és csípés (pl. méh, darázs), kígyómarás, medúzacsípés
        • Fertőző betegségek
        • Gyógyszerek (pl. altatószerek, érzéstelenítő szerek, acetilszalicilsav)
        • Alkoholfogyasztás
        • Bizonyos élelmiszerek (pl. halak, rákok, kagylók, csigák, tenger gyümölcsei)
        • Élelmiszer-adalékanyagok (pl.: tartósítószerek, mesterséges aromák, színanyagok)
        • Fizikai stressz (pl.: megerőltetés, meleg, hideg, vakarás, napfény)
        • Érzelmi stressz.

        Minden beteg számára fontos tudni, hogy mi váltja ki nála a panaszokat, és fontos azokat elkerülni. Az esetek egy részében a triggerfaktor sajnos ismeretlen marad.

        Noha a hízósejtek által termelt hisztamin fontos szerepet játszik a valódi allergiás reakciókban is, a masztocitózis nem allergia!

        Valódi allergia esetén az allergiás beteg szervezete túl érzékenyen reagál bizonyos – az egészséges emberekre nézve ártalmatlan – fehérjékre, amelyekkel kontaktusba kerülve az allergiás beteg szervezetében allergiás reakció zajlik le, ebben kulcsszerepet játszik a hízósejtek által kiválasztott hisztamin.

        A masztocitózisban szenvedő beteg szervezetében a normálisnál több hízósejt van jelen, és ez okozza a bajt. A nagy mennyiségű hízósejtből rengeteg hisztamin szabadul fel a triggerfaktor (pl. vakarás) hatására, és emiatt jelentkeznek a fentebb említett tünetek.

        Azt is tudni kell azonban, hogy annak ellenére, hogy nem valódi allergiáról van szó, extrém esetben bekövetkezhet anafilaxiás sokk, azaz a keringési rendszer összeomlása (pl. méhcsípés következtében).

        Ezt a cikket is olvassa el! Ön tudja, mit tegyen anafilaxiás sokk esetén?

        A masztocitózis típusai

        A WHO a betegségnek alapvetően két típusát különbözteti meg:

        • a bőr (cutan) masztocitózist és
        • a szisztémás masztocitózist.

        A cutan forma esetében a hízósejtek a bőrben szaporodnak fel, a szisztémás változatban viszont bizonyos belső szervekben (is). Mindkét típust további alkategóriákra lehet felosztani. Előbbit kiterjedtsége alapján, utóbbit pedig aszerint, hogy mely szerveket érinti, valamint társul-e mellé egyéb kísérőbetegség és ha igen, milyen.

        Bőrmasztocitózis:

        • Maculopapularis masztocitózis (korábban: urticaria pigmentosa)
        • Diffúz cutan masztocitózis
        • Masztocitóma (a bőrön)
        • Telangiectasia macularis eruptiva perstans 

        Szisztémás masztocitózis:

        • Indolens szisztémás masztocitózis: alapvetően jóindulatú, ritkán fordul át más típusba
        • Vérképzőszervi betegségekkel kísért szisztémás masztocitózis
        • Agresszív szisztémás masztocitózis (csontvelő és belső szervek érintettek)
        • Hízósejtes leukémia
        • Hízósejtes szarkóma (rosszindulatú, áttétképződéssel)
        • Extracutan masztocitóma (jóindulatú, a szervezetben bárhol kialakulhat, de a bőrön nem)

        Mennyire gyakori betegség a masztocitózis?

        Általánosságban elmondhatjuk, hogy a masztocitózis nagyon ritka betegség.

        A betegek körülbelül kétharmada gyermek, egyharmaduk felnőtt. Gyerekeknél a leggyakrabban előforduló típus a maculopapularis masztocitózis. Felnőtteknél a leggyakoribb forma az indolens szisztémás masztocitózis.

        A rosszindulatú masztocitózis formák nagyon ritkák.

        Forrás: WEBBeteg
        B. M., szakfordító; onmeda.de
        Lektorálta: Dr. Árki Ildikó, háziorvos

        Módosítva: 2018.03.21 18:56, Megjelenés: 2018.03.21 18:56
      • Cikkajánló

        Ön kire bízná a látását?

        Ön kire bízná a látását?

        Szponzorált tartalom

        Mutatjuk, hogyan is érdemes klinikát választani a látás javításához. (x)

        A férfi intimtorna

        A férfi intimtorna

        Cs. K., fordító

        Bizonyítottan javulást eredményezhet számos kényes problémára.

        A hideg agglutinin betegség

        A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó tényező hatására a vérben keringő vörösvértestek felszínén lévő I-antigén ellen antitestek alakulnak ki.

        Plazmaadás - Tények és tévhitek

        Habár az emberi vérplazmából életmentő, mással nem helyettesíthető gyógyszerek készülnek, mégis rengeteg, az új plazmaadókat elriasztó, így a betegellátás szempontjából káros, a plazmaadást és a plazmaadókat támadó valótlan tartalmú hír kering a világhálón.

        A csalánkiütés

        Valószínűleg csalánkiütések jelentek meg Önön, amennyiben bőrén viszkető, vörös duzzanatok alakultak ki, jellemzően égő érzéssel és fájdalommal párosulva, amelyek 24 órán belül eltűnnek, majd napokig más-más bőrfelületen jelennek meg. A csalánkiütés a leggyakoribb bőrgyógyászati elváltozások egyike. Mi okozza, és hogyan diagnosztizálható?

        A masztocitózisok különféle típusainak tünetei

        A masztocitózis a hízósejtek (masztociták) kóros mértékű felszaporodásával járó betegség. Néhány betegnél enyhe, míg másoknál súlyos tünetek jelentkeznek. Ez attól függ, hogy a hízósejtek milyen mértékben és a szervezet mely részében szaporodtak fel. A masztocitózisnak két főbb típusa van, a bőr- (cutan) és a szisztémás masztocitózis, ezeken belül több altípust különböztetünk meg.

        A masztocitózis kezelési lehetőségei

        Masztocitózisnak azt a betegséget nevezzük, amely a hízósejtek nagymértékű felszaporodásával jár. Nagyon fontos, hogy tünetek esetén orvoshoz forduljon, és részletesen beszámoljon neki a panaszairól. A masztocitózis esetén elengedhetetlen az alapos és rendszeres kivizsgálás, a háttérben álló okok, az esetleges krónikus fertőzések, élelmiszerekkel vagy gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység stb. felderítése, illetve a cutan forma elkülönítése a szisztémástól. Feltétlenül el kell végezni az ez irányú vizsgálatokat.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.