A masztocitózis kezelési lehetőségei

Masztocitózisnak azt a betegséget nevezzük, amely a hízósejtek nagymértékű felszaporodásával jár. Nagyon fontos, hogy tünetek esetén orvoshoz forduljon, és részletesen beszámoljon neki a panaszairól. A betegség típusának pontos beazonosítását követően kezdődhet meg a kezelés, mely bizonyos típusoknál több szakterület orvosainak együttműködésével valósul meg.

Alapos kivizsgálás szükséges a pontos típus és kezelési terv megállapításához

Masztocitózis gyanúja esetén elengedhetetlen az alapos kivizsgálás, a diagnózis megléte esetén pedig a betegség pontos típusba való besorolása, a háttérben álló okok, az esetleges krónikus fertőzések, élelmiszerekkel vagy gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység stb. felderítése, illetve a cutan forma elkülönítése a szisztémástól és e kettő megkülönböztetése a hízósejtes szarkómától. Feltétlenül el kell végezni az ez irányú vizsgálatokat. A betegeknek rendszeresen részt kell venniük kontroll- és szűrővizsgálatokon.

Szisztémás típusok és hízósejtes szarkóma

A szisztémás típusok és a hízósejtes szarkóma összetett kezelést igényelnek, több szakterület orvosainak együttműködésével, melyre cikkünkben külön nem térünk ki.

Az agresszív szisztémás masztocitózis, a hízósejtes leukémia, valamint a hízósejtes szarkóma ritka, agresszív lefolyású, életet veszélyeztető betegségek. Terápiaként interferon-alfa-, kladribin- és midosztaurin-kezelés áll rendelkezésre, a többféle daganatellenes szert is alkalmazó (poli)kemoterápia mellett őssejt-transzplantáció is szóba jöhet.

Az allergiás tünetek kezelése

Az allergiás tünetek (akár cutan, akár szisztémás formáról van szó) kezelése attól függ, hogy a masztocitózis mely típusában szenved a beteg és milyen ingerek váltják ki a tüneteket. Gyerekeknél a masztocitózis rendszerint legkésőbb felnőttkorra magától visszafejlődik, speciális oki terápiára tehát nincs szükség, a tünetek enyhítésére viszont lehet. Felnőtteknél a megfelelő kezelést az okok kiderítése után lehet megkezdeni.

A masztocitózis ma még nem gyógyítható teljesen, a tünetek enyhítésére azonban van mód.

Triggerfaktorok kerülése

A terápia egyik része a triggerfaktorok következetes kerülése. Próbálja meg megfigyelni a mindennapokban, hogy Önnél mi váltja ki a tüneteket, és mondja el kezelőorvosának, aki további triggerfaktorok után kutatva különféle vizsgálatokat végezhet.

Egy esetleges műtét előtt feltétlenül tájékoztassa orvosát betegségéről, mert az altatószerek egyes esetekben súlyos allergiás reakciót válthatnak ki.

Antihisztaminok

Függetlenül attól, hogy a triggerfaktorok ismertek vagy ismeretlenek, az orvos különféle gyógyszerekkel enyhítheti a tüneteket. Leggyakrabban a H1-antihisztaminok csoportjába tartozó hatóanyagokat használják erre a célra.

Az antihisztaminok olyan gyógyszerek, amelyek a már kiválasztott hisztamin hatását blokkolják, illetve enyhítik. Ez a következő módon történik:

A hízósejtekből kiválasztott hisztamin a szomszédos sejtek felületén lévő bizonyos kötőhelyekhez kapcsolódik. Ezeket a sejtfelszíni kötőhelyeket nevezzük hisztaminreceptoroknak. Mihelyst a hisztamin hozzákapcsolódik egy sejt receptorához, a sejt maga további hírvivőanyagokat bocsát ki, amelyek az allergiás reakció különböző tüneteit váltják ki. Például:

• légúti panaszok
• viszketés
• csalánkiütés
• a bőr kivörösödése.

Az antihisztaminok hatóanyaga szintén a sejtfelszíni receptorokhoz kötődik – a hisztaminok és az antihisztaminok tehát versengenek ugyanazokért a kötőhelyekért. Az antihisztaminok általában jobb kötődőképességgel rendelkeznek, így kiszorítják a hisztamint a hisztaminreceptoroktól. A felszabadult hisztaminmolekulák tehát antihisztamin jelenlétében nem találnak szabad kötőhelyet, és így már nem tudnak allergiás reakciót kiváltani.

Nem tanácsos megelőző jelleggel antihisztaminokat bevenni. Gyógyszeres terápiára csak akkor van szükség, ha a masztocitózis tüneteket okoz.

Hízósejt-stabilizátorok

A hízósejt-stabilizátorok azt a célt szolgálják, hogy a hízósejtek kevesebb hisztamint tudjanak kibocsátani. Még nem teljesen ismert, hogy ez milyen módon történik. Feltételezik, hogy azokat a jelátviteli útvonalakat blokkolják, amelyek a gyulladásos folyamatban részt vevő anyagok felszabadulásához szükségesek lennének. A hízósejt-stabilizátorokat helyileg alkalmazzák, például orr- és szemcsepp vagy inhalátor formájában. Ilyen hatóanyag például a kromoglicinsav és a nedokromil.

Fontos felkészültnek lenni anafilaxiás reakció esetére!

Anafilaxia esetén azonnal mentőt kell hívni! A betegnek érdemes előretöltött önadagoló tollban adrenalininjekciót hordania magával az anafilaxiás reakciók azonnali kezelésére.

Forrás: WEBBeteg
Bak Marianna, biológus szakfordító; onmeda.de, ResearchGate, Treatment of Patients with Aggressive Systemic Mastocytosis, Mast Cell Leukemia and Mast Cell Sarcoma: A Single Center Experience (ASH Publications)