A diabetes insipidus és tünetei

A diabetes insipidus azért alakul ki, mert a szervezet nem tudja megőrizni a felvett vizet, nem alakul ki folyadékkoncentráció, vagyis visszatartás, akkor sem, ha ez szükséges lenne, és indokolatlanul sok folyadék távozik a veséken keresztül vizelet formájában.

Alapvetően két formája van, az egyikben az agyalapi mirigy ADH (antidiuretikus hormon) nevű hormonja hiányzik (centralis diabetes insipidus, CDI), a másik formában a vese érzéketlen a normális mennyiségben termelődő hormon iránt (nephrogén diabetes insipidus, NDI).

A centralis diabetes insipidus

Okai

A betegség első formája lehet veleszületett betegség (ritkán előforduló forma, és más rendellenességek is járhatnak vele, pl. a Wolfram-szindróma, vagy lehet autoimmun hátterű). Gyakoribb a szerzett ok, amikor különböző betegségek, fertőzések szövődményeként, koponyát ért sérülések, daganatok következményeként alakul ki.

Tünetei

A betegség tünetei az olthatatlan szomjúságérzés és a nagy mennyiségű vizelet ürítése. A szomjúság olyan nagyfokú lehet, hogy a beteg csak jeges vízzel tudja a szomját oltani, zavarja az éjszakai pihenését és természetesen a mindennapi életvitelét. Az ADH teljes hiányakor a napi felvett és kiürített folyadék mennyisége a 20 litert is elérheti. El lehet képzelni, hogy mekkora terhet ró ez a vesékre. Emiatt következményes vesemedence-, illetve húgyvezeték-tágulat is létre jöhet.

Ha csak részleges az ADH hiánya, a folyadékigény is kisebb. A betegek megszokják a napi több liter folyadék iránti igényüket és nem feltétlenül találják azt terhesnek. Ha egy ilyen beteg szükségletének megfelelően kap inni és a szomjúságközpontja ép, a folyadékháztartása rendben lesz.

Napi 3 litert meghaladó folyadékszükségletnél és híg, cukrot nem tartalmazó vizelet ürítésekor kell erre a betegségre gondolni. Ilyenkor az orvoshoz forduló betegnél először a gyakoribb, hasonló tünetekkel járó betegségeket zárják ki (pl. vesebetegségek, cukorbetegség, vízhajtószedés, pszichésen kialakult fokozott ivás), és ezután vetjük fel a diabetes insipidus gyanúját, indikálva a szükséges vizsgálatokat.

Előfordul, főleg kisgyerekeknél, hogy az egész nap cumisüveggel a kezében járkáló kisded nagyon sokat iszik és ennek megfelelően sok vizeletet is ürít, és ez kezdi aggasztani a szülőt. Ilyenkor a cumisüvegben általában valamilyen édes folyadék van, amit nem feltétlenül szomjúsága miatt fogyaszt a gyermek, hanem az íze kedvéért. Érdemes ilyenkor a szülőnek megfigyelni, hogy tiszta vízből is ennyire sok fogyna-e, illetve, hogy jelzi-e a szomjúságát a gyermek, ha tudja, hogy csak vizet ihat. Többnyire nem, és a vizelet mennyisége is csökken a kevesebb folyadék fogyasztásával párhuzamosan.

Márpedig egy diabetes insipidusban szenvedő beteg vizeletmennyisége a folyadék megszorítása után sem csökken megfelelően, illetve olyan kínzó szomjúság lép fel, hogy azt feltétlenül csillapítani akarja, akár vízzel is. Ezért is nagyon fontos, hogy a diabetes insipidusban szenvedő beteg mindig kapjon szükségletének megfelelően inni, különben igen hamar kiszárad, ami az életét is veszélyeztetheti.

Hogyan diagnosztizálható a betegség?

A kórkép igazolásához alap ionvizsgálatok, ozmolalitás meghatározása és az ADH hormon szintjének mérése szükséges. Speciális úgynevezett szomjaztatási próba során is nézik a vizelet ozmolalitását (koncentráció), ezzel a diabetes insipidus két formája is elkülöníthető.

Képalkotó vizsgálatokkal az agyalapi mirigy elváltozásait igazolják.

Kezelése

A centralis diabetes insipidus kezelése, ha van kiváltó ok, akkor annak megoldása, pl. sebészeti elltátás, fertőzés kezelése. Ismeretlen ok, örökletes betegség és tüneti terápia során az ADH hormon pótlásával – pontosabban annak szintetikus analógjával a desmopressinnel – ma már lehetséges a tünetmentes állapot elérése. A készítmény orrspray és tabletta formájában is rendelkezésre áll. Adagolása a hormonhiány foka szerint történik endokrinológus szakorvos által, szoros felügyelet mellett.

A nephrogén diabetes insipidus

Tünetei

A nephrogén diabetes insipidus tünetei teljesen hasonlóak az előző formához, de itt a kívülről bevitt hormon nem hat, hiszen a vese érzéketlen a hormonhatással szemben. Ez okozza a tüneteket is.

Lehetséges okai

Az ok ennél a formánál is lehet öröklött, veleszületett genetikai hiba következménye, lehet viszont krónikus vesebetegség, anyagcsere-betegség, lítiumtartalmú gyógyszer, vagy nagyon magas káliumszint, esetleg egyéb kór szövődménye is.

Kezelése

Az NDI-nek nincs specifikus terápiája. Természetesen ki kell zárni minden okot, ha van, akkor annak kezelése az elsődleges. Elsődleges formánál, csecsemőkben és gyermekekben gondoskodni kell a megfelelő folyadékbevitelről, ez persze felnőtteknél is fontos.

Javasolt a sóbevitel enyhe megszorítása, és szokás adni olyan készítményeket, amelyek a szervezetben enyhe folyadékhiányt okoznak, ezáltal csökkentik a vizelet mennyiségét és így a folyadékszükségletet is. Javasolhatnak még nemszteroid gyulladáscsökkentőket, amilorid vagy tiazid típusú káliumvisszatartó vízhajtókat, mert ezek is kedvezően befolyásolhatják a folyadékháztartást.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, diabetológus