A Kawasaki-kór
aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus frissítve:
A betegség a közepes nagyságú erek, úgymint a koszorúerek szűkületét okozhatja, mely szívinfarktushoz vezet. A kórt először Tomisaku Kawasaki gyermekgyógyász írta le. Az esetek 80 százaléka 5 éves kor alatt fordul elő, 10 éves kor felett a betegség megjelenése nagyon ritka.
A tudomány még nem ismeri a betegséget kiváltó okot, de feltehetően genetikai hajlam mellett valamilyen fertőző ágens, valószínűleg vírus szerepét feltételezik. A betegség a vasculitiszek, vagyis az ér gyulladásos megbetegedései közé tartozik. Valamilyen külső – feltehetően infekciós kiváltó okra – túlzott immunválasz alakul ki.
A Kawasaki-kór (Kawasaki-szindróma) tünetei
5 napig vagy tovább fennálló láz, ez a klasszikus tünet, mely nem reagál hagyományos lázcsillapítókra. Emellett más tünet is előfordul:
- kötőhártya kivörösödése mindkét oldalon, de gennyes váladékozás nélkül,
- az ajak, a nyelv vörös (epernyelvnek is hívják), az ajkak gyakran berepedezettek és véreznek,
- megnagyobbodott, 1,5 cm-nél nagyobb nyirokcsomók, bárhol, gyakran a nyaki régióban
- bőrkiütés,
- a kezek, lábak megduzzadhatnak, a tenyerek, talpak kivörösödésével, a második héten a bőr hámlani kezd.
A diagnózishoz a legalább 5 napon át tartó magas láz mellett a fenti 5 tünetből 4 tünet megléte szükséges.
A klasszikus tünetek mellett egyéb komplikációk is színesíthetik a képet, például: hasmenés, az ízületek fájdalmas duzzanata, de a legrosszabb prognózist a szív- és érrendszeri szövődmények jelentik. A szív koszorúereiben gyulladás mehet végbe, szívizomgyulladást (miokarditisz), vagy az érfalon kóros kiboltosulást (aneurizmaképződés) okozhat. Kezelés hiányában a betegek egyötödében alakul ki aneurizma, kezelés mellett csak minden huszadik betegben.
Diagnosztizálása
A Kawasaki-szindrómára gondolni kell nehezen szűnő láz esetén. Fontos a fizikális vizsgálat, laboratóriumi vértesztek, képalkotók, többek között szívultrahang-vizsgálat is.
A Kawasaki-kór kezelése
Ha ismert a fertőzés, annak speciális ellátása szükséges. Sokszor nincs meg a konkrét kórokozó, ezekben az esetekben vagy ha vírusfertőzés merül fel, nem specifikus, de a fertőzés gyorsulását és az immunrendszer megfelelő működését támogató kezelés szükséges. Ebben természetesen mindig szakember dönt. Egyénileg mérlegelve aszpirin, szteroid, de akár immunoglobulin adása, indokolt esetben antibiotikum is szükséges. Nem jól reagáló esetben biológiai terápia, immunmoduláns szerek, plazmacsere is szóba jön.
Ha gyors a javulás, a kimenetel is várhatóan teljes gyógyulás.
A szív károsodása esetén kardiológiai, szívsebészeti beavatkozás is szükséges lehet súlyos esetekben. A kezelt esetekben lényegesen alacsonyabb számban alakul ki aneurizma (vagyis az erek falának rendellenes kiboltosulása, mely akár keringési zavart, vérrögképződést vagy átszakadást is eredményezhet).
Prognózis, kilátások
A betegek többsége számára a prognózis kitűnő, mivel normális életet folytathatnak, valamint normális a fejlődés és a növekedés mértéke is. A tartós szívkoszorúér-rendellenességekkel rendelkező betegek prognózisa főként a szűkületek és az elzáródás (az erek beszűkülése a vérrögök keletkezése miatt) mértékétől függ.
| Nem valószínű, hogy a Kawasaki-kór okozta Jett Travolta halálát |
| 2009. január 2-án meghalt John Travolta 16 éves fia, Jett. A hivatalos közlemény szerint Kawasaki-kór miatt fellépő epilepsziás roham miatt a fürdőszobában beverte a fejét, ez okozta a halálát. Dr. N. Litman New York-i gyermekgyógyász szerint azonban a Kawasaki-betegség nem áll összefüggésben az epilepsziás rohamokkal, a fentiek ismeretében nem alakulhatott ki roham a Kawasaki-kór talaján. |
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Csuth Ágnes, családorvos
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
