A vízfejűség tünetei és kezelése

A hydrocephalus - más néven vízfejűség - akkor alakul ki, ha az agyat körülvevő folyadék elfolyása akadályozott, emiatt felszaporodik.

A hydrocephalus szó a hydro=víz és a cephalus=fej szavak összetételéből alakult ki. Elsőként Hippocrates írta le.

Az agyvíz vagy más néven liquor az agykamrákban termelődik, és a vénákon át a keringésbe kerülve szívódik fel. Szerepe többek között az agy védelme a mechanikai behatásoktól, de tartalmaz az idegszövetet tápláló anyagokat is. Normál mennyisége felnőttben 150ml, újszülöttben kb. 50 ml.

Miután gyermekekben óránként kb. 20 ml agyvíz (liquor) termelődik, látható, hogy az elfolyás akadályozottsága esetén, ez felszaporodva problémához vezet. Az elfolyási akadály sokféle okból jöhet létre.

Ritkán veleszületett formával is találkozunk. Ilyenkor az elvezető csatorna anatómiai rendellenessége, szűkülete vezet a hydrocephalus kialakulásához. Ez X kromoszómához kötötten öröklődik. Fejlődési rendellenességek részjelensége is lehet vízfejűség. Gyakoribb az az eset, amikor külső ok vezet a betegség kialakulásához.

Újszülöttkori agyvérzés, méhen belüli vagy születés utáni fertőzés maradványtüneteként, liquor elfolyási akadály keletkezhet, és kialakul a vízfejűség. Nagyobb gyermekekben szintén lehet vérzés vagy gyulladásos betegség szövődménye, kialakulhat pl. leukémia miatt, de sajnos agydaganat is akadályozhatja az agyvíz elfolyását.

Tünetek

A tünetek a gyermek életkorától, és a kiváltó októl is függenek. Csecsemőknél a nagy, széles kutacs, tátongó koponyavarratok jellemzőek. Miután az agyvíz folyamatosan képződik és az elfolyás akadályozott, a fej megnő. Kezeletlen esetben extrém nagyságot is elérhet. A fejbőrvénák kitágulnak, és a vékony bőrön keresztül jól látszanak.

A homlok széles, a gyermek szeme lefelé tekint úgy, hogy az írisz felett a szemfehérje kilátszik. Ez a „naplemente” tünet. Természetesen ezeket a külső tüneteket idegrendszeri zavarok is kísérik, fokozott izomtónus kóros reflexek képében. A baba hány, táplálása nehéz. Megfigyelték, hogy a csecsemők éjszaka magas hangon sikítva sírnak fel.

Amikor a koponyavarratok már záródtak, a koponya mérete már nem tud nőni. Az ilyen életkorban kialakuló liquor elfolyási akadály fejfájást, hányást, látászavart, egyre fokozódó tudatzavart, görcsöket okoz.

A kórkép diagnosztikájában nagy szerepe van a képalkotó vizsgálatoknak, ultrahang, CT, MRI, de nagyon fontos lehet kis csecsemőknél a rendszeres fejkörfogat mérés, hogy a betegeket minél hamarabb észrevegyék, és gyermekneurológus szakrendelésére kerüljön.

A betegség kezelése

A vízfejűség gyógyítása sebészi. Ilyenkor az agyvíz elvezetését, többnyire beültetett shunt-tel oldják meg. Ez egy olyan cső, aminek egyik vége az agykamrában, a másik vége, pl. a hasüregben van. Több változat is létezik, előfordul, hogy nem a hasüregben van a másik vég. A liquor a hashártyán át szívódik fel. A gyermek növekedésével ezt cserélni kell, mert kinövi a shunt-öt.

A betegség kórjóslata a kiváltó októl függ. Amennyiben a kiváltó ok nem károsította az idegsejteket, és a műtét időben megtörténik, jó a prognózis. Ellenkező esetben viszont kisebb-nagyobb kóros tünetekkel kell számolni, ami érintheti a mentális képességeket, viselkedést illetve a mozgást egyaránt.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus