Egy autoimmun eredetű betegség - MCTD vagy Sharp-szindróma

Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás (több szervet érintő) autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be. Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn.

A kevert kötőszöveti betegség (MCTD - mixed connective tissue disease, más néven Sharp-szindróma) viszonylag korán, általában 20-40 éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő.

Az esetek közel 100 százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest (ANA), mely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet.

Milyen tünetek figyelmeztethetnek?

A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul ki, jelei kezdetben enyhék (izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata).

A Raynaud-szindróma szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet.

A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése során kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet.

Kevert kötőszöveti betegségben (MCDT) az ujjak megduzzadhatnak; Kép forrása: z.about.comA fő tünetek a Raynaud-jelenségen kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérések, melyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.

A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat.

Idegrendszeri eltérések (fejfájás, agyhártyagyulladás, görcsök, súlyos esetben agyvérzés), trombózis, vesebetegség, szívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő.

A betegek megfigyelése, követése azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE-vé, szisztémás sclerosissá vagy polymyositis-szé alakul.

A Sharp-szindróma kezelése

Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroidkezelésre van szükség.

Ezt gyakran kiegészítik azathioprinnel, cyclophosphamide-dal, methotrexattal, melyek a daganatos betegek kezelésében használatos gyógyszerek.

Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek.

A fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek.

Mik azok az autoimmun betegségek?

Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei (bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok) és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket.

Dr. Soltész Annamária, általános orvos Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Prof. Szekanecz: a koronavírus, és...

Az autoimmun betegségekben a COVID-19 súlyosabb lefolyású, a vírus pedig autoimmunitást is provokálhat, ezért minden autoimmun beteget be kellene...

Az izomgyulladás (myositis) típusai...

A myositisek a multifaktoriális eredetű autoimmun betegségek közé tartozó olyan gyulladásos izombetegségek, melyek főleg a harántcsíkolt izmokat...

Mikor gyanakodjunk autoimmun...

Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.