• Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

        A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.

        A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

        A myeloma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpesvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

        Hirdetések

        Panaszok és tünetek

        Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok?

        Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.

        Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók - jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.

        A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia).

        A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

        A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

        Kivizsgálás

        A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

        Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a myeloma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

        Hogyan kezelhető a myeloma?

        Laboratóriumi eltérések

        A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint, illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérjeszintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.

        Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

        Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

        Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

        Igyon sok folyadékot!

        A myelomában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!

        Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt-transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul! Az autológ őssejt-transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt nagy dózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe.

        Más személy véréből gyűjtött őssejt-beültetésre myelomában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal - 40-50 éves - betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

        A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.

        Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetin-kezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialysis) életmentő.

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Segítség a változókorban

        WEBBeteg

        Természetes készítmény, ami folyamatos segítséget nyújt a változókorban. (x)

        A hajhullás leküzdhető

        WEBBeteg

        Hatékony segítség hajhullás ellen férfiak és nők számára egyaránt. (x)

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek megértéséhez az egészséges immunrendszer működéséből kell kiindulnunk. Az immunrendszer feladata az, hogy a...

        Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák...

        Autoimmun hólyagos bőrbetegségek:...

        Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló...

        A sclerosis multiplex

        A sclerosis multiplexet autoimmun betegségnek tartják, mivel ez egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet...

        Milyen tünetek esetén gondoljunk...

        A prosztata daganatos megbetegedése sokszor egyáltalán nem okoz panaszokat, vagy nehezen különböztethető meg annak jóindulatú...

        A szeméremtest daganatos megbetegedései

        A vulva (szeméremtest) jó- és rosszindulatú daganatai szerencsére egyaránt ritkán fordulnak elő. A jóindulatú elváltozások (lipoma...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.