• Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

        A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.

        A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

        A myeloma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpesvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

        Hirdetések

        Panaszok és tünetek

        Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok?

        Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.
        Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók - jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.

        A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia).

        A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

        A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

        Kivizsgálás

        A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

        Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a myeloma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

        Hogyan kezelhető a myeloma?

        Laboratóriumi eltérések

        A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint, illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérjeszintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.

        Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

        Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

        Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

        Igyon sok folyadékot!

        A myelomában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!

        Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt-transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul! Az autológ őssejt-transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt nagy dózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe.

        Más személy véréből gyűjtött őssejt-beültetésre myelomában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal - 40-50 éves - betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

        A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.

        Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetin-kezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialysis) életmentő.

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      •  
      • Cikkajánló

        Az otthon veszélyei

        B. V., újságíró

        A tüdőrák kialakulásának egyik fő okozója az azbeszt. Hogyan szabaduljunk meg tőle?

        Fogamzásgátlás

        Dr. Erdődi Balázs

        Hogyan beszéljen lányával a fogamzásgátlásról és a nemi betegségekről?

        Hidegben elfehéredő ujjak: Raynaud-kór és

        A Raynaud-kór egy viszonylag gyakori kórkép, a lakosság mintegy 5-8 százalékát érinti, a betegek háromnegyede nő. Azért nagyon fontos a...

        Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és

        Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék...

        A csípő-keresztcsonti ízület gyulladása (sacroileitis)

        A betegség, a nevéből is adódóan, gyulladásos ízületi betegség, mely a sacroiliacalis ízületet érinti. Ennek magyar megfelelője a...

        A Burkitt-limfóma okai, tünetei és kezelése

        A Burkitt-limfóma egy daganatos betegség, amely a rosszindulatú (malignus) non-Hodgkin-limfómák közé tartozik. Különösen gyakori Közép-...

        Az autoimmun hemolitikus anémia

        Érdeklődni szeretnék az autoimmun hemolitikus anémia kezelési lehetőségeiről, tüneteiről, és hogy egyáltalán gyógyítható-e ez a...

        A mellékvesevelő-daganat (phaeochromocytoma) tünetei

        A phaeochromocytoma (ejtsd: feokromocitóma) a katekolamintermelő mellékvesevelő daganatának a neve. Nagyon ritka betegség, és szerencsére a...

        A mióma tünetei és kezelése

        A mióma (myoma/leiomyoma) a méhben kialakuló jóindulatú elváltozás, mely a nők körében a leggyakoribb daganatféleség, mintegy 20-30...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.