• A von Willebrand-szindróma

        A von Willebrand-szindróma a leggyakoribb alvadási zavar, a hemofíliához hasonló kóros vérzékenységgel járó állapot: átlagosan 100 lakosra jut egy ilyen megbetegedés.

        A tünetek legtöbbször enyhék, vélhetően az esetek egy részét nem ismerik fel, emiatt a valós előfordulás feltehetően nagyobb arányú.

        A betegségnek ismertek genetikusan meghatározott, öröklött formái is, de minden esetben nemtől független, vagyis férfiak és nők is azonos arányban megbetegedhetnek. A von Willebrand-betegség lehet szerzett is, más alapbetegségekhez kapcsolódva, egyfajta "mellékhatásként" is jelentkezhet.

        Ilyenek lehetnek egyes hematológiai és immunológiai kórképek, mint a myeloma multiplex, a limfómák vagy az autoimmun betegségek.

        Hirdetések

        A von Willebrand-szindróma típusai

        A VIII. faktor két részből tevődik össze: az ún. antihaemophiliás globulinból, melynek jele VIII:C; a másik része maga a von Willebrand faktor.
        Az örökletes formák három altípusba sorolhatók:
        Az 1-es típus esetében mind a von Willebrand faktor, mind a VIII: C faktor szintje csökkent.
        A 2-es típusú betegségben a von Willebrand faktor multimer formája hiányzik, így annak szerkezeti és funkcionális hibája jön létre.
        A 3-as típus súlyos betegséget jelent. Ebben az esetben von Willebrand faktor szinte egyáltalán nincs jelen a szervezetben. Ennek következtében a thrombocytadugó nem tud kialakulni, és a VIII. faktor sem képes betölteni a véralvadásban való szerepét.

        A von Willebrand faktor egy óriás molekula, mely a vérben több formában kering, illetve megtalálható a vérlemezkékben és az erek falának legbelső rétegében is.

        A véralvadás folyamatában két kulcsfontosságú szerepet tölt be.

        Egyrészt segíti a vérlemezkékből álló vérrög megtapadását a sérült érszakaszhoz - mintegy hidat képezve a thrombocyták (vérlemezkék) és az ér belső felszíne között -, ezáltal részt vesz a sérülés eltömítésében.

        A thrombocytadugó rögzülését segítő funkciót, csak a vérben több óriásmolekula összekapcsolódásával létrejött (multimer) formája tudja betölteni.

        A másik feladata, hogy a VIII. faktor egyik alkotójaként a vérben kering, és a faktort megvédi az a lebomlástól, a szerkezeti károsodásoktól.

        A von Willebrand-szindróma tünetei

        A 3-as típus kivételével a tünetek legtöbbször enyhék, a betegeknek nincsenek komoly vérzéses panaszaik. A legjellemzőbb tünet általában a nyálkahártyavérzés, gyakori orrvérzés, ínyvérzés, amik előfordulhatnak.

        Amit a véralvadásról feltétlenül tudni kell

        Arról, hogy a vér az érrendszeren belül folyékony állapotban maradjon, valamint arról, hogy egy esetleges érsérülés helyén - ha megszúrjuk, megvágjuk magunkat - 2-3 percen belül vérrög (thrombus) képződjön, és így a vérzés csillapodjon, a véralvadási rendszerünk gondoskodik. Ennek a rendszernek az alkotói a véralvadás irányába ható faktorok (pl. vérlemezkék) éppúgy, mint azok, melyek épp ellenkezőleg a vér megalvadása ellen hatnak. Ha azonban hiba csúszik ebbe a nagyon finoman szabályozott rendszerbe, azaz felborul az egyensúly ezen alkotórészek között, akkor a véralvadási rendszer kóros működése vérzékenységhez, máskor az érrendszeren belüli vérrögképződéshez, vénás vagy artériás trombózishoz vezethet. A rendszer működészavarának számos oka lehet. A trombózis ugyan gyakrabban előfordul, mint a vérzékenységből származó vérzés, amelynek igen súlyos következményei lehetnek, mint ahogy azt a hemofíliában szenvedők jól tudják.

        Jellemzően kisebb beavatkozások után a vérzés ideje feltűnően hosszú, a vér mennyisége nincs arányban a beavatkozás nagyságával.

        Gyakoriak a bőrön található kisebb-nagyobb bevérzések, melyek eredetére a betegek nem mindig emlékeznek, mivel spontán, vagy mindennapos hatásokra alakulnak ki. Nőknél jelentősen megnő a menstruáció folyamán elvesztett vér mennyisége. Előfordulhat az emésztőrendszerben is vérzés, amelyre fekete vagy véres széklet hívja fel a figyelmet.

        A betegség nem olyan súlyos, mint a hemofília esetében. Ízületi vérzés általában nem tapasztalható, csak a 3. típus esetében. Ilyenkor a nagy ízületekben vagy az izmokban spontán vérzések alakulhatnak ki. Van, hogy a vérzések következtében esetlegesen kialakuló vérszegénység kivizsgálása során derül fény a betegségre.

        Diagnózis

        A diagnózis a kórtörténet alapján, vérvétel segítségével állítható fel.

        Laboratóriumban meghatározhatók a vér és a vérzési folyamat azon jellemzői, amelyek ismeretéből a betegségre lehet következtetni a jellegzetes eltérések alapján.

        Sor kerül az úgynevezett vérzési idő vizsgálatára. Ekkor egy speciális tű segítségével a bőrön egy apró vágást ejtenek, majd a vizsgáló orvos figyeli, hogy a vérzés mennyi idő múlva szűnik meg. A sebzés mérete mindig egyforma, így nyílik lehetőség annak viszonyítható vizsgálatára.

        Kezelés von Willebrand-szindróma esetén

        Mivel az aszpirin szintén megnyújtja a vérzési időt, a von Willebrand-betegségben szenvedők aszpirinszármazékokat nem szedhetnek! A betegség örökletes formájának terápiájára, a tudomány mai állása szerint nincs lehetőség, mivel azt genetikai eltérés okozza. A betegség okának megszüntetése a jövő génsebészetének feladata lehet.

        A véna és a vér elemei

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A szerzett formák kezelését az alapbetegség terápiája jelenti. A von Willebrand-betegség, legtöbb esetben a tünetek enyhe megjelenése miatt kezelést nem igényel. Gyakoribb, súlyosabb vérzések esetén gyógyszerekkel a vérzések megelőzhetők, illetve megszüntethetők. Az 1-es típusban szóba jöhet egy vazopresszin nevű gyógyszer alkalmazása, mely a szervezet von Willebrand faktor raktáraiból a von Willebrand faktort felszabadítja.

        Mindhárom típus eredményesen kezelhető faktorkoncentrátumokkal, amikor a szervezetbe kívülről, gyógyszer formájában jut be a hiányzó, ép működésű von Willebrand faktor.

        Fontos a sérülések kerülése. Ám ha a baj mégis megtörtént, a gondos vérzéscsillapításnak és a kór súlyosságától függően, a fent említett készítményeknek van jelentősége.

        (WEBBeteg - Dr. Kónya Judit)

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      •  
      • Cikkajánló

        Ételallergia

        A táplálékallergia csecsemő- és gyermekkorban ma már nem számít ritka betegségnek.

        Citológiai mintavétel

        Szűrővizsgálat céljából vagy a daganatok diagnosztizálásának részeként alkalmazzák.

        A hemofília

        A nők maguk nem szenvedhetnek hemofíliában, csak a betegség hordozói lehetnek. Az esetek körülbelül 30 százalékában nem mutatható ki...

        Vérzékenység lehetséges okai

        A vérzékenység tág fogalom, a kissé elhúzódó banális vérzésektől az életveszélyes betegségekig terjed. A véralvadási folyamatokat...

        A kóros vérzékenység

        A véralvadás bonyolult, összetett folyamat, melynek elemei mind szükségesek ahhoz, hogy a szervezetben ne jöhessen létre vérzés, vagy ha...

        Vérzékenység: nekik nincs „katonadolog”

        Nagyon ritka betegségnek számít, itthon mindössze ötszázan szenvednek tőle. A hemofília, vagyis vérzékenység ráadásul gyógyíthatatlan...

        Elhunyt az első beteg az új kórban

        Angliában egy hemofíliás férfi testében, a halálát követő boncoláskor egy új változatú, Creutzfeld-Jacob kórért felelős kórokozót...

        Véralvadásgátlás - A heparin tulajdonságai

        A heparin alkalmazása elég nehézkes, mert csak vénába adva alkalmazható hatékonyan. Milyen előnyös tulajdonságai és mellékhatásai...

        Égési sebre tojás vagy tejföl? Soha!

        Egy vietnami tapasztalatokra hivatkozó körlevél szerint mit sem tehetünk jobbat, ha megégetjük magunkat, mintsem bedugjuk az érintett...

        Influenza: még nem késő beadatni az oltást

        A héten az ország legnagyobb részén tovább emelkedett az influenzások száma, leginkább az észak-magyarországi régióban. Az orvosok...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.