Hányan élik túl?

1985 ben Chordoma nevű betegséget állapítottak meg nálam. 2 alkalommal kaptam besugárzást.Nagy a valószínűsége, hogy ismételten kialakult a betegségem. Azt szeretném megtudni, hogy Magyarországon hány ilyen beteg van és hogy mennyi a túlélési esély.És hogy ez a betegség valójában mit is takar. Segítségét előre is köszönöm.

Legfrissebb cikkek a témában

Dr. Nagykálnai Tamás válasza chordoma témában

Előre bocsájtom, hogy egy igen ritka betegségről van szó, magam a 44 éves praxisom alatt mindössze 3 -at láttam, azok is a koponyaalapon voltak (a koponyaalapi lejtőn, a "clivus"-on) , mivel a fej-nyaki daganatok kezelése valaha az Uzsoki utcai Kórház Onkológiáján kiemelt téma volt. A keresztcsont-farokcsont táji chondromákat nagyrészt idegsebészek, orthopéd sebészek kezelik, ezért ilyennel nem is találkoztunk.

Amerikai statisztika szerint 1 millió emberből 1-nél jelentkezik chondroma, azaz Magyarországon maximum 10 lehet összesen évente.

Vigyázat: nem keverendő össze a chondromával, ami porc-eredetű daganat, rosszindulatú változata a chondrosarcoma!

Tehát a lényeg:

Embrió korunkban néhány hetesen a Mama pocakjában kialakul egy "gerinchúr" (notochord) a néhány milliméteres kis élőlény hátsó felszínének középvonalában, melyből aztán a későbbiek során mindenféle dolgok alakulnak ki az ilyen "őssejtek" különféle átalakulása ("differenciálódása") során. Ha ebből a gerinchúrból néhány embrionális sejt felnőtt korunkig megmarad, képesek újra szaporodásnak indulni, és daganatot hoznak létre. Jellegzetes módon férfiak 3-szor annyian betegenek meg, mint a nők. Szintén jellegzetes módon az eredeti "gerinchúr" fölső és alsó végén (tehát a koponyaalapon, és a keresztcsont-farokcsont tájon) alakul ki a chordoma.

1./ Komoly problémát jelent a helyi daganat, és annak tökéletes eltávolítása. Nem a csontokon van, hanem a gerincvelő hártyáin kívül, tehát a gerincvelő és a csontfelszín között, de a csontfelszíneket is el kell távolítani, hogy ne maradjon vissza rossza sejt. A kiterjesztett műtét a koponyalapon szinte lehetetlen, ezért itt sugárkezelést szoktak alkalmazni - nem túl jó eredménnyel, mert a chordoma relatíve sugárérzéketlen. Más a helyzet az alsó gerincszakasszal: itt lehetőleg egy radikális műtét szükséges. De ez sem lehet tökéletes, mert a medencegyűrű hátsó közepét képező keresztcsontnak és környékének radikális műtéti eltávolítása nem lehetséges, mert támaszték nélkül összerogyna a gerincoszlop (szinte beleesne a medencébe, végleges szörnyű nyomorékságot okozva) . Ezért a sebész lehetőleg minden kóros szövetet eltávolít (amit szabad szemmel a jelentős műtéti vérzés mellett lát) , de sajnos a maradék daganatsejtek miatt gyakran kiújulás következik be. Arról már nem is beszélek, hogy a gerincvelő ezen alsó szakasza idegzi be a vizelet-, és a széklet-űrítést.

2./ Ritkán ad áttétet, de sajnos adhat, tehát veszélyeztetheti az életet.

3./ 10 éves túlélése az amerikaiak szerint (ott 300 eset van egy évben) kb. 50%-ra tehető, de mivel igen ritka, nagy statisztikai anyagok nem állnak rendelkezésre. Mivel felnőttkorban jelentkezik, a műtét utáni megfigyelés 10-20 éve alatt az egyre idősebb beteg másban is meghalhat, ezért ez az adat sem túl pontos.

4./ Kutatások folynak ezen ritka daganat molekuláris jellemvonásainak pontosabb megismerésére, és az ettől függő esetleges gyógyszeres kezelés meghatározására. Ezek közül csak egy-kettőt említek, mert igen bonyolult szakmai dolgokról van szó: a PTEN gén teljes hiányát mutatták ki ezekben a daganatokban, az mTOR jelátviteli út hiperaktív ezekben a sejtekben, kromoszóma-deléciót is láttak. A thrombocyta-eredetú növekedési faktor receptor (PDGFR) gátlója, az Imatinib nevő gyógyszer némi javulást hozott, de nem sokat.

5./ Magyar nyelven ajánlom dr. Varga Péter Pál (a Gerincgyógyászati Klinika főnöke) cikkét 2003-ban az Ideggyógyászati Szemlében. Azt kell beütni a Google-ba, hogy "Sacrococcygeális chordoma műtéti kezelése" (de így is megjelenik a cikk: Ideggyógyászati Szemle 2003;56 (1-2):20-27. PDF-ben van, tehát simán ki is nyomtatható) . Tanulságos lehet belenézni a www.rákgyógyítás.hu oldalba is.

6./ Angol nyelven a legegyszerűbb beütni, hogy: Chordoma Wikipedia, jó összefoglaló olvasható, de sok-sok egyéb orvosi cikk is található szerte a világból.

Remélem, hogy segíthettem valamit, gyógyuljon meg véglegesen!

Figyelem! A válasz nem helyettesíti az orvosi vizsgálatot, diagnózist és terápiát. A kérdésben megfogalmazottakért portálunk nem vállal felelősséget.
Kérdés: 2010. december 29., 09:52; Megválaszolva: 2011. január 03., 11:23
Kérdések és válaszok: Daganatos megbetegedések
Most akkor jó vagy nem jó?
Érdeklődni szeretnék, hogy most akkor a tumor markerem jó vagy nem, mert semmit nem mondanak. A carcio-embrionalis antigénem 2,69 Cancer antigén 125:...
CT és MR eredmény elemzése
Tisztelt Doktornő! 2 évvel ezelőtt megállapított áttétes vastagbél daganat műtéti eltávolítása után kemoterápiás kezelésben részesültem...
Daganatos megbetegedések
Tisztelt Doktornő! 2 kérdést tettem már fel, idős egykori orvos édesapámmal kapcsolatban, aki 80 éves és kb 3-4 hete besárgult. Sok minden kiderült...