Hányan élik túl?

1985 ben Chordoma nevű betegséget állapítottak meg nálam. 2 alkalommal kaptam besugárzást. Nagy a valószínűsége, hogy ismételten kialakult a betegségem. Azt szeretném megtudni, hogy Magyarországon hány ilyen beteg van és hogy, mennyi a túlélési esély.És hogy ez a betegség valójában mit is takar. Segítségét előre is köszönöm.

Dr. Nagykálnai Tamás válasza chordoma témában

Előre bocsájtom, hogy egy igen ritka betegségről van szó, magam a 44 éves praxisom alatt mindössze 3 -at láttam, azok is a koponyaalapon voltak (a koponyaalapi lejtőn, a "clivus"-on), mivel a fej-nyaki daganatok kezelése valaha az Uzsoki utcai Kórház Onkológiáján kiemelt téma volt. A keresztcsont-farokcsont táji chondromákat nagyrészt idegsebészek, orthopéd sebészek kezelik, ezért ilyennel nem is találkoztunk. Amerikai statisztika szerint 1 millió emberből 1-nél jelentkezik chondroma, azaz Magyarországon maximum 10 lehet összesen évente. Vigyázat: nem keverendő össze a chondromával, ami porc-eredetű daganat, rosszindulatú változata a chondrosarcoma! Tehát a lényeg: Embrió korunkban néhány hetesen a Mama pocakjában kialakul egy "gerinchúr" (notochord) a néhány milliméteres kis élőlény hátsó felszínének középvonalában, melyből aztán a későbbiek során mindenféle dolgok alakulnak ki az ilyen "őssejtek" különféle átalakulása ("differenciálódása") során. Ha ebből a gerinchúrból néhány embrionális sejt felnőtt korunkig megmarad, képesek újra szaporodásnak indulni, és daganatot hoznak létre. Jellegzetes módon férfiak 3-szor annyian betegenek meg, mint a nők. Szintén jellegzetes módon az eredeti "gerinchúr" fölső és alsó végén (tehát a koponyaalapon, és a keresztcsont-farokcsont tájon) alakul ki a chordoma. 1./ Komoly problémát jelent a helyi daganat, és annak tökéletes eltávolítása. Nem a csontokon van, hanem a gerincvelő hártyáin kívül, tehát a gerincvelő és a csontfelszín között, de a csontfelszíneket is el kell távolítani, hogy ne maradjon vissza rossza sejt. A kiterjesztett műtét a koponyalapon szinte lehetetlen, ezért itt sugárkezelést szoktak alkalmazni - nem túl jó eredménnyel, mert a chordoma relatíve sugárérzéketlen. Más a helyzet az alsó gerincszakasszal: itt lehetőleg egy radikális műtét szükséges. De ez sem lehet tökéletes, mert a medencegyűrű hátsó közepét képező keresztcsontnak és környékének radikális műtéti eltávolítása nem lehetséges, mert támaszték nélkül összerogyna a gerincoszlop (szinte beleesne a medencébe, végleges szörnyű nyomorékságot okozva). Ezért a sebész lehetőleg minden kóros szövetet eltávolít (amit szabad szemmel a jelentős műtéti vérzés mellett lát), de sajnos a maradék daganatsejtek miatt gyakran kiújulás következik be. Arról már nem is beszélek, hogy a gerincvelő ezen alsó szakasza idegzi be a vizelet-, és a széklet-űrítést. 2./ Ritkán ad áttétet, de sajnos adhat, tehát veszélyeztetheti az életet. 3./ 10 éves túlélése az amerikaiak szerint (ott 300 eset van egy évben) kb. 50%-ra tehető, de mivel igen ritka, nagy statisztikai anyagok nem állnak rendelkezésre. Mivel felnőttkorban jelentkezik, a műtét utáni megfigyelés 10-20 éve alatt az egyre idősebb beteg másban is meghalhat, ezért ez az adat sem túl pontos. 4./ Kutatások folynak ezen ritka daganat molekuláris jellemvonásainak pontosabb megismerésére, és az ettől függő esetleges gyógyszeres kezelés meghatározására. Ezek közül csak egy-kettőt említek, mert igen bonyolult szakmai dolgokról van szó: a PTEN gén teljes hiányát mutatták ki ezekben a daganatokban, az mTOR jelátviteli út hiperaktív ezekben a sejtekben, kromoszóma-deléciót is láttak. A thrombocyta-eredetú növekedési faktor receptor (PDGFR) gátlója, az Imatinib nevő gyógyszer némi javulást hozott, de nem sokat. 5./ Magyar nyelven ajánlom dr. Varga Péter Pál (a Gerincgyógyászati Klinika főnöke) cikkét 2003-ban az Ideggyógyászati Szemlében. Azt kell beütni a Google-ba, hogy "Sacrococcygeális chordoma műtéti kezelése" (de így is megjelenik a cikk: Ideggyógyászati Szemle 2003;56 (1-2): 20-27. PDF-ben van, tehát simán ki is nyomtatható). Tanulságos lehet belenézni a www.rákgyógyítás.hu oldalba is. 6./ Angol nyelven a legegyszerűbb beütni, hogy: Chordoma Wikipedia, jó összefoglaló olvasható, de sok-sok egyéb orvosi cikk is található szerte a világból. Remélem, hogy segíthettem valamit, gyógyuljon meg véglegesen!

Itt kérdezhet