A mellékvesekéreg rosszindulatú elváltozásai

A mellékvesék a vesék felső pólusán helyezkednek el, körülbelül a XI-XII. háti csigolyák magasságában. Szerkezetük alapján kéreg- és velőállományból tevődnek össze. Az utóbbi működése inkább az idegrendszer irányítása alatt áll, míg az előbbinek több feladata van. A mellékveséket a belső elválasztású mirigyekhez csoportosítjuk.

A mellékevesekéreg részei és szerepük a szervezetben

Normál esetben a mellékvese tömegének 90%-át a kéregállomány foglalja el.

Szerkezetileg a mellékvesekéreg három alcsoportra osztható:

• A kötőszövetes tok alatti legkülső rétegben (zona glomerulosa) termelődnek az úgynevezett mineralokortikodiok, amelyeknek fő alkotóeleme az aldoszteron. Feladata a szervezet só-vízháztartásának egyensúlyban tartása, s így hatással van a vérnyomásra is.
• A középső réteget zona fasciculate-nak hívjuk. A mellékvesekéreg háromnegyedét alkotja. Glukokortikoidokat állít elő, melynek legfontosabb alkotóeleme a kortizol. Feladata a szervezet anyagcsere-folyamatainak egyensúlyban tartása: többek között befolyásolja a vércukorszintet, a szervezet védekezőképességét csökkenti, a kiváltott stressz hatására megváltoztatja a hormonok mennyiségét.
• A belső réteg a zona reticularis, mely andorgéneket, azaz férfi nemi hormonokat állít elő.

A fent részletezett hormonok túlzott termelődése nem jár együtt mindig a mellékvesekéreg rosszindulatú elváltozásával.

A mellékveserák előfordulása

Az esetek 50%-ában a mellékveserák nem hormontermelő malignus folyamat. Ritkán fordul elő, 1-2 esetet fedeznek fel 1 millió lakosra vonatkoztatva. Két életkorban gyakoribb: 10 éves kor körül és 40-50 éves korban. Nők esetében gyakrabban kerül felismerésre.

Lehet elsődleges daganat, de gyakrabban áttét alakul ki a mellékvesekéregben

A mellékvesekéreg elsődleges (primer) daganatánál gyakoribb, hogy különböző szervekből kiinduló rákok adnak áttétet a mellékvesébe. Leggyakrabban előrehaladott tüdő-, emlő-, emésztőrendszeri- és vesedaganatok esetében mutatnak ki áttéteket.

A mellékevesekéreg-daganat rizikófaktorai

Olyan károsító anyag, karcinogén nem ismert, mely fokozná a mellékvesekéreg-daganat kialakulásának veszélyét. Ugyanakkor több örökletes tumorszindróma részeként nagyobb arányban fordul elő ez a rosszindulatú daganat. Legismertebb ezek közül a Li-Fraumeni- és a MEN-1 (multiplex endokrin neoplasia I-es típusa) betegség. Több esetben figyelték meg a p53 fehérjét kódoló gén hibáját mellékvesekéreg-daganatban szenvedőknél.

A mellékvesekéreg-daganat klinikai tünetei

Abban az esetben, ha a daganat hormont termel, akkor a klinikai tünetek ennek megfelelőek:

• Fokozott aldoszteronképződés Conn-szindroma kialakulásával jár. Vizeleten keresztül fokozott kálium ürül ki, míg a nátrium felhalmozódik a szervezetben, emelve ezzel a vérnyomást. Olthatatlan szomjúság (polidipszia (polydipsia)) és nagymennyiségű vizeletürítés (poliuria (polyuria)) kíséri. Az aldoszteron/renin egyensúly megbomlik, mely szintén magas vérnyomáshoz vezet.
• Fokozott kortizoltermelés esetén Chushing-szindróma fejlődik ki. Tipikus tünete az ennek megfelelő elhízás, melynek során a törzsön keletkezik súlyfölösleg (centrális elhízás) vékony végtagokkal. A has bőrén stirák alakulnak ki. Jellemző még az úgynevezett holdvilág arc, és a betegek bőre vékony. A Chusing-szindróma magas vérnyomással, cukorbetegséggel, csontritkulással jár együtt.
• Fokozott androgénképződés esetén a nők hangja mélyül, menstruációs zavarok alakulnak ki, a vázizomzat növekszik. Ritkán a képződött androgének ösztrogénné alakulnak át, amely férfiakban az emlők duzzanatát, csökkent hereműködést eredményez.

A mellékvesekéreg-daganatok felismerése

A hormontermelő daganatok kivizsgálása a hormonszintek meghatározásával kezdődhet. Ezek a daganatok ugyanis azok napszaki ingadozásának megváltozásával járhatnak együtt. Ezenkívül provokációs tesztek is alátámaszthatják a diagnózist.

A hormont nem termelő mellékvesekéreg-daganatok felismerése nehezebb. Általános tünetek: fogyás, hasi vagy háti fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás. A képalkotó vizsgálatok közül az ultrahang hívhatja fel a figyelmet a mellékvese rosszindulatú voltára. A computertomografia (CT) és nuklearis magrezonancia (MR) pontosíthatja a diagnózist. Felmerül a gyanú, hogy malignus az elváltozás, ha a képlet határa nem egységes, a belső szerkezete egyenetlenséget mutat.

Szövettani vizsgálat során szükséges tudni a daganat nagyságát, annak megítélését, hogy az épben történt-e az eltávolítás, az osztódó sejtek arányát, illetve, hogy a vér- vagy nyirokerekben találtak-e kóros sejteket. Ezeken kívül speciális festésekkel a daganatos sejtekben felhalmozódott hormonok is kimutathatók.

Mellékvesekéreg-daganatok kezelése

Mint általában a rosszindulatú elváltozások terápiája, a mellékvesekéreg-dagantoké is három fő pilléren alapul: sebészet, sugárterápia és gyógyszeres kezelés.

Amennyiben lehetséges, a mellékvesekéreg-daganatok elsődleges ellátása a sebészi beavatkozás. A szakmai javaslatok alapján törekedni kell az úgynevezett nyílt műtétekre, jelen esetben kevésbé alkalmazható a laparoszkópos vagy robotasszisztált operáció. Szükség esetén a környéki nyirokcsomók eltávolítására is sor kerül.

Helyi kezelésként a sugárterápia mellett egyre nagyobb szerepet kapnak az úgynevezett intervenciós beavatkozások. Ezek során a daganatot ellátó erek elzárását lehet végezni, vagy fagyasztásos (CRIO)-, vagy mikrohullámú (MWA), vagy radiofrekvenciás (RFA) beavatkozások történnek.

Gyógyszeres kezelésként első választás a mitotan. Alkalmazható műtét után a daganat kiújulásának csökkentése céljából vagy egyéb kombinációban előrehaladott esetekben. Fő hatása, hogy a daganatos sejtekben a szteroidképzést gátolja. Gyakran súlyos mellékhatások alakulhatnak ki, így adása körültekintést igényel. Önmagában alkalmazva 10-30%-os terápiás válasz érhető el. A legígéretesebb kombináció a ciszplatin, etopozid, doxorubicin, mitotan kezelés. Ennek során a teljes terápiás válasz az 50%-ot is elérheti. Az ismertetetteken kívül cabozantinib és immunellenőrzőpont-gátló (ipilimumab+nivolumab vagy pembrolizumab) kezelések is szóba jöhetnek. A szisztémás terápia során figyelmet kell fordítani az esetleg fellépő mellékvesehormon-hiányokra, s azokat szükség esetén pótolni kell.

A mellékvesekéreg-daganatos betegek 5 éves túlélése sebészi és kiegészítő adjuváns kombinált kezelés során elérheti a 20-30%-ot.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus