A lép túlműködése, a hypersplenia
frissítve:
Mi okozhatja a lép túlműködését? Milyen tünetekkel járhat a hypersplenia? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan lehet kezelni?
A lép elsődleges és következményes működésbeli eltérésével kapcsolatban fontos két alapvető fogalmat tisztázni.
A splenomegalia a lép megnagyobbodását jelenti, melyet elsődlegesen lépet érintő betegségek is okozhatnak, de kialakulhat más szerv működési zavara esetén is, következményesen.
A hypersplenia ezzel szemben a lép túlműködését, funkcióinak (akár kóros) fokozódását jelenti.
Mit jelent a hypersplenia?
Hypersplenia során a keringő vérsejtek fokozott kiszűrése és tárolása következik be az egyébként megnagyobbodott lépben. Emiatt a keringő vérben csökken a keringő alakos elemek száma, a csökkenéssel párhuzamosan fokozódik a csontvelői termelődésük.
A hypersplenia tehát három tényező fennállásakor mondható ki:
- megnagyobbodott lép
- csökkent keringő vérsejt
- fokozott csontvelői vérsejttermelés
A szindrómát elsődlegesen kiváltó lépmegnagyobbodásnak számos oka lehet, erről részletesen a lépmegnagyobbodásról szóló cikkünkben olvashat.
A csökkent keringő sejtszám érinthet egy vagy több sejtvonalat is. A vörösvértestek csökkenése vérszegénységet okoz, a vérlemezkék számának csökkenése vérzékenységet, a fehérvérsejtek számának csökkenése fertőzésekre való hajlamot.
Az alakos elem csökkent termelődése pedig normális esetben fokozódik a csontvelőben kompenzatórikus módon.
Milyen tünetekkel járhat a hypersplenia?
- A lép méretétől függően jelentkezhet hasi fájdalom, nyomásérzékenység, diszkomfortérzés. Hányinger, hányás, illetve gyomorpanaszok vagy székelési panaszok is.
- Ha a vörösvértestszám csökkent, a vérszegénység miatt gyengeség, sápadtság, fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, mellkasi panasz, fejfájás, szédülés, alacsony vérnyomás, szapora szívverés jelentkezhet.
- Ha a vérlemezkeszám csökken spontán vagy kis behatásra vérzések jelentkeznek.
- Ha a fehérvérsejtszám csökken, az érintett gyakrabban szenved fertőzésektől, melyek súlyosabbak vagy atípusos megjelenésűek.
- Emellett a fokozott sejtképződés miatt vashiány is kialakulhat.
- A lép megnagyobbodását okozó alapbetegségnek is lehetnek tünetei.
Hogyan deríthető ki a hypersplenia?
A beteg kórtörténetének részletes felvétele és a beteg alapos vizsgálata elengedhetetlen.
Emellett laboratóriumi vizsgálattal alacsony perifériás sejtszám észlelhető, de a vörösvérsejtképzés fokozódását jelző úgynevezett retikulocytaszám magas vagy a normális tartomány felső határán van.
Fizikális és képalkotó vizsgálattal (hasi ultrahang, szükség esetén CT) a klasszikus esetben valóban nagy lép észlelhető.
Korábban króm izotópos vörösvértest vizsgálatot is végeztek, manapság erre már nem szokott sor kerülni.
Alapvetően a hypersplenia hátterét okozó léperedetű vagy nem léperedetű alapbetegség felderítése a cél. Az esetek nagy részében májbetegség áll a szindróma hátterében.
A hypersplenia kezelése
A hypersplenia szindróma felismerése után minden esetben az azt kiváltó alapbetegség kezelésére, megoldására van szükség a panaszok megszüntetésére.
Olvasson tovább! Egy keveset emlegetett, de sérülékeny szerv: a lép
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
