Creutzfeldt-Jakob-kór téma

1985-ben kezdődött Angliában a BSE járvány, közismert nevén kergemarha-kór terjedése a szarvasmarhák között. De mi is az a prion, és milyen prionbetegségek vannak?

A Creutzfeldt-Jakob-kórt először az 1920-as évek elején írták le, az úgynevezett prionbetegségek közé tartozik, melyek az agy szivacsszerű elváltozásához vezetnek. Ebbe a betegségcsoportba tartozik még például a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór, valamint a fatális familiáris inszomnia. Ezek a betegségek nagyon ritkák.

A prionfehérjékre az elmúlt években irányult a tudósok figyelme, amikor a szivacsos agyvelősorvadás, például a kergemarhakór, illetve embernél a Creutzfeldt–Jacob-kór hátterét keresték.

Angliában egy hemofíliás férfi testében, a halálát követő boncoláskor egy új változatú, Creutzfeldt-Jacob-kórért felelős kórokozót találtak. A beteg lépét halála után biopsziás vizsgálatnak vetették alá, mely során abnormális prion proteineket, a fertőzés bizonyítékát találták. Ez az első olyan eset, mikor hemofíliás betegben vCJD-t (variant Creutzfeldt-Jacob Diesease) találtak.