Creutzfeldt-Jakob-kór téma

Mik azok a prionbetegségek?

WEBBeteg - Dr. Szappanos Zsuzsanna, neurológus szakorvos

1985-ben kezdődött Angliában a BSE járvány, közismert nevén kergemarha-kór terjedése a szarvasmarhák között. De mi is az a prion, és milyen prionbetegségek vannak?

A Creutzfeldt-Jakob-kór

WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus

A Creutzfeldt-Jakob-kórt először az 1920-as évek elején írták le, az úgynevezett prionbetegségek közé tartozik, melyek az agy szivacsszerű elváltozásához vezetnek. Ebbe a betegségcsoportba tartozik még például a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór, valamint a fatális familiáris inszomnia. Ezek a betegségek nagyon ritkák.

A prionfehérjék idegrendszeri szerepe

MTI

A prionfehérjékre az elmúlt években irányult a tudósok figyelme, amikor a szivacsos agyvelősorvadás, például a kergemarhakór, illetve embernél a Creutzfeldt–Jacob-kór hátterét keresték.

Elhunyt az első beteg az új kórban

WEBBeteg - Cs. K. fordító

Angliában egy hemofíliás férfi testében, a halálát követő boncoláskor egy új változatú, Creutzfeld-Jacob kórért felelős kórokozót találtak. A beteg lépét halála után biopsziás vizsgálatnak vetették alá, mely során abnormális prion proteineket, a fertőzés bizonyítékát találták. Ez az első olyan eset, mikor hemofíliás betegben vCJD-t találtak.