izombetegség
A kis lányomnál Werdnig-Hoffmann szindromát állapitottak meg. mit takar ez a lehető legpontosabban.
Legfrissebb cikkek a témában
Dr. Kerekes Éva válasza Werdnig Hoffmann syndroma témában
Tisztelt Érdeklődő!
A Werdnig-Hoffmann szindróma egy veleszületett, nem gyógyítható betegség, ami a gerincvelőben elhelyezkedő mozgató idegsejtek pusztulásával jár.
A tünetek az első 6 hónapban jelentkeznek. A csecsemő keveset mozog, lábait békaláb- tartásban tartja. Izmaiban rángások láthatóak, főleg a nyelven és a kézizmokon. a mellkas harang alakú. Gyenge a sírási hang és a szopás, később nyelészavar jelentkezik.
Az izomgyengeség az arcizmokat megkíméli, az értelmi képességek jók.
A diagnózist a klinikai kép mellett az EMG és izomszövettan támasztja alá.
A prognózis kedvezőtlen.
Figyelem! A válasz nem helyettesíti az orvosi vizsgálatot, diagnózist és terápiát. A kérdésben megfogalmazottakért portálunk nem vállal felelősséget.
Dr. Kerekes Éva
gyermekneurológus
Kérdés: 2013. április 18., 10:23; Megválaszolva: 2013. április 20., 22:28
