Malignus hipertermia – Egy veszélyes, de kezelhető altatási szövődmény
megjelent:
A malignus hipertermia egy ritka, életveszélyes állapot, amely általában altatás (anesztézia) során lép fel, bizonyos altatószerek vagy izomlazítók hatására. Ez az állapot a test hirtelen és rendellenes túlhevülésével, izommerevséggel és gyorsan romló állapottal járhat.
Milyen tünetei vannak a malignus hipertermiának?
A leggyakoribb tünetek altatás közben vagy közvetlenül utána jelentkeznek:
- Nagyon magas testhőmérséklet, nagyobb mint 39 °C (hipertermia), mely gyakran késői tünet, akár 41–42 °C is lehet
- Hirtelen fellépő izommerevség, főleg az állkapocsnál és a mellkasban
- Szapora pulzus, szívritmuszavarok
- Gyors és mély légzés, vagy légzési nehézség; hiperkarbia (emelkedett végexspiratorikus CO2-szint)
- Sötét színű vizelet (myoglobinuria) a lebomló izomfehérjék (rhabdomiolízis) miatt
- A laborban emelkedett CK (kreatin-kináz), metabolikus acidózis, hiperkalémia (magas káliumszint)
- Akut veseelégtelenség (másodlagosan)
- Tudatzavar
- Keringésösszeomlás
Ezek a tünetek gyorsan, akár percek alatt kialakulhatnak, ezért a gyors felismerés és azonnali kezelés kulcsfontosságú!
Hogyan alakulhat ki a malignus hipertermia?
A betegség kialakulásának hátterében öröklött genetikai hajlam áll. Ez azt jelenti, hogy bizonyos emberek szervezete már születésüktől fogva érzékeny bizonyos gyógyszerekre, de a betegség csak akkor jelentkezik, ha pl. műtét során a kiváltó szerrel (pl. altatóval) találkozik.
A malignus hipertermia kialakulásának fő okai:
1. Genetikai hajlam (öröklött mutációk)
Leggyakoribb ok a RYR1 gén hibája – ez a gén szabályozza a kalcium szintjét az izomsejtekben, de ritkábban a CACNA1S gén is érintett. A mutációk következtében, ha bizonyos gyógyszerekkel találkoznak, az izomsejtek túlműködnek. A mutációk a vázizomsejtek kalcium-anyagcseréjének zavarához vezetnek, ami kontrollálatlan izomkontrakciót és súlyos metabolikus krízist idéz elő.
2. Kiváltó szerek (altatók és izomlazítók)
A legtöbb malignus hipertermiás eset akkor lép fel, ha a beteg inhalációs altatógázt kap (pl. sevofluran, desfluran, halothan) és mellé szukcinilkolin nevű izomlazítót (ezt gyors izombénításhoz használják).
3. Ritkábban más tényezők is kiválthatják
Például:
- Hosszan tartó, intenzív testmozgás (főleg forró környezetben)
- Súlyos érzelmi stressz extrém körülmények között (katonai kiképzés, sport)
- Bizonyos izombetegségek, mint például central core izombetegség szintén hajlamosíthat rá.
| Sokan nem tudják, hogy hajlamosak malignus hipertermiára |
| Fontos megjegyezni: sok érintett egyáltalán nem tudja, hogy hordozza a hajlamot, amíg nem kerül sor egy műtétre, ahol a malignus hipertermiát kiváltó gyógyszert kap. |
Diagnózis
A diagnózis klinikai alapon történik, de megerősíthető izombiopsziával végzett in vitro kontrakciós teszttel (IVCT) vagy genetikai vizsgálattal. A legfontosabb a gyors felismerés, amelyet segíthet a Malignus hipertermia klinikai osztályozási skála (Malignant Hyperthermia Clinical Grading Scale) alkalmazása.
Hogyan kezelhető?
A leghatékonyabb kezelés a dantrolén nevű gyógyszer beadása, amely gyorsan leállítja az izomsejtek túlzott aktivitását, azáltal, hogy gátolja a kalciumfelszabadulást. Adagolása: kezdetben 2,5 mg/kg intravénásan, mely ismételhető.
Emellett hűtéssel, lázcsillapítással, infúzióval, a sav-bázis egyensúly és az elektroliteltérések (pl. hiperkalémia) rendezésével, és intenzív ellátással stabilizálják a beteget. Mindeközben fontos a vesevédelem, és a megfelelő diurézis, kiválasztás fenntartása is.
Fontos az altatóorvosi vizsgálat műtét előtt!
A rizikópáciensek kiszűrése a családi anamnézis vagy korábbi malignus hipertermia epizód alapján fontos. Ilyenkor elengedhetetlen, és az altatóorvosnak lehetősége van rá, hogy biztonságos anesztetikumokat válasszon (pl. propofol, benzodiazepinek, nem-depolarizáló izomrelaxánsok) a malignus hipertermiára gyanús esetekben.
Mit lehet tenni megelőzésként?
Ha a családban előfordult már malignus hipertermia, érdemes genetikai vizsgálatot végeztetni. A műtét előtt mindig tájékoztassa az orvost minden korábbi altatás utáni szokatlan reakcióról!
A gyanús betegeknél az altatást olyan szerekkel végzik, amelyek nem váltják ki ezt az állapotot.
Összefoglalva
A malignus hipertermia ritka, de komoly kórállapot, amely genetikai hajlam esetén bizonyos gyógyszerek hatására alakulhat ki. Szerencsére jól felismerhető és kezelhető, ha az orvosi csapat felkészült rá. Minden korábbi, vagy a családban előfordult altatási szövődményről tájékoztassa az altatóorvost!
Tovább
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos
