• Huntington-kór - egy fehérjemolekula a bűnös?

        Szerző: MTI

        Egy kisméretű fehérje hibáztatható azért, hogy a gyógyíthatatlan Huntington-kórban szenvedő páciensek agysejtjei elpusztulnak - közölték amerikai kutatók a Science tudományos magazin pénteken megjelent számában.

         Egy másik bűnös fehérjét, a huntingtint már korábban azonosították a Huntington-kór okozójaként. A baltimore-i Johns Hopkins Egyetem kutatói most azonban arra is rábukkantak, miként fordulhat elő, hogy a huntingtin fehérje mindenütt felhalmozódik a sejtekben, ám csak az agy mozgást kontrolláló részében öli meg azokat.A Rhes elnevezésű kis méretű fehérje csak a mozgást irányító agyi területen lévő sejtekben mutatható ki a pácienseknél.

        Hirdetés

         "Mindig titokzatos volt, hogy ha a HD-gén (a Huntington-kór előfordulásához köthető gén) által termelt fehérje a test minden sejtjében jelen van, miért csak az agy, sőt annak is csak meghatározott része, a corpus striatum (csíkolt test) károsodik" - mondta Solomon Snyder, a Johns Hopkins idegkutatója. Szerinte most, hogy megtalálták a főbűnöst, lehetőség adódik olyan szerek kifejlesztésére, amelyek megelőzik vagy lassítják a kór tüneteinek megjelenését. 

        A bűnös Rhes fehérje

        Egérkísérletekből származó agysejteket, valamint a kórtól szenvedő embereket vizsgálva a kutatócsoport megállapította, hogy a Rhes fehérje erősebben kötődik a mutáns huntingtin fehérjéhez, mint más fehérjékhez. Az érintett agysejtek 48 órán belül elpusztultak.

        A Huntington-kórról

        A Huntington-kórt genetikai hiba okozza, a szülőről gyerekre öröklődő mutáns gén termeli a huntingtin nevű fehérje kóros változatát, amely a test valamennyi sejtjében felhalmozódik. A mozgás fölötti kontroll elvesztését, valamint a többi tünetet azonban csak egyes agysejtekben való jelenléte okozza. A visszafordíthatatlan folyamat mentális károsodáshoz, viselkedési zavarokhoz, majd végül a páciens halálához vezet.

        "Most, hogy felfedtük a Rhes (fehérje) szerepét, lehetővé válik olyan gyógyszerek megtervezése, amelyek kifejezetten a Rhest veszik célba, hogy kezeljék vagy akár megelőzzék a betegséget" - véli Snyder.

        (MTI)

         

        Módosítva: 2009.06.05 14:36, Megjelenés: 2009.06.05 14:36
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Tenziós fejfájás

        Tenziós fejfájás

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        Önálló fejfájás, messze a leggyakoribb fejfájástípus. Mik a jellemzői?

        Mozgásszervi betegségek

        Mozgásszervi betegségek

        Feövenyessy Krisztina

        Megelőzhető-e a mozgásszervi betegségek kialakulása? Mit tehetünk?

        A túlzott C-vitamin-fogyasztás okozhat-e vesekövet?

        A C-vitamin a szervezetünk számára nélkülözhetetlen tápanyag, ezért fontos odafigyelnünk a folyamatos és megfelelő mennyiségű bevitelére. Azonban nem mindegy, hogy milyen formában és mennyiségben fogyasztunk C-vitamint, mivel egyes vizsgálatok eredményei alapján a túlzott C-vitamin-bevitellel nemcsak, hogy jót nem teszünk szervezetünknek, de akár még árthatunk is.

        Hol alakulhatnak ki kövek a szervezetben?

        Mely szervekben alakulhatnak ki leggyakrabban kövek a szervezetben? Mi okozhatja ezeket, milyen tüneteik lehetnek, és hogyan kezelhetők?

        A Huntington-kór és tünetei

        A Huntington-szindróma egy gyors lefolyású, idegrendszeri megbetegedés, mely az agyban található bizonyos idegsejtek elhalásával jár. Ennek következtében a beteg akaratlan mozgásokat, érzelmi kitöréseket és szellemi leépülést tapasztal.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • - A MEGBÍZHATÓ WEBPATIKA