• A betegség jelentősége abban áll, hogy kórlefolyása nem jósolható meg. A sarcoidosis esetek egy részét, gyakran véletlenül fedezik fel, vagy spontán meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.

        A sarcoidosis egy jóindulatú betegség, amely a szövetek között hoz létre elváltozást - ezt sarjszövetnek (granulomának) nevezzük. A granuloma a szervezet egyik védekezési formája, mely alapja a sejtszintű immunitás. Hasonlóan védekezik szervezertünk tuberkolózisban és gombás megbetegedésekben is. A kórfolyamat a legtöbbször a mellkasban fordul elő, de a tüdő mellett számos más szervben is kialakulhat, a tbc-hez hasonló, apró, gümőszerű elváltozásokat okozva. Leginkább még a perifériás nyirokcsomók, lép, nyálkahártyák, fültőmirigy, bőr, szem, ujjcsontok, izmok, szív, idegrendszer, máj érintettek.

        Hirdetések

        A betegek egy részénél lehet, hogy csak véletlenül fedezik fel a sarcoidosist, vagy spontán meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is. A diagnosztizált eseteknek is, mindössze 30 százaléka igényel kezelést. Leggyakrabban 20 és 40 év között alakul ki, Európában legmagasabb előfordulása Skandináviában észlelhető.

        Milyen tünetei vannak a betegnek?

        BHL röntgenfelvétel
        BHL röntgenfelvétel

        A betegséget sokszor csak véletlenül fedezik fel egy-egy röntgenfelvétel alapján. A betegek negyede észlel valamilyen általános tünetet: fáradtságot, súlyvesztést, lázat, vöröslátást, fényérzékenységet, homályos látást, nem javuló köhögést, köpetürítést és fulladást.

        Súlyosabb esetekben lép- vagy májmegnagyobbodás, illetve szívelégtelenség miatt kerül nagyobb kivizsgálásra a beteg. Leggyakrabban a szív bal kamrájában van granulóma, mely szívritmuszavart okozhat.

        A tünetek között vesekő is szerepelhet, ám csak nagyon ritkán alakul ki sarcoidosis miatti veseelégtelenség.

        Sarcoidosois lehet a hátterében különböző bőrelváltozásoknak (a betegek 1/3-ánál jelentkezik).

        Noha nem életveszélyesek, érzelmileg komoly traumát okozhatnak. Főleg az arcon és az orron jelentkezik, de okozhat szemtüneteket, könnymirigyek megnövekedését, illetve perifériás arcidegbénulást, halláscsökkenést is.

        Az esetek 1/4-ében a központi idegrendszer is érintett, leggyakoribb tünetek a fejfájás, gyengeség és stroke.

         A Löfgren-szindróma


        A Löfgren-szindróma a sarcoidosisnak egy heveny változata, mely ízületi panaszokkal, a lábszáron jelentkező piros, fájdalmatlan foltokkal (erythema nodosum), és hiláris nyirokcsomó megnagyobbodással jár.

        A betegség lefolyása alapján két formája van: az egyik az akut, amelynek során hamar jelentkeznek a tünetek.

        Ilyenkor a röntgenképen egy jellegzetes elváltozást, mégpedig kétoldali nyirokcsomó megnagyobbodást (bilateralis hilaris lymphadenopathia - BHL) találnak.

        Emellett gyakori a bőrelváltozás, láz és ízületi fájdalom is.

        A másik formája, a krónikus, mely sokkal gyakoribb, és akár hosszú ideig is tünetszegény maradhat az érintett személy. A tüdőszövetben kialakult elváltozások, és azok kiterjedtsége alapján négy stádiumra osztható:

        A tüdősarcoidosis stádiumbeosztása a mellkas röntgen kép alapján
        Stádium
        Radiológiai jellemzők
        0. Nincs elváltozás a mellkas röntgenen.
        I. Bilateralis hilaris lymphadenopathia (BHL).
        II. Bilaterális szórás BHL-lel együtt, apró gócok mindkét tüdőben.
        III. Tüdőérintettség BHL szindróma nélkül.
        IV. Tüdőfibrosis.

        A betegek 2/3-ánál, spontán gyógyulás alakul ki 6-10 hónap alatt, általában következmények nélkül, de egyes esetekben akár 3 évig is eltarthat a teljes gyógyulás. A betegek 1/3-ánál a betegség nem áll meg, és szervi érintettséggel (főleg tüdő) járó klinikai tüneteket okoz. Egy vagy több év utáni visszaesés mindössze 5 százalékban fordul elő, de bármikor, bármely szervben kialakulhat. Sarcoidosisban kevesebb, mint 5 százalék a halálozási arány, ami általában a tüdőfibriosis, légzési elégtelenség, szívprobléma vagy neurológiai érintettség kapcsán alakul ki.

        Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?

        Sok esetben először a mellkas röntgenfelvételen látható jellegzetes kép utal a betegségre, de a diagnózis felállításához ez nem elegendő. Mindig szükséges szövettanilag is alátámasztani, amely mintavétel legtöbbször sebészi úton történik.

        Emellett a diagnózisunkat CT felvétellel, a szérum kálciumszint mérésével, légzésfunkciós vizsgálattal is megerősíthetjük. Az egyéb szerv érintettség kizárása érdekében, pedig EKG készítése, szemészeti vizsgálat, hasi UH elvégzése is szükséges.

        Mi okozhatja a sarcoidosist?

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A betegség kiváltó okait jelenleg is keresik. Vannak arra utaló jelek, hogy a megbetegedés egy ismeretlen kiváltó tényezőre adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények. A légutakat érintő környezeti hatásoknak, nagy valószínűséggel szerepe van a betegség kialakulásában, amint azt a tüdő, a szemek és a bőr nagyfokú gyakori elváltozásai mutatják.

        A kutatók felvetették a fűtésre használt fa, a (fenyő)fák pollenjeinek, rovarirtószerek, környezeti gombák kóroki szerepét. Feltehetőleg a megbetegedés kialakulása, mindezen kiváltó tényezők összességére adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények. Az időbeli halmozódás felvetette a fertőzések (vírusok, baktériumok) szerepét, de napjainkig elegendő bizonyítékkal még ezek sem szolgálnak.

        Bizonyos vizsgálatok szerint megfigyelhető a családtagok közti halmozódás is, ahol testvérek vagy ikrek betegedtek meg. Egypetéjű ikrek esetében nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint többpetéjűeknél. Amennyiben egy családon belül már előfordult sarcoidosis, úgy erre a további esély ötszörösére nő.

        A betegségre való hajlamot nemcsak a genetika, hanem egyéb környezeti feltételek is befolyásolják. Kimutatható az összefüggés a magas nedvességtartalommal járó, vizes foglalkozások – tűzoltó, tengerész, fémmunkás – és a betegség jelenléte között.

        Hogyan és meddig kell kezelni ezt a betegséget?

        Sok véletlenül felkutatott, panaszmentes betegnél érdemes 6 hónapot várni a kezeléssel, és akár magától is visszafejlődhet a folyamat.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Az I-es stádiumban a spontán gyógyulás elég gyakori. Azonban a gyógyszeres kezelést kell választani, ha a kórfolyamat kiújul, valamint ha súlyos tünetekkel és más (szív, máj, idegrendszer) szervi érintettséggel is jár.

        A gyógyszeres kezelés legalább egy évig tart. A szokásos terápia napi 20-40 mg szteroid, majd a javulástól ennek 5-15 mg-ra csökkentése. Ha nincs javulás, akkor vagy visszafordíthatatlan fibriózisról beszélünk, vagy a szteroid dózisa nem megfelelő. Ilyenkor még  Methotrexat hatóanyagú készítmény jöhet szóba, amivel csökkenteni lehet a szteroid mennyiségét, de ennek adása csak az első év után ajánlott, mivel szteroidos kezelés esetében, a rövid terápiának nincs megfelelő hatása.

        Ha azonban a szteroid adására tartósan szükség van, akkor fontos figyelembe venni a gyógyszer mellékhatásait is – csontritkulás, cukorbetegség, magas vérnyomás, Cushing-kór –, és ilyenkor mérlegelni kell a terápia felfüggesztését, vagy a kezelés idejét kell lecsökkenteni.

        Transzplantáció csak végstádiumú fibriózisban lehetséges. A sarcoidosisban szenvedők, az összes tüdőtranszplantáció 3 százalékát adják.

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzők: Dr. Lajtos Melinda, tüdőgyógyászDr. Brúgós László

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Banyapúp - Mit tehetünk?

        Feövenyessy Krisztina

        A mozgásszegény életmódnak köszönhetően bárkinél és bármikor kialakulhat.

        Életmódváltás 50 felett

        Curves

        A változókor minden nőt érint, de nem mindenki éli meg kellemetlenül a tüneteket. (x)

        Innováció a tüdővizsgálatokban

        A 2016. évi Ipari Innovációs Díjban részesült az Innomed Medical Zrt. alacsony röntgendózisú rétegfelvételi radiológiai képalkotó...

        A tüdő CT-vizsgálata - mellkas CT

        A CT technika egy gyors, fájdalommentes, röntgensugárzással, számítógép segítségével végzett, megfelelő indikáció mellett...

        Praktikus tanácsok allergiásoknak

        Ha allergiára utaló panaszaink vannak, még mielőtt saját és ismerőseink véleménye szerint különböző kezelésekbe fognánk...

        Az allergia 6 elképesztő, ám gyakori...

        Képzelje el, ahogy ül a kedvenc kocsmájában, rendel egy korsó finom sört, belekortyol a hideg és habzó italba, majd elvörösödik és elkezd...

        A tüdőbetegségek rehabilitációja

        A rehabilitáció valamilyen állapot és/vagy funkciónak az eredetihez közeli visszaállítását kísérli meg, több szakterület szakemberének...

        Atelektázia - Amikor a tüdőből kiszorul...

        Az atelektázia önmagában nem feltétlenül egy betegség, hanem egy kóros állapot következménye, amikor a tüdő egy részének a légtartalma...

        Tüdőtágulat: az emfizéma és tünetei

        Az emfizéma a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) egyik típusa, mely az alsó légutak, léghólyagocskák visszafordíthatatlan...

        Orrdugulás - Okok és következmények

        Az orrüreg egy hihetetlenül összetett szerv, mely lehetővé teszi a levegő áthaladását a tüdő felé, és ez alatt a 0,1 mp töredéke alatt...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.