• Esszenciális trombocitémia

        Az esszenciális thrombocythaemia (ET) egy olyan ismeretlen okú hematológiai megbetegedés, melyben a vérlemezkéket termelő megakaryocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és a vérlemezkeszám nagyon megnő.

        A trombocitémia aránylag ritka megbetegedés. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál, és általában 40-60 éves kor körül kezdődik.

        Milyen tünetek jelzik a betegséget?

        Fontos tudnivalók a csontvelőről

        Vérünk sejtjei - a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek - viszonylag rövid ideig, néhány hétig, hónapig élnek csupán. Újraképződésük, pótlásuk, azaz a vérképzés a vörös csontvelőben történik, mely a csöves csontok üregét, valamint a lapos csontok - bordák, csigolyák, medence - és koponyacsontok - belsejét tölti ki. A csontvelő nem csak sejteket és azok előalakjait, illetve őssejteket tartalmaz, hanem ereket, kötőszövetet, rostokat és zsírsejteket is. Tömege a test össztömegének 5-7 százaléka!

        A betegség kezdetben nem ad tüneteket. A vérben a normális vérlemezkeszám 150-400 Giga literenként, míg Esszenciális trombocitémiában tartósan 600 Giga/liter fölötti - sőt, olykor 2000 G/l körüli értékeket lehet mérni. Az úgynevezett hematokrit-érték (a sejtek százalékos aránya a vérben) és a vörösvértestek száma normális, a fehérvérsejt-szám gyakran kissé emelkedett.

        A betegség kezdetén a lép általában átlagos nagyságú, de a folyamat előrehaladtával, a betegek mintegy felénél lépmegnagyobbodás is megfigyelhető.

        Ha a vérlemezkeszám tovább nő, akkor keringési zavar alakulhat ki a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és egyéb helyeken, fejfájást, néhány másodpercig tartó látásvesztést, mellkasi fájdalmat, stroke-ot okozva. Igen gyakran jelentkezik trombózis, melynek veszélye az életkor emelkedésével növekszik. Trombózis alakulhat ki nem csak a végtagok ereiben, hanem a májvénában, a gyomor-bélrendszer vénáiban is.

        Időnként vérzés is felléphet a vérlemezkék funkciózavara következtében, ugyanis a sok vérlemezke képes egymás működését gátolni. A betegek egy részében erythromelalgia alakul ki, mely a kezek, a talp és a lábujjak fájdalmas égő érzését, kipirosodását jelenti.

        Hirdetések

        Valóban esszenciális thrombocythaemia?

        Fontos azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kizárása, melyek szintén vérlemezkeszám emelkedést okoznak, de nem áll fenn csontvelő-megbetegedés, és a vérlemezkeszám soha nem emelkedik 800-1000 Giga/ liter fölé.

        Ilyenek a Rheumatoid arthritis, a Colitis ulcerosa, a hosszú időn keresztül fennálló egyéb gyulladásos megbetegedések, fertőzések, a súlyos vashiány, bizonyos daganatos betegségek, hasnyálmirigy-gyulladás, lépeltávolítást követő állapot.

        Ha a vérlemezkeszám tartósan 600 Giga/ liter fölött van, az felkelti az esszenciális thrombocythaemia gyanúját. Ha emellett a vörösvértest-szám normális, a lép nagyobb az átlagosnál, a csontvelő vizsgálatakor sok megakaryocyta látható, és az orvos kizárta a fent említett betegségeket, akkor a diagnózis felállítása általában nem jelent nehézséget.

        A betegség kezelése

        A cél a trombózis kockázatának csökkentése, melyet a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzésével és 450-500 Giga/ liter alatti szinten való tartásával lehet elérni. A tünetmentes betegeknek is szükségük van tehát a kezelésre, a szövődmények megelőzése miatt.

        A leggyakrabban alkalmazott szer a hydroxyurea, az anagrelid, vagy az interferon-alfa, melyek a vérlemezkeszámot a megfelelő szintre csökkentik. Ha a kezelés ellenére, vagy a terápia megkezdése előtt trombózis vagy vérzés lép fel, azok megfelelő kezelése létfontosságú!

        Az esszenciális thrombocythaemia hosszú lefolyású betegség, így a túlélés hosszú, általában meghaladja a 15-20 évet. Ritkán, az esetek 5 százalékában akut leukaemia fejlődhet ki a betegségből.

        WEBBetegForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      •  
      • Cikkajánló

        Belső és külső aranyér

        Milyen tünetek esetén kell aranyérre gondolni? Mit lehet tenni ellene?

        Anyajegyszűrés

        Gyanús jelenségek, amik észlelésekor el kell menni anyajegyszűrésre.

        Stroke-szövődmények: a leggyakoribb fizikai

        A stroke olyan hirtelen jelentkező neurológiai betegség, mikor az agy egy része érelzáródás, vagy egy ér elpattanása következtében...

        A stroke kezelése

        A stroke azonnali kezelése rendkívüli jelentőséggel bír, a korai kezelést azonban nagymértékben meghatározza a stroke típusa.

        Hogyan kapcsolódik egymáshoz a demencia és a magas

        A demencia (elbutulás) egy olyan betegség, mely általában idősebb korban jelentkezik és a kor előrehaladtával nő az előfordulási...

        Zúzódási nyomok a bőrön: az ITP kialakulása és

        Az idiopathias thrombocytopenias purpura (ITP) ismeretlen eredetű, alacsony vérlemezkeszámmal járó vérzéses bőrtünet. Agyhártyát érintő...

        Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

        A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.