• Esszenciális thrombocythaemia

        Az esszenciális thrombocythaemia egy olyan ismeretlen okú hematológiai megbetegedés, melyben a vérlemezkéket termelő megakaryocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és a vérlemezkeszám nagyon megnő.

        A thrombocythaemia aránylag ritka megbetegedés. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál, és általában 40-60 éves kor körül kezdődik.

        Milyen tünetek jelzik a betegséget?

          Fontos tudnivalók a csontvelőről
        Vérünk sejtjei - a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek - viszonylag rövid ideig, néhány hétig, hónapig élnek csupán. Újraképződésük, pótlásuk, azaz a vérképzés a vörös csontvelőben történik, mely a csöves csontok üregét, valamint a lapos csontok - bordák, csigolyák, medence - és koponyacsontok - belsejét tölti ki. A csontvelő nem csak sejteket és azok előalakjait, illetve őssejteket tartalmaz, hanem ereket, kötőszövetet, rostokat és zsírsejteket is. Tömege a test össztömegének 5-7 százaléka!

        A betegség kezdetben nem ad tüneteket. A vérben a normális vérlemezkeszám 150-400 Giga literenként, míg esszenciális thrombocythaemiában tartósan 600 Giga/liter fölötti - sőt, olykor 2000 G/l körüli értékeket lehet mérni. Az úgynevezett hematokrit-érték (a sejtek százalékos aránya a vérben) és a vörösvértestek száma normális, a fehérvérsejt-szám gyakran kissé emelkedett.

        A betegség kezdetén a lép általában átlagos nagyságú, de a folyamat előrehaladtával, a betegek mintegy felénél lépmegnagyobbodás is megfigyelhető.

        Ha a vérlemezkeszám tovább nő, akkor keringési zavar alakulhat ki a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és egyéb helyeken, fejfájást, néhány másodpercig tartó látásvesztést, mellkasi fájdalmat, stroke-ot okozva. Igen gyakran jelentkezik trombózis, melynek veszélye az életkor emelkedésével növekszik. Trombózis alakulhat ki nem csak a végtagok ereiben, hanem a májvénában, a gyomor-bélrendszer vénáiban is.

        Hirdetések

        Időnként vérzés is felléphet a vérlemezkék funkciózavara következtében, ugyanis a sok vérlemezke képes egymás működését gátolni. A betegek egy részében erythromelalgia alakul ki, mely a kezek, a talp és a lábujjak fájdalmas égő érzését, kipirosodását jelenti.

        Valóban esszenciális thrombocythaemia?

        Fontos azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kizárása, melyek szintén vérlemezkeszám emelkedést okoznak, de nem áll fenn csontvelő-megbetegedés, és a vérlemezkeszám soha nem emelkedik 800-1000 Giga/ liter fölé.

        Ilyenek a Rheumatoid arthritis, a Colitis ulcerosa, a hosszú időn keresztül fennálló egyéb gyulladásos megbetegedések, fertőzések, a súlyos vashiány, bizonyos daganatos betegségek, hasnyálmirigy-gyulladás, lépeltávolítást követő állapot.

        Ha a vérlemezkeszám tartósan 600 Giga/ liter fölött van, az felkelti az esszenciális thrombocythaemia gyanúját. Ha emellett a vörösvértest-szám normális, a lép nagyobb az átlagosnál, a csontvelő vizsgálatakor sok megakaryocyta látható, és az orvos kizárta a fent említett betegségeket, akkor a diagnózis felállítása általában nem jelent nehézséget.

        A betegség kezelése

        A cél a trombózis kockázatának csökkentése, melyet a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzésével és 450-500 Giga/ liter alatti szinten való tartásával lehet elérni. A tünetmentes betegeknek is szükségük van tehát a kezelésre, a szövődmények megelőzése miatt.

        A leggyakrabban alkalmazott szer a hydroxyurea, az anagrelid, vagy az interferon-alfa, melyek a vérlemezkeszámot a megfelelő szintre csökkentik. Ha a kezelés ellenére, vagy a terápia megkezdése előtt trombózis vagy vérzés lép fel, azok megfelelő kezelése létfontosságú!

        Az esszenciális thrombocythaemia hosszú lefolyású betegség, így a túlélés hosszú, általában meghaladja a 15-20 évet. Ritkán, az esetek 5 százalékában akut leukaemia fejlődhet ki a betegségből.

        (WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária)

        Legutóbb frissült:
      • PharmaPlaza - A MEGBÍZHATÓ WEBPATIKA
      • Legfrissebb cikkek
      • Önök ajánlották
      • Kiemelt hírek

        Visszeresség: milyen vizsgálatokra számíthat?

        Egyszerű és gyors vizsgálatokkal feltérképezhetőek a problémás érszakaszok.

        Főzzön Ön is egészségesen!

        Válaszoljon 2015. augusztus 13-ig három, az emésztési görcsökkel kapcsolatos kérdésre és nyerjen egy konyhai készüléket!

        Együtt vérzést is okozhatnak

        Az acetilszalicilsav kölcsönhatásba léphet a gyógynövény alapú étrend-kiegészítők egy-egy összetevőjével.

        A diabéteszes retinopátia okai és típusai

        A diabéteszes retinopátia fő oka a rosszul beállított vércukorszint és a magas vérnyomás.

      •  





        Hozzászólások (3)
        Írta: Vendég
        2010-03-07 12:54
        Nekem most állapították meg az ET-t. 34 éves vagyok. Nagyon örülök minden ilyen cikknek. Én úgy értettem abból amit a hematológusom mondott, hogy bármeddig élhetek, ha megfelelően kezelnek. Kerestem ide vonatkozó kutatásokat is, abból is az jön le,hogy az életed kb. 5 %-val rövidül meg. Persze sok függ a szövödményektől. Szívesen beszélgetnék bárkivel aki ebben a betegségben szenved.

        Írta: Vendég
        2010-01-27 12:49
        Én is ebben a betegségben szenvedek, 38 évesen! Sajnos nagyon kevés információt hall az ember, ezért én vadászom a neten ezeket a cikkeket!! Ez is tanulságos volt.

        Írta: Vendég
        2009-07-14 00:34
        nagyon jó kis cikk de ez engem elbizyontalanitott sajnos én szenvedek ebben a betegségben 21 éves vagyok és kb másfél éve van meg ez a betegségem.nekem a doktorom aztmondta akár 100 évig is élhetek de itt látom hogy azvan irva hogy álltalában meghaladja a 15-20 évet a lefolyása.ez akkor azt jelenti hogy kb 35-40 évesen fogok meghalni?