• Esszenciális trombocitémia

        Az esszenciális thrombocythaemia (ET) egy olyan ismeretlen okú hematológiai megbetegedés, melyben a vérlemezkéket termelő megakaryocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek, és a vérlemezkeszám nagyon megnő.

        A trombocitémia aránylag ritka megbetegedés. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál, és általában 40-60 éves kor körül kezdődik.

        Milyen tünetek jelzik a betegséget?

        Fontos tudnivalók a csontvelőről

        Vérünk sejtjei - a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek - viszonylag rövid ideig, néhány hétig, hónapig élnek csupán. Újraképződésük, pótlásuk, azaz a vérképzés a vörös csontvelőben történik, mely a csöves csontok üregét, valamint a lapos csontok - bordák, csigolyák, medence - és koponyacsontok - belsejét tölti ki. A csontvelő nem csak sejteket és azok előalakjait, illetve őssejteket tartalmaz, hanem ereket, kötőszövetet, rostokat és zsírsejteket is. Tömege a test össztömegének 5-7 százaléka!

        A betegség kezdetben nem ad tüneteket. A vérben a normális vérlemezkeszám 150-400 Giga literenként, míg Esszenciális trombocitémiában tartósan 600 Giga/liter fölötti - sőt, olykor 2000 G/l körüli értékeket lehet mérni. Az úgynevezett hematokrit-érték (a sejtek százalékos aránya a vérben) és a vörösvértestek száma normális, a fehérvérsejt-szám gyakran kissé emelkedett.

        A betegség kezdetén a lép általában átlagos nagyságú, de a folyamat előrehaladtával, a betegek mintegy felénél lépmegnagyobbodás is megfigyelhető.

        Ha a vérlemezkeszám tovább nő, akkor keringési zavar alakulhat ki a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és egyéb helyeken, fejfájást, néhány másodpercig tartó látásvesztést, mellkasi fájdalmat, stroke-ot okozva. Igen gyakran jelentkezik trombózis, melynek veszélye az életkor emelkedésével növekszik. Trombózis alakulhat ki nem csak a végtagok ereiben, hanem a májvénában, a gyomor-bélrendszer vénáiban is.

        Időnként vérzés is felléphet a vérlemezkék funkciózavara következtében, ugyanis a sok vérlemezke képes egymás működését gátolni. A betegek egy részében erythromelalgia alakul ki, mely a kezek, a talp és a lábujjak fájdalmas égő érzését, kipirosodását jelenti.

        Hirdetések

        Valóban esszenciális thrombocythaemia?

        Fontos azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kizárása, melyek szintén vérlemezkeszám emelkedést okoznak, de nem áll fenn csontvelő-megbetegedés, és a vérlemezkeszám soha nem emelkedik 800-1000 Giga/ liter fölé.

        Ilyenek a Rheumatoid arthritis, a Colitis ulcerosa, a hosszú időn keresztül fennálló egyéb gyulladásos megbetegedések, fertőzések, a súlyos vashiány, bizonyos daganatos betegségek, hasnyálmirigy-gyulladás, lépeltávolítást követő állapot.

        Ha a vérlemezkeszám tartósan 600 Giga/ liter fölött van, az felkelti az esszenciális thrombocythaemia gyanúját. Ha emellett a vörösvértest-szám normális, a lép nagyobb az átlagosnál, a csontvelő vizsgálatakor sok megakaryocyta látható, és az orvos kizárta a fent említett betegségeket, akkor a diagnózis felállítása általában nem jelent nehézséget.

        A betegség kezelése

        A cél a trombózis kockázatának csökkentése, melyet a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzésével és 450-500 Giga/ liter alatti szinten való tartásával lehet elérni. A tünetmentes betegeknek is szükségük van tehát a kezelésre, a szövődmények megelőzése miatt.

        A leggyakrabban alkalmazott szer a hydroxyurea, az anagrelid, vagy az interferon-alfa, melyek a vérlemezkeszámot a megfelelő szintre csökkentik. Ha a kezelés ellenére, vagy a terápia megkezdése előtt trombózis vagy vérzés lép fel, azok megfelelő kezelése létfontosságú!

        Az esszenciális thrombocythaemia hosszú lefolyású betegség, így a túlélés hosszú, általában meghaladja a 15-20 évet. Ritkán, az esetek 5 százalékában akut leukaemia fejlődhet ki a betegségből.

        WEBBetegForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      •  
      • Cikkajánló

        Az afta mint tünet

        Dr. Ujj Zsófia

        Az afta megjelenése esetén gondolni kell háttérben álló betegségre is!

        Folyadékpótlás télen

        B. M., szakfordító

        Az elveszített folyadékot télen is pótolni kell. Milyen és mennyi folyadékot igyunk?

        A stroke korai jelei

        A stroke-ot számos esetben egy átmeneti agyi keringési zavar előzi meg. Ez az ún. átmeneti ischaemiás roham vagy röviden TIA, melynek...

        A TTP okozta panaszok

        A TTP, azaz a trombotikus trombocytopenias purpura egy vért érintő betegség, amelyben a vérlemezkék elhasználódnak az erekben kialakuló kis...

        A stroke diagnózisa

        Ha Ön a stroke vagy TIA bármely tünetét tapasztalja, azonnal hívjon mentőt! A legtöbb kezelés sikere azon múlik, hogy a beteg milyen hamar...

        Stroke - Gyógyulás és rehabilitáció

        Azok a stroke-on átesett betegek, akik egészséges társhoz mennek haza, nagyobb valószínűséggel lesznek újra képesek az önálló...

        A nyaki erek Doppler-vizsgálata

        A nyaki erek Doppler-vizsgálata egy fájdalommentes és gyors vizsgálóeljárás. Abban különbözik a sima UH-tól, hogy nemcsak a szervek...

        A vérszegénység (anaemia) tünetei

        A vérszegénység általában lassan, lappangva alakul ki, és nem okoz nagyon súlyos tüneteket, viszont vannak megbízható jelek, melyek...

        Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

        A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.