Esszenciális thrombocythaemia

A thrombocythaemia aránylag ritka megbetegedés. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál, és általában 40-60 éves kor körül kezdődik.

Milyen tünetek jelzik a betegséget?

Fontos tudnivalók a csontvelőről Vérünk sejtjei - a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek - viszonylag rövid ideig, néhány hétig, hónapig élnek csupán. Újraképződésük, pótlásuk, azaz a vérképzés a vörös csontvelőben történik, mely a csöves csontok üregét, valamint a lapos csontok - bordák, csigolyák, medence - és koponyacsontok - belsejét tölti ki. A csontvelő nem csak sejteket és azok előalakjait, illetve őssejteket tartalmaz, hanem ereket, kötőszövetet, rostokat és zsírsejteket is. Tömege a test össztömegének 5-7 százaléka!

A betegség kezdetben nem ad tüneteket. A vérben a normális vérlemezkeszám 150-400 Giga literenként, míg esszenciális thrombocythaemiában tartósan 600 Giga/liter fölötti - sőt, olykor 2000 G/l körüli értékeket lehet mérni. Az úgynevezett hematokrit-érték (a sejtek százalékos aránya a vérben) és a vörösvértestek száma normális, a fehérvérsejt-szám gyakran kissé emelkedett.

A betegség kezdetén a lép általában átlagos nagyságú, de a folyamat előrehaladtával, a betegek mintegy felénél lépmegnagyobbodás is megfigyelhető.

Ha a vérlemezkeszám tovább nő, akkor keringési zavar alakulhat ki a szív koszorúsereiben, az agyi erekben és egyéb helyeken, fejfájást, néhány másodpercig tartó látásvesztést, mellkasi fájdalmat, stroke-ot okozva. Igen gyakran jelentkezik trombózis, melynek veszélye az életkor emelkedésével növekszik. Trombózis alakulhat ki nem csak a végtagok ereiben, hanem a májvénában, a gyomor-bélrendszer vénáiban is.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Időnként vérzés is felléphet a vérlemezkék funkciózavara következtében, ugyanis a sok vérlemezke képes egymás működését gátolni. A betegek egy részében erythromelalgia alakul ki, mely a kezek, a talp és a lábujjak fájdalmas égő érzését, kipirosodását jelenti.

Valóban esszenciális thrombocythaemia?

Fontos azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kizárása, melyek szintén vérlemezkeszám emelkedést okoznak, de nem áll fenn csontvelő-megbetegedés, és a vérlemezkeszám soha nem emelkedik 800-1000 Giga/ liter fölé.

Ilyenek a Rheumatoid arthritis, a Colitis ulcerosa, a hosszú időn keresztül fennálló egyéb gyulladásos megbetegedések, fertőzések, a súlyos vashiány, bizonyos daganatos betegségek, hasnyálmirigy-gyulladás, lépeltávolítást követő állapot.

Ha a vérlemezkeszám tartósan 600 Giga/ liter fölött van, az felkelti az esszenciális thrombocythaemia gyanúját. Ha emellett a vörösvértest-szám normális, a lép nagyobb az átlagosnál, a csontvelő vizsgálatakor sok megakaryocyta látható, és az orvos kizárta a fent említett betegségeket, akkor a diagnózis felállítása általában nem jelent nehézséget.

A betegség kezelése

A cél a trombózis kockázatának csökkentése, melyet a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzésével és 450-500 Giga/ liter alatti szinten való tartásával lehet elérni. A tünetmentes betegeknek is szükségük van tehát a kezelésre, a szövődmények megelőzése miatt.

A leggyakrabban alkalmazott szer a hydroxyurea, az anagrelid, vagy az interferon-alfa, melyek a vérlemezkeszámot a megfelelő szintre csökkentik. Ha a kezelés ellenére, vagy a terápia megkezdése előtt trombózis vagy vérzés lép fel, azok megfelelő kezelése létfontosságú!

Az esszenciális thrombocythaemia hosszú lefolyású betegség, így a túlélés hosszú, általában meghaladja a 15-20 évet. Ritkán, az esetek 5 százalékában akut leukaemia fejlődhet ki a betegségből.

(WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária)