Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei és kezelése

Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén.

Osteomyelosclerosis esetén, a csontvelő elkötőszövetesedik (fibrosis), a vérképző őssejtek helyét pedig rostos szövet foglalja el, így azok kiszorulnak a helyükről.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Vérsejtekre azonban szüksége van a szervezetnek, ezért azok termelését a lép és a máj veszi át.

Májmegnagyobbodás

A máj nagysága fizikális vizsgálattal (kopogtatással) is jól megítélhető szakember számára, de a hasi ultrahangos vizsgálat is pontos képet ad. A májmegnagyobbodás okai és tünetei>>

Ezen szervek (főleg a lép) ennek következtében óriási méretűvé nőnek, és - mivel a vér sejtes elemei normális esetben nem itt termelődnek - a máj, illetve a lép nem is tudja ezt a funkciót tökéletesen ellátni, a vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek száma pedig lecsökken. 

Bár a betegség kezdetén, a fehérvérsejt és vérlemezkeszám még lehet normális, vagy kissé emelkedett is, ezzel megnehezítve a korai diagnózist. A  sejtek túl korán, még éretlen állapotban kerülnek ki a vérkeringésbe.

A vörösvértestek szabálytalan formájúak, bizarr, gyakran könnycsepp alakúak, a különböző érési stádiumnak megfelelően többfélék, e vérlemezkék pedig a szokottnál nagyobb méretűek.

Osteomyelosclerosis - Panaszok és tünetek

Az osteomyelosclerosis aránylag ritka betegség, a betegek nagy része 55-60 év feletti, kissé gyakoribb a férfiak körében. Általában lappangva kezdődik, a tünetek lassan alakulnak ki.

A vérszegénység tünetei

A vérszegénység lassan fejlődik ki és nem okoz súlyos tüneteket, így nehezen veszi észre önmagán a beteg. Léteznek azonban olyan jelek, melyek alapján felmerülhet a betegség gyanúja. Bővebben a vérszegénységről >>

Mivel a vörösvértestek száma alacsony, vérszegénység (anaemia) jön létre. Korai tünet lehet a hőemelkedés vagy láz, az éjszakai izzadás, a fogyás, a fokozott fáradékonyság, illetve a bal bordaív alatti - főleg az étkezést követő - nyomásérzékenység is a lépmegnagyobbodás (splenomegalia) miatt. Kezdetben ritkán, majd egyre gyakrabban lép fel csontfájdalom, főleg a combnál.

Előrehaladottabb esetben a vérlemezkeszám csökkenése miatt vérzés, az alacsony fehérvérsejtszám miatt fertőzések jelentkezhetnek.

Mivel a májban is vérképzés zajlik, ezért annak szerkezete átépül, korábbi funkcióit nem tudja megfelelően ellátni, ezért ascites, haskörfogat-növekedés alakul ki. A nyelőcső és a gyomor falában értágulatok alakulnak ki.

Milyen vizsgálatokra számíthat?

A diagnózis felállítását segítik, a csontvelő-elégtelenségre utaló tünetek - vérszegénység, vérzés, fertőzések -, a lépmegnagyobbodás és a laboratóriumi eltérések, kevés, a szokásostól eltérő alakú vörösvértest, nagyméretű, bizarr alakú vérlemezkék.

A csontvelő felépítése

A csontvelő-fibrosis igazolásához azonban csontvelő-biopszia (mintavétel), és a minta szövettani mikroszkópos vizsgálata szükséges, amely kimutatja a rostok fölszaporodását, és azt, hogy a sejtek helyét kötőszövet foglalta el. A csontvelő-biopszia kissé kellemetlen beavatkozás, azonban enélkül nem állítható fel a biztos diagnózis.

Hogyan kezelhető az osteomyelosclerosis?

Olyan terápia, amely meggyógyítaná ezt a betegséget, jelenleg nem ismert. A kezelés célja a beteg életminőségének javítása, tüneteinek enyhítése. A vérszegénységet vérpótlással, transzfúzió adásával lehet mérsékelni.

A leukémia kezdeti tünetei

A leukémiák kezdeti tünetei általánosak, általában enyhék és nem specifikusak. Igen nehéz ezért a korai felismerésük, hiszen a panaszok miatt kevesen fordulnak időben orvoshoz. Milyen tünetekkel jár a leukémia? >>

Újabban thalidomidot alkalmaznak sikeresen az osteomyelosclerosis kezelésében, fiatalabb betegeknél a csontvelő-átültetés is szóbajön.

Ha a lép nagy mérete miatt kifejezetten fájdalmassá válik, akkor annak besugárzására vagy kivételére is sor kerülhet, de csak igen indokolt esetben.

Az esetek mintegy 10 százalékában szövődményként akut leukémia léphet fel.

(WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária)