• Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei és kezelése

        Szerző:
        WEBBeteg

        Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén.

        Osteomyelosclerosis esetén, a csontvelő elkötőszövetesedik (fibrosis), a vérképző őssejtek helyét pedig rostos szövet foglalja el, így azok kiszorulnak a helyükről.

        Hirdetések

        Vérsejtekre azonban szüksége van a szervezetnek, ezért azok termelését a lép és a máj veszi át.

        Májmegnagyobbodás
        A máj nagysága fizikális vizsgálattal (kopogtatással) is jól megítélhető szakember számára, de a hasi ultrahangos vizsgálat is pontos képet ad. A májmegnagyobbodás okai és tünetei

        Ezen szervek (főleg a lép) ennek következtében óriási méretűvé nőnek, és - mivel a vér sejtes elemei normális esetben nem itt termelődnek - a máj, illetve a lép nem is tudja ezt a funkciót tökéletesen ellátni, a vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek száma pedig lecsökken. 

        Bár a betegség kezdetén, a fehérvérsejt és vérlemezkeszám még lehet normális, vagy kissé emelkedett is, ezzel megnehezítve a korai diagnózist. A  sejtek túl korán, még éretlen állapotban kerülnek ki a vérkeringésbe.

        A vörösvértestek szabálytalan formájúak, bizarr, gyakran könnycsepp alakúak, a különböző érési stádiumnak megfelelően többfélék, e vérlemezkék pedig a szokottnál nagyobb méretűek.

        Osteomyelosclerosis - Panaszok és tünetek

        Az osteomyelosclerosis aránylag ritka betegség, a betegek nagy része 55-60 év feletti, kissé gyakoribb a férfiak körében. Általában lappangva kezdődik, a tünetek lassan alakulnak ki.

        A vérszegénység tünetei
        A vérszegénység lassan fejlődik ki és nem okoz súlyos tüneteket, így nehezen veszi észre önmagán a beteg. Léteznek azonban olyan jelek, melyek alapján felmerülhet a betegség gyanúja. Bővebben a vérszegénységről

        Mivel a vörösvértestek száma alacsony, vérszegénység (anaemia) jön létre. Korai tünet lehet a hőemelkedés vagy láz, az éjszakai izzadás, a fogyás, a fokozott fáradékonyság, illetve a bal bordaív alatti - főleg az étkezést követő - nyomásérzékenység is a lépmegnagyobbodás (splenomegalia) miatt. Kezdetben ritkán, majd egyre gyakrabban lép fel csontfájdalom, főleg a combnál.

        Előrehaladottabb esetben a vérlemezkeszám csökkenése miatt vérzés, az alacsony fehérvérsejtszám miatt fertőzések jelentkezhetnek.

        Mivel a májban is vérképzés zajlik, ezért annak szerkezete átépül, korábbi funkcióit nem tudja megfelelően ellátni, ezért ascites, haskörfogat-növekedés alakul ki. A nyelőcső és a gyomor falában értágulatok alakulnak ki.

        Milyen vizsgálatokra számíthat?

        A diagnózis felállítását segítik, a csontvelő-elégtelenségre utaló tünetek - vérszegénység, vérzés, fertőzések -, a lépmegnagyobbodás és a laboratóriumi eltérések, kevés, a szokásostól eltérő alakú vörösvértest, nagyméretű, bizarr alakú vérlemezkék.

        A csontvelő felépítése

        A csontvelő-fibrosis igazolásához azonban csontvelő-biopszia (mintavétel), és a minta szövettani mikroszkópos vizsgálata szükséges, amely kimutatja a rostok fölszaporodását, és azt, hogy a sejtek helyét kötőszövet foglalta el. A csontvelő-biopszia kissé kellemetlen beavatkozás, azonban enélkül nem állítható fel a biztos diagnózis.

        Hogyan kezelhető az osteomyelosclerosis?

        A leukémia kezdeti tünetei

        A leukémiák kezdeti tünetei általánosak, általában enyhék és nem specifikusak. Igen nehéz ezért a korai felismerésük, hiszen a panaszok miatt kevesen fordulnak időben orvoshoz.
        Milyen tünetekkel jár a leukémia?

        Olyan terápia, amely meggyógyítaná ezt a betegséget, jelenleg nem ismert. A kezelés célja a beteg életminőségének javítása, tüneteinek enyhítése. A vérszegénységet vérpótlással, transzfúzió adásával lehet mérsékelni.

        Újabban thalidomidot alkalmaznak sikeresen az osteomyelosclerosis kezelésében, fiatalabb betegeknél a csontvelő-átültetés is szóbajön.

        Ha a lép nagy mérete miatt kifejezetten fájdalmassá válik, akkor annak besugárzására vagy kivételére is sor kerülhet, de csak igen indokolt esetben.

        Az esetek mintegy 10 százalékában szövődményként akut leukémia léphet fel.

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Látászavar, szédülés?

        Dr. Kapocsi Judit

        A kezeletlen vagy rosszul beállított magas vérnyomás szövődményei is lehetnek.

        Gyümölcsök és puffadás

        Dr. Hidvégi Edit

        Súlyos szövődményekkel járhat a fel nem ismert fruktózintolerancia.

        Fertőzések csontvelő-átültetés után

        Bár az utóbbi két évtizedben jelentősen javultak mind az őssejt-átültetés, mind a fertőzések kezelési eredményei, a csontvelő transzplantáció egyik legjelentősebb komplikációja a mai napig a fertőzés, mely a beavatkozás utáni halálozás és megbetegedések egyik fő okozója.

        A vérszegénység kezelése

        Az anaemia nem önálló betegség, hanem tünet, amelynek tisztázni kell a hátterét, majd a kezelés végső céljaként a vérszegénységet előidéző okot kell megszüntetni.

        A sarlósejtes vérszegénység

        A sarlósejtes anémia a vérszegénység egyik öröklődő típusa. A betegség háttere egy kóros öröklődő pontmutáció, mely a 11-es kromoszómán alakul ki. Az öröklődő hemoglobinopátiák közül, ahol kóros a hemoglobin molekula, ez a leggyakoribb kórkép. Elsősorban a mediterrán és afrikai vidékeken fordul elő nagy számban, de hazánkban is találkozhatunk vele.

        A thalassemia

        A szervezet megfelelő oxigénellátottságához nélkülözhetetlen a vörösvértestekben lévő hemoglobin nevű fehérje. A hemoglobint érintő betegségek a szövetek oxigénhiányához, vérszegénységhez vezetnek.

        A leukémia típusai

        A leukémiáknak több fajtája ismert, azonban hagyományosan négy fő típusát különböztetjük meg, amelyeknél a vér más-más sejtjei válnak daganatossá, továbbá más a betegség kórlefolyása, kezelési módja és a betegek gyógyulási esélyei, kilátásai.

        Debrecen a csontvelő-átültetés központja

        Steril kórtermekkel és korszerű műszerekkel bővült a Klinikai Központ Hematológiai Osztálya. A félmilliárd forintból megújult csontvelő-transzplantációs részleg jelentősen javíthatja a hematológiai betegek életkilátásait és csökkentheti az országos várólistát.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.