Csontvelő vizsgálat eredménye

Üdvözlöm,

Gyermekem Di George szindrómával született. Nemrég csonvelő vizsgálaton vettünk részt alacsony thrombocyta szám miatt. Kérem Önt, hogy az alábbi eredmény alapján tájékoztasson, hogy ez mit jelent, mire számíthatunk a jövőben és a felmerülő kezelési lehetőségekről.

 

Csontvelőkenet: Vérrel hígult készítmény, ezért a cellularitás pontosan nem határozható meg. A kenetben kiérő myelo- és erythropoiesis látható, érett megakaryocyták nincsenek, inkább micromegakaryoblastok láthatók. Blasztsejtek, illetve a másik két sejtvonalra lokalizálódó durván dysplasticus elváltozások nem láthatók.
Csontvelői immunfenotípus vizsgálat:
 
2640L CD3                   :        7, 0 %                             Valid          L
2640N CD4                   :        5, 0 %                             Valid          L
2640L CD7                   :        9, 0 %                             Valid          L
2640M CD8                   :        2, 0 %                             Valid          L
2640L CD10                  :       16, 0 %                             Valid          L
2640L CD13                  :       53, 0 %                             Valid          L
2640L CD14                  :        5, 0 %                             Valid          L
2640N CD19                  :       20, 0 %                             Valid          L
2640N CD20                  :       14, 0 %                             Valid          L
2640M CD33                  :       55, 0 %                             Valid          L
2640M CD34                  :        3, 5 %                             Valid          L
2640N CD45                  :       85, 0 %                             Valid          L
2640M CD117                 :        2, 7 %                             Valid          L
2640N HLA-DR                :       25, 0 %                             Valid          L
2640L IgG                   :         . %                             Valid          L
2640M IgG                    :         . %                             Valid          L
2640N IgG                   :         . %                             Valid          L
2640M M1                    :         .                               Valid          L
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
 
Validáló megjegyzése:
    CD10+/CD19+: 16%
    CD34+/CD10+/CD19+: 3.5%
    Immunfenotípus vizsgálattal a csontvelőben kb. 10% T sejt, 20% B sejt mellett kb
    60% differenciált myeloid sejt, detektálható. A T sejt populációban a CD4/CD8
    arány emelkedett: 2.3 (csv-i normál érték kb 0.5). 
    A B sejtek nagy része CD10+ pre-B sejt (16%), mely kóros marker hiányában
    megfelelhet hematogonnak. Ezen belül CD34+ korai pre-B sejtek 3.5%-ban mutathatók ki.
    A myeloid populációban normál CD13/CD33 jelölődés látható. Aberráns marker
    expresszió nincs.
    Vélemény: Akut leukémiára utaló eltérés nem igazolható, a kép megfelelhet ALL CR-nak.
    (A CD10+ precursor B sejt arány a kornak megfelelő normál érték felső határán van. A CD34+ blast arány 3.5%).

Csontvelőbiopszia: A csonthenger erősen töredezett, és a velőűrök többségéből a csontvelő kiszakadt, így a csontvelő cellularitása, a sejtvonalak aránya nem ítélhető meg. A néhány látótérnyi értékelhető területen a csontvelő a gyermek korához képest hypocellulárisnak és oedemásnak tűnik. A granulopoeticus sor minden alakja megtalálható. A metszetben CD61-el néhány megakaryocyta mutatható ki, amelyek hypolobulált magvú, kicsi formák, igazi micromegakarypcyták.

Vélemény. A biopsziás minta reprezentatívnak nem tekinthető. A megakaryocyta morfológia myelodysplasiás szindróma lehetőségét veti fel. A klinikumtól függően a biopszia ismétlését javasoljuk. 

Csontvelői immunfenotípus vizsgálat: CD14: 3%; CD33: 81%, CD34: 1, 3%; CD45: 92%; CD117: 1, 9+; HLA-DR: 10 %

A csontvelőben 7-8% lymphoid sejt, kb. 75% differenciált myeloid sejt és 4-5% erythroid precursor, detektálható. A CD34+ myeloblast arány nem emelkedett, 1%. A myeloidok nem hypogranuláltak és normál CD33 expressziót mutatnak. Kóros marker pozitivitás nincs. Vélemény: normális fenotípus kép, kissé csökkent lymphoid és emelkedett myeloid aránnyal. Blasztos transzformációra utaló eltérés nincsen.

Köszönettel,

 

Dr. Bodnár Edina válasza csontvelő témában

Tisztelt Érdeklődő! A DiGeorge szindróma a csecsemőmirigy (thymus) elégtelenségének egy ritka formája, következménye, hogy a szervezetben nem termelődnek T-limfociták, s így súlyos immunhiányos állapot alakul ki. Vérlemezkehiánnyal általában nem jár. A csontvelővizsgálatok eredménye alapján bennem két dolog merül fel: 1. A gyermeknek egy másik, vérlemezke-termelési elégtelenséggel járó csontvelő-betegsége van. Ha a vérben keringő trombociták száma nem vészesen alacsony (>20000 / mikoroliter), kezelést nem igényel. 2. Vajon eléggé biztos alapokon nyugszik-e a DiGeorge szindróma diagnózisa, tekintve, hogy a csontvelőben elég szép számmal található T-limfocita (persze, ezt csak a vérben keringő T-sejtek száma alapján lehetne megmondani). Kérem, hogy a gyermek perifériás vérképéről is írjon némi információt -, mennyi a vérben keringő vérlemzkék és T-limfocitás száma -, akkor többet tudnék a prognózisról és az esetleges kezelési módokról is nyilatkozni!

Figyelem! A válasz nem helyettesíti az orvosi vizsgálatot, diagnózist és terápiát.
A válasz 5 évnél régebben keletkezett, így egyes tanácsok napjainkra túlhaladottá válhattak.
Megválaszolva: 2010. június 13.

Kérdések és válaszok: Hematológiai megbetegedések

Csontvelő átültetés
én egy 16 éves kislány vagyok csontvelőre várok, idegenre.mennyi idő kb.az idegen donor keresés? azt szeretném még kérdezni, hogy a steril szoba után még...
Fárad a csontvelő?
Kedves Doktor! 21 éve állapították meg a policitémiámat, csontvelővizsgálat is igazolta. 30 e körüli fvs és 1, 5 M thrombocta értékkel indultam. 15 éve...
2 éves gyermek itp
Tisztelt Doktornő! Két éves kisfiam, december 1-jén drasztikusan alacsony vérlemezke szám miatt (6G/l) intravenas immunglobulin terápiában részesült....
Nyirokcsomó duzzanat, Hőemelkedés...
Tisztelt Doktor Nő! Kislányom 2023 agusztusában hugyuti fertőzés, vesemedence gyulladással kezelték, mely során kóráházban is voltunk 10 napot. Miután...
Emelkedett Anti-streptolizin O
Kedves doktorno! 17 eves lanyom ugyeben irok. Mar evek ota panaszkodik tompa fajdalomra terd es comb tajekon (mikor egyik laba, mikor masik). Haziorvosunk...
Prothrombingén (G20210A) mutáció
Tisztelt Doktornő! 39 éves nő vagyok, átlagos/vékony testalkatú (177cm, 62kg) 3 éve, derült ki, hogy prothrombingén heterozigóta mutációm van. Trombózisom...