Csontvelő vizsgálat eredménye
Üdvözlöm,
Gyermekem Di George szindrómával született. Nemrég csonvelő vizsgálaton vettünk részt alacsony thrombocyta szám miatt. Kérem Önt, hogy az alábbi eredmény alapján tájékoztasson, hogy ez mit jelent, mire számíthatunk a jövőben és a felmerülő kezelési lehetőségekről.
Csontvelőbiopszia: A csonthenger erősen töredezett, és a velőűrök többségéből a csontvelő kiszakadt, így a csontvelő cellularitása, a sejtvonalak aránya nem ítélhető meg. A néhány látótérnyi értékelhető területen a csontvelő a gyermek korához képest hypocellulárisnak és oedemásnak tűnik. A granulopoeticus sor minden alakja megtalálható. A metszetben CD61-el néhány megakaryocyta mutatható ki, amelyek hypolobulált magvú, kicsi formák, igazi micromegakarypcyták.
Vélemény. A biopsziás minta reprezentatívnak nem tekinthető. A megakaryocyta morfológia myelodysplasiás szindróma lehetőségét veti fel. A klinikumtól függően a biopszia ismétlését javasoljuk.
Csontvelői immunfenotípus vizsgálat: CD14: 3%; CD33: 81%, CD34: 1, 3%; CD45: 92%; CD117: 1, 9+; HLA-DR: 10 %
A csontvelőben 7-8% lymphoid sejt, kb. 75% differenciált myeloid sejt és 4-5% erythroid precursor, detektálható. A CD34+ myeloblast arány nem emelkedett, 1%. A myeloidok nem hypogranuláltak és normál CD33 expressziót mutatnak. Kóros marker pozitivitás nincs. Vélemény: normális fenotípus kép, kissé csökkent lymphoid és emelkedett myeloid aránnyal. Blasztos transzformációra utaló eltérés nincsen.
Köszönettel,
Dr. Bodnár Edina válasza csontvelő témában
Tisztelt Érdeklődő! A DiGeorge szindróma a csecsemőmirigy (thymus) elégtelenségének egy ritka formája, következménye, hogy a szervezetben nem termelődnek T-limfociták, s így súlyos immunhiányos állapot alakul ki. Vérlemezkehiánnyal általában nem jár. A csontvelővizsgálatok eredménye alapján bennem két dolog merül fel: 1. A gyermeknek egy másik, vérlemezke-termelési elégtelenséggel járó csontvelő-betegsége van. Ha a vérben keringő trombociták száma nem vészesen alacsony (>20000 / mikoroliter), kezelést nem igényel. 2. Vajon eléggé biztos alapokon nyugszik-e a DiGeorge szindróma diagnózisa, tekintve, hogy a csontvelőben elég szép számmal található T-limfocita (persze, ezt csak a vérben keringő T-sejtek száma alapján lehetne megmondani). Kérem, hogy a gyermek perifériás vérképéről is írjon némi információt -, mennyi a vérben keringő vérlemzkék és T-limfocitás száma -, akkor többet tudnék a prognózisról és az esetleges kezelési módokról is nyilatkozni!
A válasz 5 évnél régebben keletkezett, így egyes tanácsok napjainkra túlhaladottá válhattak.
