A csontok Paget-kórja

A csontok Paget-kórját a kórosan gyors növekedés jellemzi. Aránylag gyakori betegségnek számít: előfordulási aránya 1,5-8 százalék között mozog, 40 éves kor felett és az északi népeknél gyakoribb.

Az egészséges csont szerkezete az ember életének folyamán a növekedéssel, a test alakjának és ezzel a súlyeloszlás változásának megfelelően állandó átépülésben van. Normális esetben ez az átépülés a megváltozott terhelésnek megfelelő, például a kamaszkori intenzív testmagasságnövekedést statikailag jól követi.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

A Paget-kór esetében a csontlebontás és -felépítés egyensúlya kórossá válik. Kóros oszteoklaszt sejtek képződnek és a normálisnál nagyobb mértékű csontfelszívódást okoznak, melyet követ ugyan az új csontképződés, de nem megfelelő mértékben és formában. Ennek következtében a csontok szerkezete sérülékennyé válik, az érintett csontok megnövekednek, deformálódnak, könnyen törnek és egyéb tüneteket okoznak. Az érintett csontok vérellátása is átalakul az érképződés megnövekedésének következtében.

A betegség oka nem ismert. A kutatások és az egyes esetekben megfigyelhető családi halmozódás alapján genetikai meghatározottság valószínűsíthető, de felvethető egyes vírusok és más fertőző ágensek szerepe is, jelenleg ismeretlen mechanizmussal.

A csont Paget-kórjának tünetei

A Paget-betegség bármely csontot érintheti, de leggyakrabban a medencecsont, a csigolyák, a koponya, a combcsont, a felkarcsont és a lábszár sípcsontja betegszik meg. Gyakori, hogy tüneteket nem okoz (a betegek közel egyharmadában), csak egyéb okból végzett orvosi vizsgálat derít rá fényt.

A betegségre utaló egyik első jel az adott csont fájdalma, alakjának megváltozása, amely akár szemmel látható is lehet. A fájdalom típusosan először csak terhelésre jelentkezik, majd állandósul. A fokozott ereződés miatt a beteg csont melegebb tapintatú lehet.

A csontok alakjának megváltozása és az ízületeket is érintő elváltozások miatt előbb-utóbb nehezebbé válik a mozgás. A medence és az alsó végtag csontjainak megbetegedése esetén a betegek járása nehezített, lassult, a lábak mozgékonysága és a hajlékonyság csökken.

A csigolyák Paget-kórja számos panaszt okozhat, attól függően, hogy a gerincoszlopnak mely szakasza érintett: kialakulhat a gerinc görbülete, kar- illetve lábfájdalom és zsibbadás léphet föl. A koponya érintettsége a fejkerület megnövekedéséhez vezet: a Paget-kór egyik legszemléletesebb tünete, hogy a felnőtt beteg kinövi kalapját.

Ezen kívül felléphet hajhullás, újonnan jelentkező fejfájás is. Az érintett csontokban elhelyezkedéstől függően gyakrabban alakul ki a csont eredetű rosszindulatú daganatok egyik formája, melyet oszteoszarkómának nevezünk. A kialakulás kockázata ugyan csak 1 százalék, ez mégis jóval magasabb, mint az egészséges csontok esetében.

A betegség kivizsgálása

A diagnózis felállítása rendszerint nem okoz gondot a jellegzetes csontszerkezeti elváltozások alapján, melyek különböző képalkotó vizsgálatokkal a gyakorlott orvos számára jól láthatók. A kivizsgálás mindig részletes fizikális vizsgálattal kezdődik, mely az orvos számára fontos információkat hordoz a mozgás nehezítettsége, a csontok deformálódása szempontjából.

Vérvétel mindig történik, mivel a vérből meghatározhatók egyes paraméterek, melyek alapján a fokozott új csontképződés- és lebontás mértékére lehet következtetni.

A csontok képalkotókkal történő vizsgálata elengedhetetlen. Elsőként többirányú röntgenfelvételek készülnek. Egyéb képalkotóként izotópos vizsgálat jön szóba, mely jól mutatja, hogy a szervezet egészében hol jelentkezik a fokozott oszteoblaszt- és oszteoklaszt tevékenység.

A Paget-kór kezelési lehetőségei

A kezelésnek többféle módja számításba jöhet. A fizikoterápia célja, hogy a mozgékonyságot megtartsa, a hajlékonyságot növelje. Különböző gyakorlatok és rehabilitációs eszközök segítségével megelőzhető az izomzat gyengülése is.

A gyógyszeres kezelés alapvető szerei a biszfoszfonátok és a kalcitonin. A biszfoszfonátok hatása azon alapul, hogy gátolják az oszteoklasztok érését illetve működését.

A kalcitonin az egészséges szervezetben is termelődő hormon, mely csökkenti a fokozott csontanyagcserét és enyhíti az érintett csontok fájdalmát. Magyarországon akkor alkalmazzák, ha valamilyen ok miatt a biszfoszfonát kezelés nem megfelelő a páciens számára.

A csontfájdalom csillapítása a WHO által ajánlott terápiás lépcsőt követi: acetaminophen tartalmú illetve nem-szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazása a szokásos kezelési mód. Egyes esetekben sebészi kezelés jön szóba, melyre leggyakrabban a csontszerkezet gyengülése miatt létrejött törések ellátása céljából van szükség.

(Dr. Kónya Judit)