• Az agysorvadás okai és a betegek kilátásai

        WEBBeteg - Dr. Kerekes Éva, neurológus, gyermekneurológus
        Szerző:
        WEBBeteg

        Az agysorvadás nem egy egységes betegség, sokkal inkább egy tünet, melyet rendszerint képalkotó vizsgálatok alapján állapítanak meg. Lényegében az agyállomány szabad szemmel látható pusztulását jelzi.

        Az agysorvadást legelőször kórboncnokok észlelték, amikor az agy állományát kisebbnek ítélték meg a szokásosnál. Az utóbbi évtizedekben a CT- és MR-leletekben lehet találkozni azzal, hogy az agy és a koponyacsont közötti távolság alapján agysorvadást valószínűsítenek a leletező radiológusok. Az ilyen leletek lényege, hogy a külső, esetleg a belső agyvíz-terek arányaiban nagyobb helyet töltenek ki az átlagosnál, vagyis ilyenkor az agy nem foglal el akkora helyet a koponyán belül, mint általában. Azonban ezek a leletek nem feltétlenül bizonyítják azt, hogy az agy sorvadási folyamatát látjuk. Lehet, hogy az adott ember így született, és ez a normális számára.

        Önmagában annak, hogy az agy és a koponyacsont közötti távolság egy-egy CT- vagy MR-leleten nagyobb, csak akkor van klinikai jelentősége, ha ez a korábban már történt lelethez viszonyítva alakul ki, azaz a betegnek volt már egy korábbi agy vizsgálata, és ehhez viszonyítva lett kisebb az agyállomány.

        Hirdetések

        Az agysorvadást számos tényező okozhatja

        Elsődleges szempont a lefolyás szerinti elkülönítés:

        Agysorvadással járó progresszív, degeneratív agyi kórképek

        Ezekre a betegségekre jellemző, hogy folyamatosan romlanak, és előbb-utóbb halálhoz vezetnek. Ezek közé soroljuk többek közt a gyakori, időskorban kezdődő Alzheimer-kórt is, de ide tartoznak a veleszületett, gyermekkorban kezdődő neurometabolikus betegségek, melyek mögött veleszületett enzimhiány áll (pl.: fenilketonuria, Wilson-kór, pyridoxinfüggőség).

        Nem progresszív agysorvadással járó kórképek

        Ezekben az esetekben valamilyen kiváltó tényező (pl.: vírusfertőzés, alkoholfogyasztás, magzati korban elszenvedett ártalom, koponyasérülés) idézi elő az agysorvadást. Ebben az esetben a kórkép nem romlik, az agysejtek pusztulása nem folytatódik, így egy kialakult stabil állapottal kell számolni.

        A kisagyi sorvadás

        Sajátos kórképekről van szó, ha normális nagyagy állomány mellett a kisagy sorvadását írják le. Hátterükben leggyakrabban egy-egy enzim hiánya áll, azaz genetikai (örökletes) betegségcsoportról van szó. Ide sorolják a Friedreich-ataxiát, spasticus paraplegiát, olivo-ponto-cerebelláris atrophiát (OPCA) és néhány egyéb ritkább kórképet (pl. Charlevoix-Saguenay szindróma, Troyer szindróma, Kjellin szindróma, Sjögren-Larsson kór, Ferguson-Critchley szindróma). 

        A leggyakoribb és legjellemzőbb kisagyi sorvadással járó kórkép a Friedreich-ataxia. 20 éves kor alatt kezdődik (5-16 éves kor között), és rendszerint a családi öröklődés is tisztázható. A járászavar mellett tipikus jel a deformált, úgynevezett „kivájt” lábfejforma, a gerincdeformitás, a beszédzavar és az érzések kiesése a lábfejen. A járászavar 25 éves kortól fokozatosan egyre kifejezettebb, a betegek 95%-a 44 éves korára kerekesszékbe kerül. A Friedrreich-ataxiához hasonló kórkép a korai kezdetű cerebelláris ataxia, melynek lefolyása kissé kedvezőbb az előbbinél.

        A kisagyi sorvadás tünetei

        Jellemző tünetek az alsó végtag bizonytalanságából adódó egyensúlyzavar (tehát nem szédülés okozza) és járászavar, kiesett reflexekkel. Jellemző a nagy amplitúdójú remegés (tremor) és a skandáló beszéd. Az intellektus megtartott, szemben a nagyagy sorvadásával, amire jellemző és első tünet a szellemi leépülés, a járászavar pedig csak a késői stádiumban jelentkezik.

        Az agysorvadás diagnosztizálása és kezelése

        A kisagy sorvadását a koponya MR- vagy CT-vizsgálat igazolja. Hogy a kisagyi sorvadással járó kórképek közül melyik is áll fent az adott betegnél, azt a klinikai tünetek, a betegség jellemző lefolyása alapján sorolják be.

        Laborvizsgálat során a rutin mellett a réz, a cöruloplazmin és a vas (ferritin) szintjét is ellenőrizni kell, illetve vizelet aminosav ürítés szükséges. A kisagysorvadásos kórképek kivizsgálása klinikákon lehetséges, ENG és EMG, AEP és VEP vizsgálatok történnek, majd a leletek alapján kérhető a molekuláris genetikai vizsgálat. Pontos diagnózist csak speciális molekuláris laborokban végeznek, Magyarországon a Semmelweis Egyetem Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézetében.

        A kisagyi sorvadással járó kórképek kezelése a kiváltó ok kezelése. Speciális gyógytornával megtanulható az egyensúlyzavar uralása és a segédeszközök használata.

        Dr. Kerekes Éva, neurológus, gyermekneurológus


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Kerekes Éva, neurológus, gyermekneurológus

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Fájdalmak sportolás után?

        WEBBeteg

        A masszázsfej segítségével a gélt közvetlenül a fájdalmas területre lehet felvinni. (x)

        Miért fáj a hátam?

        WEBBeteg

        A hátfájás az egyik legfőbb közegészségügyi probléma a világon. (x)

        Mintegy 10 ezer beteget érint idehaza a Sclerosis Multiplex

        A Sclerosis Multiplex a központi idegrendszer gyulladásos, autoimmun megbetegedése, amely jellemzően 20 és 40 éves kor között jelentkezik, igen szerteágazó tünetekkel, beleértve a homályos- vagy kettős látást, a bénulást vagy a vegetatív funkcióromlást – mondta el a Sclerosis Multiplex Világnapja alkalmából Dr. Tegze Nárcisz. A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikájának főorvosa hozzátette, idehaza kb. 8-10 ezer beteg él, a kórkép előfordulása a nőknél háromszor gyakoribb, mint a férfiaknál.

        Az agydaganatok szövettani típusai, és a betegek kilátásai

        A daganatos betegségek, így az agydaganatok (központi idegrendszeri daganatok) is lehetnek jó és rosszindulatú elváltozások. Ezt a szövettani kép alapján határozzák meg a patológus szakorvosok, melyhez egységes osztályozási rendszereket fejlesztettek ki. A központi idegrendszert érintő daganatok kórlefolyását viszont erősen befolyásolja a daganat elhelyezkedése, valamint növekedésének üteme.

        Az agydaganat tünetei és típusai

        Az agydaganat tünetei gyakran hosszú ideig nem jelentkeznek, így a betegség rejtve marad, mivel semmilyen panaszt sem okoz. A tünetek alapján az agydaganat nehezen diagnosztizálható, gyanú esetén keressen fel szakorvost!

        Alzheimer-kór: új kezelés a láthatáron

        Míg az Alzheimer-kór kezelésében a legtöbb gyógymód a memória javítását célozza meg, az Ohiói Állami Egyetem Wexner Orvostudományi Központjának kutatói mély agyi stimulációs eljárással próbálkoznak a betegek problémamegoldó és döntéshozó képessége csökkenésének lelassítására.

        A gyógyíthatatlan Tay-Sachs-kór

        Ez az autoszomális recesszív módon öröklődő megbetegedés a kelet-európai zsidó közösségben a legelterjedtebb. Egyes adatok szerint e népcsoportban 28-30 emberből egy hordozza a hibás gént! A kórkép szomorú kimenetelű: bénulással, elbutulással, a látás és hallás elvesztésével és korai halállal jár.

        Lebénult a rémülettől - A pszichogén bénulás

        Szélsőségesen megterhelő, erős, hirtelen stresszhatás, az egyén feldolgozó- és tűrőképességét meghaladó pszichés feladat hatására az agy vészüzemmódba váltva lekapcsolhat bizonyos funkciókat, erre a lekapcsolásra utal a pszichiátria, amikor disszociatív zavaroknak nevezi ezeket a jelenségeket.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.