Lipödéma - Zsírszöveti burjánzás a végtagokon
megjelent:
A lipödéma egy ritka kórkép, amelyet a zsír kóros lerakódása jellemez társuló ödémával. Szinte kizárólag nőknél fordul elő. A betegek fájdalomra, érzékenységre panaszkodhatnak, és könnyen véraláfutások alakulhatnak ki az érintett bőrterületeken.
A lipödémát gyakran nem ismerik fel vagy tévesen diagnosztizálják, annak ellenére, hogy a teljes női populációban a becslések szerint 10%-os a gyakorisága. A kórkép oka ismeretlen.
A feltételezett kiváltó tényezők között szerepel a kóros zsírszövetképződés, a kisérbetegség (mikroangiopátia) és a nyirokkeringés zavara. A diagnózis a klinikai tünetek alapján állítható fel. Kiegészítő vizsgálatok csak differenciáldiagnosztikai célzattal végzendőek. Nehezen gyógyítható kórkép. A kezelés általában komplex, úgynevezett dekongesztív terápiából áll. A zsírszövet tartós csökkentésére szolgáló zsírleszívás jelentős mértékben enyhíti a tüneteket, és csak ritkán fordul elő szövődmény.
A lipödéma krónikus, azaz elhúzódó lefolyású állapot, mely idővel előrehalad. Elsősorban nőket érint, férfi betegek irodalmi ritkaságnak számítanak. A lipödéma első tünetei gyakran hormonális változásokkal (pubertás, terhesség, menopauza) együtt jelentkeznek. Jellemzője a testzsír aránytalan eloszlása a végtagokon, míg a törzs karcsú marad. Az érintett területeken a bőr alatti zsírszövetnek körülírt, kétoldali, szimmetrikus növekedése alakul ki. A kezek és a lábfejek nem érintettek.
Mi állhat a hátterében?
A lipödéma oka tisztázatlan. Mivel többször leírtak családi halmozódást, így genetikai hajlamot sejtenek. A betegek 60%-ának van érintett elsőfokú rokona. A feltételezett öröklődés autoszomális domináns formát mutat, de a betegségasszociált gén nem okoz minden hordozónál klinikai tüneteket (inkomplett penetrancia).
Mivel a lipödéma általában hormonális változások időszakában jelentkezik először, ezért az ösztrogén mint kiváltó tényező szerepe is valószínűsíthető. Az érintett területeken a fehér zsírszövetben az ösztrogénreceptorok megváltozott eloszlási mintázatát mutatták ki.
Még nem teljesen tisztázott, hogy lipödémában a bőr alatti zsírsejtek száma (hiperplázia) vagy mérete növekszik-e (hipertrófia).
Egy másik hipotézis szerint kóros nyirok- és vérhajszálerek jellemzik a kórképet. Ehhez feltehetően a zsírszövet túlzott terjeszkedése vezet. A kapillárisok károsodására utal a lipödémás betegekben megfigyelt bevérzések kialakulására való fokozott hajlam.
A lipödémára jellemző fokozott fájdalomérzetet a helyi érző idegrostok gyulladás kiváltotta zavarának tulajdonítják.
A lipödéma tünetei és a betegség diagnosztizálása
A diagnózis a kórtörténet felvételén, a tünetek megtekintésén és tapintásán alapszik. Mivel a lipödéma megjelenési formái változatosak, a diagnózist kétes esetekben tapasztalt angiológusnak kell megerősítenie.
A lipödéma diagnózisának klinikai kritériumai:
- kétoldali, szimmetrikus, aránytalan zsírszöveti burjánzás a végtagokon,
- a kezek és lábfejek megkíméltek (mandzsettajelenség),
- a karok körülbelül 30%-os érintettsége,
- negatív Stemmer-jel, azaz a lábujjak feletti bőr redőbe emelhető (másodlagos nyiroködéma esetén pozitívvá válik),
- nehézláb- és szorító érzés az érintett végtagokban,
- nyomás és érintés hatására fellépő fájdalom,
- kifejezett hajlam a vérömlenyek kialakulására,
- stabil végtagkörfogat testsúlycsökkentés vagy kalóriaszegény táplálkozás esetén is,
- a tünetek romlása a nap folyamán,
- hajszálértágulatok a zsírlerakódások körül,
- hideg tapintatú bőr.
| Megkülönböztetése más, hasonló panaszokat okozó kórképektől |
| A lipödémát meg kell különböztetni a limfödémától (latinos írással lymphoedema, magyarul nyiroködéma), a lipohipertrófiától és az elhízástól. Laborvizsgálatokkal ki kell zárni a vese- és májműködési zavarokat, a hypothyreózist, a lipideltéréseket és az inzulinrezisztenciát. A hormonális vagy ödémát elősegítő zavarokat kezelni kell, bár egyelőre nincs bizonyíték arra, hogy az ilyen kezelés előnyös lenne a lipödéma súlyossága vagy lefolyása szempontjából. |
A diagnózis felállítását a stádium, illetve a típus meghatározása követi.
Három klinikai stádiumot írtak le, amelyeken keresztül a betegség előrehalad:
- stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet apró, puha tapintatú csomókkal. A bőrfelszín sima marad.
- stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet diónyi, puha tapintatú csomókkal. A bőrfelszín egyenetlenné válik.
- stádium: Megvastagodott bőr alatti zsírszövet nagy, kemény tapintatú csomókkal. Bőrfelszínt torzító zsírlerakódás jellemzi, melyhez limfödéma is társul.
A kórképnek több típusát különböztetjük meg, attól függően, hogy melyik testtájon alakul ki a zsírlerakódás. A fenék, a comb, a teljes alsó végtag, a felkar és a lábszár lehet érintett. Gyakran a felkarral együtt a comb vagy az egész alsó végtag tünetes.
Lehetséges szövődmények
Az esztétikailag zavaró tünetek önértékelési problémákhoz vezethetnek, ám a megvastagodott zsírszövet további testi eltéréseket is okozhat.
Mivel a megnövekedett zsírszövet nyomja a nyirokereket, nyirokpangás alakulhat ki (ez a lipo-limfödéma).
Az ízületek közelében lévő nagymértékű zsírlerakódások okozta irritáció felsértheti a bőrt, illetve az ilyen lerakódások a combokon és a térdízület körül a járást is akadályozhatják, és másodlagos ízületi gyulladást okozhatnak.
A lipödéma kezelési lehetőségei
A konzervatív kezelés fő célja a tünetek enyhítése, nem pedig a végtagok megjelenésének javítása. A komplex terápia alappillérei:
- a manuális nyirokdrenázs (nyirokmasszázs),
- a kompressziós terápia,
- a mozgásterápia és
- a bőrápolás.
Ezenkívül a pszichoszociális terápiának, a diétás tanácsadásnak és a testsúlykontrollnak is fontos szerepe van a kezelésben. A lipödémás betegeknél fokozott a kockázata a kóros elhízás kialakulásának, a túlsúly pedig tovább rontja a lipödéma tüneteit. A lipödémában a kóros bőr alatti zsírszövet önmagában nem kezelhető diétával (diétarezisztens), de a testsúly normalizálása ennek ellenére javíthatja a tüneteket.
Bár a konzervatív kezelés csak kis mértékben csökkenti a szövetek térfogatát (5-10%-kal), jelentősen csökkenti a végtagok érzékenységét, fájdalmát, a vérömlenyek kialakulására való hajlamot. A kezelés emellett hozzájárul a másodlagos szövődmények, például a bőrelváltozások megelőzéséhez előrehaladott betegségben.
Ha a konzervatív kezelés sikertelen, a zsírszövet tömegének tartós csökkentésére nyirokkímélő zsírleszívás jöhet szóba. Ennek az eljárásnak a hatékonyságát eddig kevés bizonyíték támasztja alá.
| Kontrollvizsgálatok |
| A betegség lefolyásának, illetve a kezelésre adott válasznak a követésére a következő standardizált méréseket célszerű végezni: testsúly, testtömegindex (BMI), derék-csípő arány (WHR), derékmagasság arány (WHtR), valamint a végtagok kerülete és térfogata. A napi aktivitást is dokumentálni kell, például a beteg mobiltelefonjának lépésszámláló alkalmazásával. Ezenkívül rendszeres időközönként értékelni kell a fájdalomérzetet. A lipödémára jellemző szöveti érzékenységet csípéspróbával lehet ellenőrizni, amely gyakran nagyon kellemetlennek érződik az érintett területeken, de máshol nem okoz fájdalmat. |
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Müller Mariann, bőrgyógyász szakorvosjelölt
Felhasznált irodalom: Kruppa P., Georgiou I., Biermann N., Prantl L., Klein-Weigel P., Ghods M. Lipedema—Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch. Aerzteblatt Int. 2020;117:396–403. doi: 10.3238/arztebl.2020.0396.
