• Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        WEBBeteg - Dr. Lesznyák Judit
        Szerző:
        WEBBeteg

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre? 

        Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva. Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az 1800-as évek végén már tettek utalásokat a kórkép létezéséről, de ekkor túl sokat még nem tudtak sem az eredetéről, sem kimeneteléről, gyógyíthatóságáról. Elsősorban a női nem tagjait érinti, jellemzően 40-60 éves kor körül jelentkeznek az első tünetek. Mivel sok esetben hosszú ideig tünetmentes, lappangó marad, nehéz pontos esetszámot regisztrálni; egyes szakértők véleménye szerint jelenleg ma Magyarországon mintegy 5000 ember lehet érintett.

        A PBC kialakulásának oka

        A PBC pontos háttere mai napig nem teljesen tisztázott, feltehetően örökletes és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak kiváltásában. Feltételezhetően az autoimmunrendszer „zavaráról” van szó, ezt bizonyítja, hogy a betegek jelentős hányadában egy bizonyos típusú ellenanyag (AMA – antimitokondrialis antitest) szinte mindig kimutatható. Az immunológiai eredet mellett szól az a tény is, hogy nagyon gyakran egyéb, bizonyítottan autoimmun eredetű kórképekkel (Graves kór, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma) együtt lép fel. A PBC szövődményeként leggyakrabban csontritkulással kell számolni.

         

        Hirdetések

        Melyek a PBC tünetei?

        Májbetegségek első tünetei 

        A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte nélkülözhetetlen nedvét, az epét választja ki. Májbetegségek első tünetei

        A betegség lefolyása progresszív, azaz: folyamatosan – bár változó sebességgel – romló. A májban levő epeutak falának károsodása révén ezek az epecsatornácskák fokozatosan vékonyodnak, majd teljesen elzáródnak, emiatt a máj epetermelő funkciója úgymond kiesik. Epe híján emésztési zavarok, akár súlyos tápanyag- és vitaminhiányos állapotok léphetnek fel; valamint a májban történő epefesték felhalmozódás direkt módon májkárosodást, kései stádiumban májcirrózist okoz. A rengeteg, le nem bontódó epefesték kijut a keringésbe, a bőrön viszketést, sárgaságot, epefestékes lerakódásokat (xanthoma) okozhat. A hiányzó epefesték miatt a széklet rendszerint halványsárgás, kifejezetten erjedő, kellemetlen szagú, a le nem bomló és így fel nem szívódó zsírok miatt igencsak zsíros lesz.

        A kezdeti tünetek legtöbb esetben a fáradékonyság, bőrviszketés, előrehaladottab esetben esetleg sárgaság, bőrelszíneződések és persze, a tápanyaghiány egyéb jelei. Súlyosabb formáknál a vizsgáló orvos kitapinthatja a megnagyobbodott, megváltozott szerkezetű májat is.  Az esetek egy részében véletlen laborvizsgálat alkalmával, mellékleletként jelentkezhet az epeutak károsodását igen hamar jelző, emelkedett ALP érték.

        Hogyan diagnosztizálható?

        A diagnózis felállítása a kórtörténet mellett az alapos fizikális vizsgálaton, a laborértékek eltérésein, képalkotó és szövettani vizsgálaton alapul. Utóbbi kettő igencsak jelentős szerepet játszik a hasonló tüneteket okozó egyéb kórképek kizárásában.

        A PBC kezelése

        A PBC jelenleg gyógyíthatatlan betegség: tünetmentes, véletlen felfedezett esetek átlagos túlélése 12-17 év, mely a tünetek jelentkezésénél már csak 8 év.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Ugyanakkor, idejében megkezdett kezeléssel a progresszió jelentősen lassítható. A terápia bázisa egy ursodezoxycholsav nevű anyag, mely több ponton segíti az epeutak védelmét. Emellé sok esetben szteroid és immunszuppresszív (immunrendszert gyengítő) készítményeket is választanak. A tüneti terápia részeként a viszketést enyhítendő antihisztaminokat vetnek be, a zsírfelszívódás következtében kialakult vitamin- és tápanyaghiány pótlását azok megfelelő adagolásával ellensúlyozzák.

        Súlyos, előrehaladott esetekben a májtranszplantáció segíthet: meghatározott kritériumok teljesülése esetén a beteg nemzetközi listára kerül, és lehetőség szerint minél hamarabb új májat ültetnek be neki. Sajnos azonban, az esetek egy részében évekkel a beültetés után, a transzplantált májban szintén megjelenhet a PBC.

        Dr. Lesznyák Judit

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Lesznyák Judit

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Banyapúp - Mit tehetünk?

        Feövenyessy Krisztina

        A mozgásszegény életmódnak köszönhetően bárkinél és bármikor kialakulhat.

        Életmódváltás 50 felett

        Curves

        A változókor minden nőt érint, de nem mindenki éli meg kellemetlenül a tüneteket. (x)

        A csókbetegség avagy a mononucleosis...

        A mononucleosis infectiosa olyan heveny megbetegedés, mely leggyakrabban serdülőkorban és fiatal felnőttkorban fordul elő. A diagnózis...

        A sárgaság tünetei, okai és kezelése

        Sárgaságnak a bőr, a nyálkahártyák és a szem ínhártyájának sárgás elszíneződését nevezzük, mely a szövetekben lerakódó...

        Autoimmun hemolitikus anémia - Az orvos...

        Érdeklődni szeretnék az autoimmun hemolitikus anémia kezelési lehetőségeiről, tüneteiről, és hogy egyáltalán gyógyítható-e ez a...

        SLE - Szisztémás lupus erythematosus

        A szisztémás lupus erythematosus vagy röviden lupus napjainkban már jól kézben tartható betegség. Bár a tünetek évtizedeken keresztül hol...

        A Budd-Chiari szindróma

        A Budd-Chiarri szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei...

        Hasi elhízás és a máj terheltsége

        Az elhízás jelentős egészségügyi probléma az egész világon. Nem egyszerűen esztétikai hiba. Még csak nem is az a legnagyobb baj, hogy a...

        A reumatológiai betegségek királynője

        A legveszélyesebb betegségek azok, amelyek nem fájnak - számos orvostól hallottam ezt a véleményt. Nos, a rheumatoid arthritis (RA) ugyan...

        A korán elkezdett dohányzás növeli a...

        Azok a fiatalok, akik 17 éves koruk előtt kezdenek dohányozni fokozottan ki vannak téve a sclerosis multiplex (SM) kialakulása veszélyének –...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.