• Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        Szerző:
        WEBBeteg

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre? 

        Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva. Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?>>

        Az 1800-as évek végén már tettek utalásokat a kórkép létezéséről, de ekkor túl sokat még nem tudtak sem az eredetéről, sem kimeneteléről, gyógyíthatóságáról. Elsősorban a női nem tagjait érinti, jellemzően 40-60 éves kor körül jelentkeznek az első tünetek. Mivel sok esetben hosszú ideig tünetmentes, lappangó marad, nehéz pontos esetszámot regisztrálni; egyes szakértők véleménye szerint jelenleg ma Magyarországon mintegy 5000 ember lehet érintett.

        A PBC kialakulásának oka

        A PBC pontos háttere mai napig nem teljesen tisztázott, feltehetően örökletes és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak kiváltásában. Feltételezhetően az autoimmunrendszer „zavaráról” van szó, ezt bizonyítja, hogy a betegek jelentős hányadában egy bizonyos típusú ellenanyag (AMA – antimitokondrialis antitest) szinte mindig kimutatható. Az immunológiai eredet mellett szól az a tény is, hogy nagyon gyakran egyéb, bizonyítottan autoimmun eredetű kórképekkel (Graves kór, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma) együtt lép fel. A PBC szövődményeként leggyakrabban csontritkulással kell számolni.

         

        Hirdetések

        Melyek a PBC tünetei?

        Májbetegségek első tünetei 

        A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte nélkülözhetetlen nedvét, az epét választja ki. Májbetegségek első tünetei>>

        A betegség lefolyása progresszív, azaz: folyamatosan – bár változó sebességgel – romló. A májban levő epeutak falának károsodása révén ezek az epecsatornácskák fokozatosan vékonyodnak, majd teljesen elzáródnak, emiatt a máj epetermelő funkciója úgymond kiesik. Epe híján emésztési zavarok, akár súlyos tápanyag- és vitaminhiányos állapotok léphetnek fel; valamint a májban történő epefesték felhalmozódás direkt módon májkárosodást, kései stádiumban májcirrózist okoz. A rengeteg, le nem bontódó epefesték kijut a keringésbe, a bőrön viszketést, sárgaságot, epefestékes lerakódásokat (xanthoma) okozhat. A hiányzó epefesték miatt a széklet rendszerint halványsárgás, kifejezetten erjedő, kellemetlen szagú, a le nem bomló és így fel nem szívódó zsírok miatt igencsak zsíros lesz.

        A kezdeti tünetek legtöbb esetben a fáradékonyság, bőrviszketés, előrehaladottab esetben esetleg sárgaság, bőrelszíneződések és persze, a tápanyaghiány egyéb jelei. Súlyosabb formáknál a vizsgáló orvos kitapinthatja a megnagyobbodott, megváltozott szerkezetű májat is.  Az esetek egy részében véletlen laborvizsgálat alkalmával, mellékleletként jelentkezhet az epeutak károsodását igen hamar jelző, emelkedett ALP érték.

        Hogyan diagnosztizálható?

        A diagnózis felállítása a kórtörténet mellett az alapos fizikális vizsgálaton, a laborértékek eltérésein, képalkotó és szövettani vizsgálaton alapul. Utóbbi kettő igencsak jelentős szerepet játszik a hasonló tüneteket okozó egyéb kórképek kizárásában.

        A PBC kezelése

        A PBC jelenleg gyógyíthatatlan betegség: tünetmentes, véletlen felfedezett esetek átlagos túlélése 12-17 év, mely a tünetek jelentkezésénél már csak 8 év.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Ugyanakkor, idejében megkezdett kezeléssel a progresszió jelentősen lassítható. A terápia bázisa egy ursodezoxycholsav nevű anyag, mely több ponton segíti az epeutak védelmét. Emellé sok esetben szteroid és immunszuppresszív (immunrendszert gyengítő) készítményeket is választanak. A tüneti terápia részeként a viszketést enyhítendő antihisztaminokat vetnek be, a zsírfelszívódás következtében kialakult vitamin- és tápanyaghiány pótlását azok megfelelő adagolásával ellensúlyozzák.

        Súlyos, előrehaladott esetekben a májtranszplantáció segíthet: meghatározott kritériumok teljesülése esetén a beteg nemzetközi listára kerül, és lehetőség szerint minél hamarabb új májat ültetnek be neki. Sajnos azonban, az esetek egy részében évekkel a beültetés után, a transzplantált májban szintén megjelenhet a PBC.

        (WEBBeteg - Dr. Lesznyák Judit)

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      •  
      • Cikkajánló

        Az afta mint tünet

        Dr. Ujj Zsófia

        Az afta megjelenése esetén gondolni kell háttérben álló betegségre is!

        Folyadékpótlás télen

        B. M., szakfordító

        Az elveszített folyadékot télen is pótolni kell. Milyen és mennyi folyadékot igyunk?

        Gyógyszerszedési szabályok májbetegség esetén

        A máj a gyógyszerek lebontásának egyik helyszíne. A szervezetbe jutott legtöbb gyógyszer olyan átalakuláson megy át, melynek hatására...

        Hasi elhízás és a máj terheltsége

        Az elhízás jelentős egészségügyi probléma az egész világon. Nem egyszerűen esztétikai hiba. Még csak nem is az a legnagyobb baj, hogy a...

        A Caroli-betegség

        A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető...

        A csókbetegség, avagy mononucleosis infectiosa

        A mononucleosis infectiosa olyan heveny megbetegedés, mely leggyakrabban serdülőkorban és fiatal felnőttkorban fordul elő. A diagnózis...

        A stroke és tünetei

        A stroke vészhelyzetet jelent: azonnali kezelése az élet és a halál, de legalábbis a kevesebb, illetve a több károsodás kérdését dönti...

        Hajlamos Ön a stroke-ra? A stroke rizikófaktorai

        Számos tényező növeli a stroke kockázatát, melyek egyébként a szívinfarktusnak is rizikófaktorai. A stroke kockázata egészséges...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • Hirdetések
      • Partnereink hírei

        Töltse ki kvízeinket, és tudjon meg többet egészségről, betegségről.

      • Orvos válaszol
      • Infografika és videó
      • Hirdetések
      • Szavazás

        Korábbi szavazások