• Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        WEBBeteg - Dr. Lesznyák Judit
        Szerző:
        WEBBeteg

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre? 

        Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva. Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az 1800-as évek végén már tettek utalásokat a kórkép létezéséről, de ekkor túl sokat még nem tudtak sem az eredetéről, sem kimeneteléről, gyógyíthatóságáról. Elsősorban a női nem tagjait érinti, jellemzően 40-60 éves kor körül jelentkeznek az első tünetek. Mivel sok esetben hosszú ideig tünetmentes, lappangó marad, nehéz pontos esetszámot regisztrálni; egyes szakértők véleménye szerint jelenleg ma Magyarországon mintegy 5000 ember lehet érintett.

        A PBC kialakulásának oka

        A PBC pontos háttere mai napig nem teljesen tisztázott, feltehetően örökletes és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak kiváltásában. Feltételezhetően az autoimmunrendszer „zavaráról” van szó, ezt bizonyítja, hogy a betegek jelentős hányadában egy bizonyos típusú ellenanyag (AMA – antimitokondrialis antitest) szinte mindig kimutatható. Az immunológiai eredet mellett szól az a tény is, hogy nagyon gyakran egyéb, bizonyítottan autoimmun eredetű kórképekkel (Graves kór, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma) együtt lép fel. A PBC szövődményeként leggyakrabban csontritkulással kell számolni.

         

        Hirdetések

        Melyek a PBC tünetei?

        Májbetegségek első tünetei 

        A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte nélkülözhetetlen nedvét, az epét választja ki. Májbetegségek első tünetei

        A betegség lefolyása progresszív, azaz: folyamatosan – bár változó sebességgel – romló. A májban levő epeutak falának károsodása révén ezek az epecsatornácskák fokozatosan vékonyodnak, majd teljesen elzáródnak, emiatt a máj epetermelő funkciója úgymond kiesik. Epe híján emésztési zavarok, akár súlyos tápanyag- és vitaminhiányos állapotok léphetnek fel; valamint a májban történő epefesték felhalmozódás direkt módon májkárosodást, kései stádiumban májcirrózist okoz. A rengeteg, le nem bontódó epefesték kijut a keringésbe, a bőrön viszketést, sárgaságot, epefestékes lerakódásokat (xanthoma) okozhat. A hiányzó epefesték miatt a széklet rendszerint halványsárgás, kifejezetten erjedő, kellemetlen szagú, a le nem bomló és így fel nem szívódó zsírok miatt igencsak zsíros lesz.

        A kezdeti tünetek legtöbb esetben a fáradékonyság, bőrviszketés, előrehaladottab esetben esetleg sárgaság, bőrelszíneződések és persze, a tápanyaghiány egyéb jelei. Súlyosabb formáknál a vizsgáló orvos kitapinthatja a megnagyobbodott, megváltozott szerkezetű májat is.  Az esetek egy részében véletlen laborvizsgálat alkalmával, mellékleletként jelentkezhet az epeutak károsodását igen hamar jelző, emelkedett ALP érték.

        Hogyan diagnosztizálható?

        A diagnózis felállítása a kórtörténet mellett az alapos fizikális vizsgálaton, a laborértékek eltérésein, képalkotó és szövettani vizsgálaton alapul. Utóbbi kettő igencsak jelentős szerepet játszik a hasonló tüneteket okozó egyéb kórképek kizárásában.

        A PBC kezelése

        A PBC jelenleg gyógyíthatatlan betegség: tünetmentes, véletlen felfedezett esetek átlagos túlélése 12-17 év, mely a tünetek jelentkezésénél már csak 8 év.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Ugyanakkor, idejében megkezdett kezeléssel a progresszió jelentősen lassítható. A terápia bázisa egy ursodezoxycholsav nevű anyag, mely több ponton segíti az epeutak védelmét. Emellé sok esetben szteroid és immunszuppresszív (immunrendszert gyengítő) készítményeket is választanak. A tüneti terápia részeként a viszketést enyhítendő antihisztaminokat vetnek be, a zsírfelszívódás következtében kialakult vitamin- és tápanyaghiány pótlását azok megfelelő adagolásával ellensúlyozzák.

        Súlyos, előrehaladott esetekben a májtranszplantáció segíthet: meghatározott kritériumok teljesülése esetén a beteg nemzetközi listára kerül, és lehetőség szerint minél hamarabb új májat ültetnek be neki. Sajnos azonban, az esetek egy részében évekkel a beültetés után, a transzplantált májban szintén megjelenhet a PBC.

        Dr. Lesznyák Judit

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Lesznyák Judit

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Adatvédelmi szabályzat

        WEBBeteg

        Az Európai Unió adatvédelmi előírásaival összhangban módosítottuk szabályzatunkat.

        Az év praxisa pályázat

        www.evpraxisa.hu

        Ki nyeri meg a versenyt határon innen és határon túl? Segítsen meghozni a döntést!

        A csókbetegség avagy a mononucleosis...

        A mononucleosis infectiosa olyan heveny megbetegedés, mely leggyakrabban serdülőkorban és fiatal felnőttkorban fordul elő. A diagnózis...

        Agykárosodás a máj betegsége miatt:...

        A hepaticus (máj) encephalopathia (HE) olyan agyi károsodás, amely súlyos májbetegség (pl. májzsugor, májelégtelenség) következtében...

        A sárgaság okai

        Sárgaságnak a bőr, a nyálkahártyák és a szem ínhártyájának sárgás elszíneződését nevezzük, mely a szövetekben lerakódó...

        A sclerosis multiplex

        A sclerosis multiplexet autoimmun betegségnek tartják, mivel ez egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet...

        Májbetegségek első tünetei

        A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik...

        Mi okozhat emelkedett májenzimértékeket?

        Nagyon gyakori, hogy a májfunkció laboratóriumi vizsgálata során emelkedett májenzimértékeket mérnek. Egyrészt magának a májnak a...

        A Wiskott-Aldrich-szindróma és tünetei

        A Wiskott-Aldrich-szindróma egy összetett immunhiányos betegség, mely X-kromoszómához kötötten öröklődik. A genetikai hiba lényege, hogy...

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • Hirdetések
      • Partnereink hírei
        Indul Az év praxisa a Kárpát-medencében pályázat második szakasza!
        Tekintse meg infografikánkat, és tudjon meg többet az ajakherpeszről!
        Magunkról tanulni sosem késő! Az egészségértés jelentősége felnőtteknél.
      • Orvos válaszol
      • Infografika és videó
      • Hirdetések
      • Szavazás

        Korábbi szavazások