Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás (több szervet érintő) autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be. Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn.

A kevert kötőszöveti betegség (MCTD - mixed connective tissue disease, Sharp-szindróma) viszonylag korán, általában 20-40 éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Az esetek közel 100 százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest (ANA), mely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet.

Milyen tünetek figyelmeztethetnek?

A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul ki, jelei kezdetben enyhék (izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata).

A Raynaud-szindróma szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet.

A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése során kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet.

A fő tünetek a Raynaud-jelenségen kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérések, melyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.

Kevert kötőszöveti betegségben (MCDT) az ujjak megduzzadhatnak Forrás

A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat.

Idegrendszeri eltérések (fejfájás, agyhártyagyulladás, görcsök, súlyos esetben agyvérzés), trombózis, vesebetegség, szívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő.

A betegek megfigyelése, követése azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE-vé, szisztémás sclerosissá, vagy polymyositissé alakul.

A Sharp-szindróma kezelése

Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroid kezelésre van szükség.

Ezt gyakran kiegészítik Azathioprin-nel, Cyclophophamid-dal, Methotrexat-tal, melyek a daganatos betegek kezelésében használatos gyógyszerek.

Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek.

A fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek.

(Dr. Soltész Annamária)