• Autoimmun hólyagos bőrbetegségek: Pemphigus és más kórképek

        WEBBeteg - Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos
        Szerző:
        WEBBeteg

        Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló hólyagok megjelenése. A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők vérében a saját szervezetet megbetegítő ún. autoantitestek keringenek. Ezek hatására a bőrön és gyakran a nyálkahártyákon is kisebb-nagyobb hólyagok, ezek nyomán hámhiányos területek jönnek létre. Ide tartozik a pemphigus, a pemphigoid és a Duhring betegség is többek között, melyek különböző kiváltó okra visszavezethető, igen súlyos állapotot okozó betegségek.

        Hirdetések

        A diagnózisuk felállításához bőrminta és vérminta is szükséges, melyekből a bőr egyes sejtjeivel szemben termelődő autoantitestek mutathatóak ki ún. immunfluoreszcens módszerrel.

        A pemphigus csoport legismertebb típusai

        A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén, a szájüregben és a nemiszerveken laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        A pemphigus foliaceusban a bőrnek még felületesebb rétegében jönnek létre a hólyagok, szinte azonnal fel is szakadnak nedvező sebeket hátrahagyva, viszont nyálkahártya tünetek nem jellemzőek.

        Nagy a jelentősége a paraneopláziás pemphigusnak, mely hátterében valamilyen rosszindulatú daganatos betegség húzódik meg. Előfordul, hogy a daganatot megelőzi a bőrtünetek kifejlődése. Kezelésre az előzőeknél nehezebben reagáló forma.

        Ismert altípus még a gyógyszer provokálta pemphigus is, ahol a kiváltó gyógyszer elhagyása a betegség gyógyulását eredményezi.

        A pemphigust feltétlen kezelni kell, különben halállal is végződhet

        A pemphigus megfelelő terápia nélkül potenciálisan halálos betegség. Terápiájában az immunrendszerre ható szereket alkalmaznak, többek között kortikoszteroidokat, citosztatikus hatású gyógyszereket alkalmaznak. Ezeket általában hosszú hónapokon keresztül kell szednie a betegeknek, ezért a szteroid mellékhatások veszélyével (csontritkulás, diabétesz, magasvérnyomás, gyomorfekély stb.) is számolni kell. Mivel a pemphigusos bőrtünetek nagyon könnyen befertőződhetnek baktériumokkal, vírusokkal vagy gombával; nagyon fontos ezek megelőzése megfelelő helyi szerekkel.

        A pemphigoid csoport tünetei

        A pemphigoid esetében a hólyagok a bőr mélyebb rétegeiben jönnek létre, ezért nem szakadnak fel olyan könnyen, viszont gyakran lép fel a hólyagok helyén hegesedés a betegség egyes alcsoportjaiban. Különleges forma a terhesség folyamán jelentkező herpes gestationis, ami viszont a terhesség befejezésével gyógyul.

        A dermatitis herpetiformis gluténérzékenység miatt alakul ki

        A dermatitis herpetiformis sok szempontból eltér a fenti autoimmun hólyagos bőrbetegségektől. Gyermekkorban is előfordulhat. Hátterében a glutén kiváltotta érzékenység, magyarul "lisztérzékenység" áll.

        A betegség jellemző tünetei és kezelése

        Jellemzően apró, csoportosan elhelyezkedő, viszkető hólyagok, kiütések jelennek meg a térdek, könyökök felett a háton a farokcsont feletti bőrterületen, néha a válltájon és a lapockáknak megfelelően. Sokszor tartósan tünetmentesek a betegek, majd hullámokban kiújulást mutat a betegség. A betegben sokszor klinikailag tünetmentesen zajlik a cöliákiára jellegzetes bélboholy- gyulladás.

        Igazolásához a bőrtünetekből vett bőrminta elemzése, szövettani feldolgozása itt is szükséges. A vérből glutén ellenes antitestek mutathatóak ki.

        A gyógyszeres kezelés alapja a dapson, mely hatására bőr tünetmentessé válik, de az esetlegesen fennálló béltüneteket nem befolyásolja.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diétát kell tartania a dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnek

        Nagyon fontos a gluténmentes diéta bevezetése, tartós alkalmazása. A búza, árpa, rozs, gabonafélék fogyasztása tilos, helyettük rizs, burgonya, kukorica javasolható. A diéta a bélgyulladásra is jótékony hatású és egész életen át szükséges tartania a betegnek.

        Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvosDRportal szakértő

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Fiatalkori mellrák

        Tóth András

        Szűcs Adriána modellel beszélgettünk, aki 16 kemoterápián van túl.

        Mi az a divertikulózis?

        Dr. Mármarosi István

        Mi utalhat a vastagbél falán kitüremkedő képletek jelenlétére?

        Zsíros bőr? Így ápolja nyáron!

        A zsíros bőr gyakran együtt jár tágabb pórusokkal is, ugyanakkor talán kevésbé ráncosodik. Peterman Krisztinának, a Dermatica kozmetikus mesterének, gyógykozmetikusának tanácsait követve pedig a zsíros bőr nyáron is jól karbantartható, a problémái kezelhetők.

        Lisztérzékenység tünetei, kezelése

        A lisztérzékenység (cöliákia) a vékonybél krónikus, felszívódási zavarokkal járó megbetegedése, melyet a táplálkozás során bevitt növényi fehérje, a glutén vált ki az erre fogékony embereknél.

        Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

        Ábel Anita megszabadult a ruháitól, hogy másokat felszabadítson

        Kiütések, tályogok, kelések a legkellemetlenebb testtájakon, gennyedzés, kellemetlen szagok. Ezek a tünetek teszik pokollá több tízezer magyar életét, akik legszívesebben elrejtőznének a világ elől, félnek minden emberi kapcsolattól, érintkezéstől. Ábel Anita ruha nélkül, virágokba öltözve állt a kamerák elé, hogy felhívja a figyelmet egy ritka, ám rendkívül fájdalmas betegség, a krónikus verejtékmirigy-gyulladás (latinul hidradenitisz szuppurativa) tüneteire, és az érintettek küzdelmeire. És arra is, hogy van kiút.

        A lisztérzékenységet gyakran nem ismerik fel

        A coeliakia Európában a leggyakoribb krónikus, élelmiszer által kiváltott betegség, amelyben az esetek mintegy 80 százalékát nem ismerik fel.

        A sclerosis multiplex

        A sclerosis multiplexet autoimmun betegségnek tartják, mivel ez egy olyan állapot, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet saját anyagait és megtámadja azokat. A betegség világszerte mintegy egymillió embert érint.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.