• Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

        Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.

        Scleroderma Világnap
        A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség.

        A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik. Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül 3-4-szer gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.

        Legjellemzőbb, a betegség korábbi nevét (scleroderma=kemény bőr) is adó elváltozás a bőr megvastagodása. Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés.

        A betegség alapja a kötőszöveti sejtek (fibroblastok) túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.

        Hirdetések

        Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

        Tünetek és veszélyek

        Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.

        A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is. Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek. Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak.

        Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik. Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.

        A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül. Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre.

        A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők. Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek.

        Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?

        SLE - Szisztémás lupus erythematosus

        A szisztémás lupus erythematosus napjainkban már jól kézben tartható betegség. Bár a tünetek évtizedeken keresztül hol fellángolnak, hol enyhülnek, a betegek nagy része jól reagál a kezelésre.

        SLE - Szisztémás lupus erythematosus

        A gyomor-bél rendszert az esetek 80-85 százalékában érinti a betegség. Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását. A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben. Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle.

        A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben.

        A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladás, másodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.

        Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.

        Laboratóriumi eltérések

        Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben. A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy 85-90 százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek.

        A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás (hypertonia) maga is vesekárosító hatású. Idővel a vese egyes területei el is halhatnak (veseinfarktus), így fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.

        A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat.

        A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások -, a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopsia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.

        Diffúz és limitált szisztémás sclerosis

        Lelki gondozás

        A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük.

        A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások 1-2 éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek. A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak.

        Limitált szisztémás sclerosis (CREST-szindróma) esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb.

        Hogyan kezelhető a betegség?

        A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba, Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában.

        A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek (pentoxyphyillin, nifedipin) alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.

        Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük. Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen!

        Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor.

        Dr. Soltész Annamária
        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Tanácsok anyukáknak

        Dr. Dinya Zoltán

        A csecsemőkori kólika kellemetlen, de nem veszélyes, és el fog múlni!

        A magánegészségügyről

        PRIMUS

        A teljes magánegészségügyi szektor kifehérítését kérik a kormánytól.

        Autoimmun hemolitikus anémia - Az orvos...

        Érdeklődni szeretnék az autoimmun hemolitikus anémia kezelési lehetőségeiről, tüneteiről, és hogy egyáltalán gyógyítható-e ez a...

        SLE - Szisztémás lupus erythematosus

        A szisztémás lupus erythematosus vagy röviden lupus napjainkban már jól kézben tartható betegség. Bár a tünetek évtizedeken keresztül hol...

        Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák...

        Szétterjedő zsibbadás - A...

        A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus...

        A korán elkezdett dohányzás növeli a...

        Azok a fiatalok, akik 17 éves koruk előtt kezdenek dohányozni fokozottan ki vannak téve a sclerosis multiplex (SM) kialakulása veszélyének –...

        Sclerosis multiplex - Amit Ön is megtehet

        Néhány életviteli szabály betartásával és egyszerű gyakorlattal Ön is igen sokat tehet a sclerosis multiplex tüneteinek enyhítése, a...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.