• Polymyositis és dermatomyositis

        A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások jelennek meg.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva.
        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál. Bármely életkorban megjelenhet (a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphet), de főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik.

        A PM/DM mintegy 20-25 százalékában más autoimmun betegségekkel együtt lép fel (SLE-vel, Sjögren-szindrómával, szisztémás sclerosissal), és az érintett egyén családtagjai között is gyakoribb ezen betegségek megjelenése. A betegség (elsősorban a DM) az esetek negyedében daganatos betegséghez (gyomorrákhoz, petefészekrákhoz, tüdődaganathoz) társul.

        Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?

        A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyet fájdalom is kísér. Ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal.

        A betegség elsősorban az ún. proximalis (törzshöz közeli) izomcsoportokat érinteti, azaz a vállöv, a medenceöv, a felkar és a comb izmait. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség.

        Hirdetések

        A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.

        Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat.

        Bőrtünetek

        Dermatomyositisben az izomgyengeséghez bőrelváltozások is társulnak. Az arc, a nyak és a dekoltázs bőre megduzzad, és lilás-vöröses árnyalatú lesz (erythema). Az ujjak hátoldalán hámló lilás foltok alakulnak ki (Gottron-papulák). A napfénynek kitett helyeken kiütések jelenhetnek meg, a felső szemhéj pedig lilásan elszíneződik. Gyakran a tenyér barázdái megbarnulnak, mintha piszkos lenne a kéz.

        Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése.

        A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek.

        A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet. Ha a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik (szintén 30 százalékban), nyelészavar, félrenyelés lesz a következmény. Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is.

        A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl. A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is.

        Milyen vizsgálatokra számíthat?

        Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a gyanú, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából. A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki creatin kináz (CK), LDH és aldoláz, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható.

        Rákszűrés

        A dermatomyositisben szenvedő betegek fokozottabb kockázatnak vannak kitéve a daganatos betegségek előfordulása szempontjából a betegség előtti és az azt követő 1-2 évben. Ezért fontos a betegek rendszeres, alapos kivizsgálása tumorkeresés céljából. Ide tartozik az általános fizikális vizsgálat, a nőgyógyászati- és urológiai vizsgálat, a széklet és a vizelet vizsgálata, tumormarkerek vizsgálata, vérkép, mellkasröntgen, nehogy az esetleg jelenlevő daganat rejtve maradjon!

        A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest (ANA) az esetek 50-70 százalékában jelen van, valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható.

        Az elektromyographiás vizsgálat (EMG) is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel (biopszia) és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget (is) okozó betegségek kizárásában.

        A mikroszkópos vizsgálat során polymyositis/dermato- myositis esetén jól látható az izomrostok pusztulása, a gyulladás kialakításáért felelős sejtek jelenléte, és a károsodott, elpusztult izomzat helyén a kötőszövet felszaporodása.

        Kezelési lehetőségek

        A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet. A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket (légzésbénulás) elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A betegek nagy része szteroid terápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist. Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroid-terápia válhat szükségessé.

        Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő 10-12. héten várható. Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony. Ilyen esetekben a daganatos betegek kezelésében használatos metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik - csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk - korlátozzák alkalmazhatóságukat.

        Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása jöhet még szóba.

        Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Csecsemőkori kólika

        WEBBeteg

        A kólika tünetei rendkívül ijesztőek lehetnek a szülők számára. Van megoldás! (x)

        Változókori tünetek

        Ovestin

        Van lehetőség a menopauza kellemetlen tüneteinek enyhítésére! (x)

        Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis)

        Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a...

        Az immunonkológia hatásmechanizmusa és...

        Ismerje meg, miben különbözik az immunonkológia egyéb terápiás eljárásoktól, és azt is, hogy ez az eljárás pontosan mely...

        Daganatos sejtek és az immunrendszer -...

        Az immunonkológia egy újfajta megközelítése a daganatterápiáknak, amely az immunrendszert használja fel a rákos sejtek leküzdésére....

        Gyermekkori izomelhalás (Duchenne-féle...

        A Duchenne-féle izomdystrophia az izomsejtek fokozatos pusztulásával járó veleszületett, örökletes betegség. Az izomsejtek helyét az...

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek megértéséhez az egészséges immunrendszer működéséből kell kiindulnunk. Az immunrendszer feladata az, hogy a...

        A Sjögren-szindróma és tünetei

        A szem kiszárad, viszketni, égni kezd, a beteg úgy érzi, mintha valami lenne benne... A Sjögren-szindróma egy kevéssé ismert, nehezen...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.