Dermatomyositis kisfiúnál

21 hónapos kisfiamnál a napokban dermatomyositist diagnosztizáltak. Kérdésem, hogy ezzel az autoimmun betegséggel milyen kilátásai vannak a jövőt illetően, mire számítsunk? Mivel sok jóval nem kecsegtetnek. Meddig élhet vele, és hogyan?

Legfrissebb cikkek a témában

WEBBeteg szakértő válasza a autoimmun betegség témában

Kedves Kérdező!

Mielőtt a betegségre kitérek, mindenképpen hangsúlyoznám, hogy az ilyen jellegű kérdésekre a választ érdemesebb a beteg kezelőorvosától behajtani. Ugyanis minden beteg és betegség rendelkezik egyedi jellemzőkkel, melyekről én nem tudhatok és az aktuálisan talált állapot, a gyógyszeres kezelés és a követés során észlelt reakciók a betegséglefolyásra vonatkozó várakozásokat is befolyásolja.

Tehát amit írok a következőkben, általánosság.

A dermatomyositis jellegzetes bőrtünetekkel és a törzs közeli izmok (vállöv, medenceöv) gyengeségével, fájdalmával járó autoimmun gyulladásos betegség. Mint minden autoimmun betegség esetében, ehhez is társulhatnak más autoimmun betegségek a későbbiekben, ezért a hosszú távú gondos követés még gyógyulás esetén is indokolt. A bőr- és izomtünetek mellett későbbiekben a bőr alatti szövetek fájdalmas elmeszesedése, ízületi fájdalom és gyulladás, nyelőcső érintettség jöhet létre. Ritkán fordul elő a szív és a tüdő érintettsége, ekkor rosszabb a prognózis.

A diagnózishoz a tünetek észlelése mellett laboratóriumi vizsgálat, izombiopsia értékelése (izomból vett minta szövettani vizsgálata) és az izmok elektromos tevékenységét vizsgáló módszer (EMG) is hozzátartozik. (Egy konkrétum: a szóban forgó gyermek életkora 21 hónap, nem típusos. A betegség ugyanis 5-9 és 10-14 éves életkorok között jelentkezik típusosan. Persze mindig vannak kivételek, de ez alapján felmerül bennem, hogy mennyire megalapozott, vagy biztos ez a diagnózis. Csak felmerült, vagy biztosra mondták? Megtörtént-e minden lehetséges vizsgálat, vagy még terveznek újabbakat, ami alapján változhat a vélemény? Az autoimmun betegségek diagnosztizálása gyakran a legjobb körülmények között sem könnyű. Mindenesetre 7 éves kor alatt jó a kórjóslat.)

A betegség kezelhető az immunredszer kóros működését visszafogó, befolyásoló gyógyszerekkel, elsősorban szteroiddal. Gyermekek jobban reagálnak a kezelésre, mint a felnőttek. Legjobb esetben előfordulhat, hogy nagyobb adagú, 6-12 hetes gyógyszerelés után, ha a tünetek megszűnnek és a laboratóriumi és egyéb vizsgálati paraméterek is kedvezően változnak, fokozatos adagcsökkentéssel és egy kis adagú fenntartó kezeléssel akár egy év után elhagyható a kezelés, a gyermek gyógyul. Rosszabb esetekben ez hosszadalmasabb, más gyógyszerek alkalmazása is szükségessé válhat. Sokat mond a kezelésre adott egyéni válasz, a jövőre vonatkozó kérdéseket ennek ismeretében érdemes feltenni időnként. Az élettartam megrövidülése súlyos, sok szervet érintő, felnőttkori esetekben fordul elő, ritkán. Még egy biztató tény, hogy az ilyen betegségek kutatása folyamatosan szolgál a kezelési lehetőségeket javító újdonságokkal.

Tisztelettel: Dr Gócs Viktor

Figyelem! A válasz nem helyettesíti az orvosi vizsgálatot, diagnózist és terápiát. A kérdésben megfogalmazottakért portálunk nem vállal felelősséget.
WEBBeteg szerkesztőség
Kérdés: 2008. május 11., 12:53; Megválaszolva: 2011. július 28., 15:16
Kérdések és válaszok: Autoimmun betegségek
Hasi fájdalom gyengeség fejfájás
Tisztelt Doktornő/Úr 29 éves férfi vagyok. Régóta tartó hasi panaszok nagyfokú fáradtság, erőtlenseg, fejfájás (amely a mindennapjaimban is...
Autoimmun betegség a koronavírus...
Jó napot kívánok Doktornő/Doktorúr! Van egy negyven év körüli női családtagom, aki autoimmun beteg. A kérdésem az lenne, hogy a korona vírus...
Laborlelet
Tisztelt Doktor Úr/Nő! 2018 ban volt immunológiai laborvizsgálatom ahol autoimmun betegséget állapított meg a kezelőorvosom. Sajnos az orvosom nem...
Sjörgen szindróma
Tisztelt Doktornő! Édesanyámnak a Sjörgen szindrómara utaló tüneti vannak.Szem-száj es hülyejszárazság,kéz,ujj izületi fájdalom,melyet szokott...
Salazopyrin tartós szedése.
Tisztelt Dr.Nő! Egy éve reuma arthitist állapítottak meg nálam. Salazopyrint szedek 2x1 naponta. Azt szeretném kérdezni, hogy a salazopyrin tartós...